Pediatria, patologie legate alla prematurità: l’enterocolite necrotizzante

da Cristiano Antonino il Mag 24, 2023

L’ Enterocolite necrotizzante è una malattia intestinale grave legata alla prematurità. I sintomi compaiono nella seconda settimana di vita

La terapia è medica o chirurgica a seconda della gravità

L’enterocolite necrotizzante (NEC dall’inglese Necrotizing EnteroColitis) è una malattia intestinale grave del neonato.

“Entero” significa intestinale.

“Colite” significa infiammazione del colon.

“Necrotizzante” significa danno e morte delle cellule dell’intestino.

SALUTE DEL BAMBINO: APPROFONDISCI LA CONOSCENZA DI MEDICHILD VISITANDO LO STAND IN EMERGENCY EXPO

L’enterocolite necrotizzante (NEC) è la malattia gastrointestinale a più alta mortalità in età neonatale

Colpisce circa 1 neonato su 1000 nati vivi, e può colpire fino al 7% dei neonati con peso molto basso alla nascita.

Rappresenta la causa di morte del 15-30% circa dei neonati prematuri colpiti da questa malattia.

Si tratta di una malattia legata alla prematurità.

I neonati a termine che sviluppano l’enterocolite necrotizzante presentano generalmente fattori di rischio quali cardiopatie congenite, setticemia o ipotensione (pressione bassa).

Le cause scatenanti non sono completamente note e probabilmente sono molteplici.

L’enterocolite necrotizzante è ritenuta una malattia infiammatoria che si innesca quando nella seconda settimana di vita si inizia la nutrizione enterale cui si ricorre spesso nei neonati di basso peso alla nascita.

La mucosa intestinale di questi bambini viene aggredita da una grave riduzione dell’afflusso di sangue che provoca così lesioni della superficie interna dell’intestino.

Tali lesioni si possono infettare fino a subire una necrosi estesa che può richiedere l’asportazione dei segmenti intestinali colpiti.

Generalmente l’attacco ischemico si manifesta a livello dell’ileo (la parte finale dell’intestino tenue) ma, di fatto, qualsiasi segmento del tratto gastrointestinale può essere colpito.

L’enterocolite necrotizzante è classificata in base alla gravità del danno clinico secondo la stadiazione di Bell (modificata da Walsh e Kliegman)

Stadio I (sospetto di enterocolite necrotizzante);
Stadio II (enterocolite necrotizzante stadio definito);
Stadio III (enterocolite necrotizzante stadio avanzato).

In fase iniziale i sintomi della enterocolite necrotizzante (NEC) sono

Intolleranza all’alimentazione per bocca/enterale;
Ristagno gastrico;
Distensione addominale;
Vomito biliare;
Sangue macroscopico (evidente ad occhio nudo) oppure occulto nelle feci.

In una seconda fase l’enterocolite necrotizzante si manifesta con i seguenti sintomi

Addome teso e dolore alla palpazione;
Sintomi digestivi;
Letargia (stato di sonno profondo);
Apnea (arresto momentaneo dei movimenti respiratori);
Problemi cardiovascolari che possono richiedere il ricorso alla terapia intensiva.

Ad ogni stadio della malattia corrisponde un trattamento diverso

L’enterocolite necrotizzante (NEC) nella maggior parte dei casi, infatti, può essere gestita solo con terapia medica ma esiste un 20-40% di possibilità di dover ricorrere a un intervento chirurgico (l’indicazione chirurgica è presente nella fase avanzata della malattia).

Sono proprio questi i casi in cui la mortalità immediata è più alta (fino al 50%) soprattutto se il neonato presenta un basso peso alla nascita.

Inoltre l’enterocolite necrotizzante (NEC) determinando anche una chirurgia intestinale è responsabile di una significativa morbilità a lungo termine correlata alla insorgenza di una sindrome dell’intestino corto (SBS).

La sindrome dell’intestino corto (SBS), che è una condizione patologica estesa, ha un’incidenza crescente (correlata ai tassi di aumento della prematurità) e una gestione a lungo termine che implica una tecnica nutrizionale e chirurgica e un approccio multidisciplinare.

La visita mette in evidenza i sintomi sopra elencati.

Gli esami di laboratorio necessari sono

Esame emocromocitometrico che dimostra incremento dei globuli bianchi e basso numero di piastrine;
Equilibrio acido-base che dimostra acidosi metabolica;
Glicemia che può dimostrarsi alta (iperglicemia) oppure bassa (ipoglicemia);
Elettroliti.

