Patologie neurologiche: la Corea (o morbo) di Huntington (MH)

da Cristiano Antonino il Ott 26, 2022

La Malattia (o Corea o Morbo) di Huntington (MH) è una patologia neurologica ereditaria causata dalla degenerazione di cellule cerebrali (neuroni) situate in specifiche aree del cervello

È caratterizzata da un esordio più frequente in età adulta (tra i 30-45 anni) ma può di fatto insorgere a qualunque età, dall’infanzia alla vecchiaia.

Le cellule cerebrali colpite dal processo degenerativo si trovano in strutture profonde del cervello chiamate gangli della base (in particolare nucleo caudato e putamen) ma anche le cellule della parte esterna del cervello (corteccia cerebrale) che sono essenziali a funzioni come il pensiero, la percezione e la memoria, vengono ad essere coinvolte in varia misura.

I sintomi della Malattia di Huntington

Il caratteristico quadro clinico che deriva dalla degenerazione progressiva dei neuroni nelle aree indicate comprende sia movimenti involontari (chiamati Còrea dal termine greco che significa danza) sia riduzione delle capacità cognitive che alterazioni del tono dell’umore.

La frequenza della malattia, che varia a seconda delle diverse popolazioni, è di 5-10/100.000 nati vivi.

A che età si manifesta la malattia?

Così come i segni e i sintomi anche l’età di insorgenza della malattia è molto variabile.

Nella sua forma più classica, la MH insorge in età adulta (35-45 anni) con un quadro clinico caratterizzato soprattutto da movimenti involontari.

Corea di Huntington in età giovanile

In alcuni casi, invece, la malattia si manifesta prima dei 20 anni (còrea giovanile) con sintomi che includono un rapido declino del rendimento scolastico, cambiamenti nella scrittura, problemi motori come rigidità, tremori, lentezza e rapidi spasmi muscolari (miocloni).

Molti di questi sintomi sono simili a quelli presenti nel Morbo di Parkinson e differiscono nettamente da quelli coreici che caratterizzano invece l’insorgenza in età adulta.

La còrea giovanile sembra progredire molto più rapidamente di quella in età adulta.

Alcune persone, infine, possono manifestare la malattia dopo i 55 anni (còrea tardiva).

In questi casi la diagnosi può essere resa più complessa, sia per la presenza di sintomi di altre patologie che possono mascherare quelli della MH, sia perché i sintomi coreici possono essere particolarmente lievi e perciò più difficili da individuare.

Per quanto tempo vive un malato di Corea di Huntington?

La letteratura internazionale riporta dati relativi alla sopravvivenza dei malati che oscillano tra i 10 e i 30 anni.

Ovviamente si tratta di dati statistici da guardare solo come un riferimento generale in quanto esiste, per questi come per tutti i malati, a prescindere dalla patologia, una estrema variabilità individuale legata sia all’età di insorgenza, sia alle personali condizioni fisiche sia, infine, al modo di vita e alla qualità di assistenza disponibile.