Stenosi congenita della valvola polmonare e anomalia di Ebstein

da Cristiano Antonino Ultimo aggiornamento Set 1, 2022

La “stenosi congenita della valvola polmonare“, o “stenosi polmonare congenita” è una cardiopatia congenita (cioè già presente alla nascita) caratterizzata da un’ostruzione del tratto di efflusso di sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare e quindi alle arterie polmonari ed alla circolazione polmonare

La stenosi della valvola polmonare è la causa più comune di ostruzione all’efflusso ventricolare destro e generalmente si presenta come lesione congenita isolata

La fusione dei lembi polmonari crea lo stato di sovraccarico pressorio e determina un’ipertrofia ventricolare destra.

Alcuni pazienti sviluppano una discreta ipertrofia dell’infundibulo al di sotto della valvola polmonare, contribuendo ulteriormente a ostruzione all’efflusso.

Sintomi e segni di stenosi congenita della valvola polmonare

A meno che la valvola non sia gravemente stenotica alla nascita, la maggior parte dei soggetti affetti da questa anomalia vive una vita normale fino all’adolescenza o alla prima età adulta.

Lo sviluppo dei sintomi dipende dalla gravità della stenosi e dalla funzione ventricolare destra.

I pazienti con stenosi da lieve a moderata sono generalmente asintomatici e di rado presentano le complicanze associate a questo difetto.

I pazienti con ostruzione da moderata a grave spesso lamentano astenia e dispnea (difficoltà respiratoria) ingravescenti.

Se insorge disfunzione ventricolare destra, possono essere presenti segni e sintomi di insufficienza ventricolare destra.

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Diagnosi della stenosi congenita della valvola polmonare

La diagnosi si serve di anamnesi, esame obiettivo e vari esami.

All’esame obiettivo, il paziente con stenosi grave presenta un impulso ventricolare destro alla palpazione del precordio.

Il tono Sl è di solito normale ed è seguito da un click di apertura che diventa più intenso con l’espirazione.

Il tono P2 si riduce ed è ritardato con l’aumentare della gravità della stenosi.

Il soffio caratteristico della stenosi polmonare è un soffio eiettivo sistolico che si percepisce meglio al margine sternale superiore sinistro e che aumenta con l’inspirazione.

Come accade per la stenosi aortica, un soffio con picco tardivo indica una stenosi più grave.

Nei pazienti con ostruzione grave all’efflusso ventricolare destro possono anche essere presenti un’onda a prominente al polso venoso giugulare e un tono S4 del cuore destro.

All’elettrocardiogramma si nota ipertrofia del ventricolo destro e dell’atrio destro.

Alla radiografia del torace si nota dilatazione post-stenotica del tronco polmonare o dell’arteria polmonare sinistra; si nota anche la dilatazione di atrio destro e ventricolo destro.

Per i pazienti asintomatici con stenosi polmonare lieve, la terapia è limitata alla profilassi dell’endocardite

I pazienti con stenosi moderata (gradiente di picco > 50mmHg) hanno maggiori probabilità di sviluppare sintomi e necessiteranno di un intervento con il passare del tempo; inoltre devono essere sottoposti a trattamento anche se asintomatici.

L’intervento è necessario anche per i pazienti con ostruzione grave (gradiente di picco > 80mmHg).

Nei bambini e negli adulti con stenosi polmonare isolata, la valvuloplastica percutanea con palloncino rappresenta un’opzione terapeutica adatta che garantisce risultati paragonabili a quelli ottenuti con la chirurgia.

È improbabile che la valvuloplastica con palloncino attenui l’ostruzione causata da stenosi infundibolare significativa; in tal caso è preferibile la riparazione chirurgica.

La riparazione della valvola implica la separazione delle commissure fuse e la resezione dell’infundibulo se è presente un’ipertrofia significativa.

Raramente è necessaria la sostituzione della valvola.

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Anomalia di Ebstein

L’anomalia di Ebstein è una patologia rara (0,5% dei pazienti con cardiopatia congenita) caratterizzata da dislocamento apicale della valvola tricuspide nel ventricolo destro.

Come risultato si avrà che la porzione basale del ventricolo destro formerà parte dell’atrio destro e lascerà un ventricolo destro ridotto.

I lembi tricuspidali sono spesso displasici e possono aderire parzialmente al setto interventricolare o alla parete libera del ventricolo destro, spesso con insufficienza tricuspidale significativa.

Il grado di disfunzione ventricolare destra dipende dalle dimensioni del ventricolo destro funzionante e dalla gravità dell’insufficienza tricuspidale.

L’anomalia di Ebstein si sviluppa frequentemente in età adulta.

È presente un forame ovale pervio o un difetto del setto interventricolare tipo ostium secundum in oltre il 50% dei pazienti e, con l’aumentare della pressione atriale destra, può comparire uno shunt destro-sinistro.

Nei soggetti con anomalia di Ebstein, sono comuni le aritmie sopraventricolari, così come lo è la pre-eccitazione ventricolare associata alla sindrome di Wolff-Parkinson-White.

I reperti obiettivi includono cianosi, aumento della pressione venosa giugulare, onda v prominente, soffio sistolico al margine sternale che aumenta con l’inspirazione.

All’elettrocardiogramma si nota dilatazione dell’atrio destro, blocco di branca destra, prolungamento di PR, pre-eccitazione ventricolare.

Alla radiografia del torace si nota dilatazione dell’atrio destro e normale vascolarizzazione polmonare.