Si rendono anche necessari esami strumentali

Radiografia dell’addome che mette in evidenza la presenza di livelli idroaerei. In seguito può manifestarsi pneumatosi intestinale (presenza di gas all’interno dell’intestino) e il portogramma aereo (presenza di gas nel sistema venoso portale). Lo sviluppo di pneumoperitoneo (presenza di aria nel peritoneo, vale a dire nell’addome al di fuori dell’intestino) suggerisce l’evoluzione verso la perforazione intestinale.
I neonati con enterocolite necrotizzante (NEC) che non richiedono un intervento chirurgico (NEC medica) hanno esiti a lungo termine simili ai neonati prematuri che non hanno l’enterocolite necrotizzante (NEC).
Nella sospetta enterocolite necrotizzante (malattia di stadio I di Bell) i bambini vengono messi a digiuno (riposo intestinale) e vengono sottoposti a decompressione intestinale (aspirazione orogastrica a bassa intermittenza) e a terapia antibiotica ad ampio spettro.
Può essere necessaria terapia aggiuntiva comprendente supporto cardiovascolare (pressori, volume), supporto polmonare (ossigeno, ventilazione) e supporto ematologico (trasfusione ematica del sangue) a seconda dei casi.
Se il decorso clinico e i risultati dei test radiologici e di laboratorio rimangono coerenti con sospetta enterocolite necrotizzante o malattia di stadio I di Bell, la durata del trattamento medico sarà solitamente dettata dal giudizio clinico.
Nella enterocolite necrotizzante (NEC) sospetta (I stadio) e nella NEC definita (II stadio) il trattamento medico deve essere continuato per 7-14 giorni e strettamente monitorato per valutare una possibile evoluzione verso la fase III (NEC avanzata).

Il pilastro nel trattamento della enterocolite necrotizzante (NEC) medica (fase I e II) (e nella prevenzione della NEC chirurgica) è

a) Corretta gestione dell’assunzione di liquidi;
b) Nutrizione;
c) Prevenzione delle infezioni e terapia antibiotica adeguata;
d) Gestione del dolore;
e) Valutazione, indagini e gestione continue.

In alcuni casi si rende necessario un intervento chirurgico.

Le indicazioni per la chirurgia includono deterioramento clinico, perforazione, peritonite, ostruzione e massa addominale.

La segnalazione ai servizi chirurgici deve essere fatta immediatamente dopo la diagnosi di malattia progressiva.

Nel momento in cui si rende necessaria la resezione intestinale (stadio di Bell III o NEC chirurgica) è importante ricordare come l’atto chirurgico impatti fortemente sulla prognosi e sulla gestione nutrizionale futura per cui l’intervento dovrebbe mirare a 3 obiettivi principali:

a) Risparmiare quanto più possibile il tessuto intestinale: la lunghezza del tratto intestinale resecato e quindi dell’intestino residuo ha notevoli implicazioni sul lungo termine. Questo è talmente importante che oggi la letteratura e la pratica chirurgica prevedono al first look una resezione limitata solo all’intestino con necrosi evidente per poi, in laparotomie multiple successive, procedere a ulteriori resezioni solo se non miglioramento. Lo scopo è appunto: salvare quanto più tessuto possibile.
b) Ridurre al minimo i danni al tessuto epatico: soprattutto i neonati prematuri di peso molto basso alla nascita hanno un parenchima epatico estremamente fragile e lesioni da retrazione anche relativamente banali possono provocare un’emorragia importante con conseguenze catastrofiche.
c) Fornire un accesso venoso stabile per la gestione medica e la somministrazione di nutrizione parenterale (NP).

La somministrazione di latte materno o latte umano donato è fondamentale sia nella prevenzione dell’enterocolite necrotizzante (NEC) sia nel trattamento dell’enterocolite necrotizzante (NEC) chirurgica (stadio III, NEC avanzata).

Sfortunatamente non abbiamo strategie nutrizionali che abbiano efficacia nella prevenzione della enterocolite necrotizzante (NEC) tuttavia le prove di cui disponiamo suggeriscono che è sicuro avviare la nutrizione enterale entro 96 ore dalla nascita, aumentarla velocemente e utilizzare la nutrizione in boli.

Stante la grande variabilità osservata nelle strategie nutrizionali, è raccomandato che almeno ogni unità di terapia intensiva neonatale abbia un protocollo standardizzato per l’avvio della nutrizione allo scopo di garantire apporti adeguati e minimizzare le complicanze.

Sono invece necessari ulteriori studi su

Popolazioni particolari di neonati (neonati di peso inferiore a 1000 g e con età gestazionale tra le 28 e le 32 settimane);
Possibili marcatori di gravità e di andamento della malattia;
Effetto di specifici nutrienti sul processo di adattamento intestinale.

Relativamente a quest’ultimo punto ci sono evidenze, sebbene non conclusive, sull’effetto benefico di una dieta ad alto contenuto di grassi, sull’utilizzo di formule idrolizzate e sull’effetto protettivo e preventivo delle formule miste o pure contenenti olio di pesce come fonte di lipidi per via parenterale nei confronti della colestasi e della sofferenza del fegato associata alla insufficienza intestinale.