Tumori cerebrali pediatrici: tipi, cause, diagnosi e trattamento

da Cristiano Antonino il Set 7, 2022

I tumori cerebrali pediatrici sono masse o crescite di cellule anomale che si formano nel cervello di un bambino o nei tessuti e nelle strutture ad esso vicine

Esistono diversi tipi di tumori cerebrali pediatrici: alcuni sono non cancerosi (benigni) e altri sono cancerosi (maligni)

Il trattamento e le possibilità di guarigione (prognosi) dipendono dal tipo di tumore, dalla sua localizzazione all’interno del cervello, dall’eventuale diffusione, dall’età e dallo stato di salute generale del bambino. Poiché vengono continuamente sviluppati nuovi trattamenti e tecnologie, possono essere disponibili diverse opzioni in diversi momenti del trattamento.

Il trattamento dei tumori cerebrali nei bambini è in genere molto diverso da quello dei tumori cerebrali degli adulti, per cui è molto importante avvalersi della competenza e dell’esperienza di specialisti pediatrici in neurologia e oncologia.

Tipi principali di tumori cerebrali pediatrici:

Carcinoma del plesso coroideo
Craniofaringioma
Tumori embrionali
Ependimoma
Glioma
Medulloblastoma
Pineoblastoma

Tumori cerebrali pediatrici, i sintomi

I segni e i sintomi di un tumore cerebrale nei bambini variano notevolmente e dipendono dal tipo di tumore cerebrale, dalle dimensioni, dalla posizione e dalla velocità di crescita.

Alcuni segni e sintomi possono non essere facili da individuare perché simili a quelli di altre patologie.

Tra i sintomi più comuni di un tumore cerebrale nei bambini vi sono:

mal di testa, che può diventare più frequente e più grave
Sensazione di aumento della pressione nella testa
nausea o vomito inspiegabili
Insorgenza improvvisa di problemi alla vista, come la visione doppia.

Altri possibili segni e sintomi, a seconda della localizzazione del tumore, includono

Una macchia morbida più piena (fontanella) sul cranio nei bambini
crisi epilettiche, soprattutto quando non ci sono precedenti di crisi epilettiche
Movimento anormale degli occhi
Discorso confuso
difficoltà a deglutire
perdita di appetito o, nei bambini, difficoltà ad alimentarsi
Difficoltà di equilibrio
Difficoltà a camminare
Debolezza o perdita di sensibilità in un braccio o in una gamba
Debolezza o abbassamento del viso da un solo lato
Confusione, irritabilità
Problemi di memoria
Cambiamenti di personalità o di comportamento
Problemi di udito

Quando rivolgersi al medico

Fissate un appuntamento con il vostro medico se il bambino presenta segni e sintomi che vi preoccupano.

Nella maggior parte dei casi, la causa esatta di un tumore cerebrale pediatrico non è nota

I tumori cerebrali pediatrici sono in genere tumori cerebrali primari, cioè tumori che hanno inizio nel cervello o in tessuti vicini ad esso.

I tumori cerebrali primari iniziano quando le cellule normali presentano errori (mutazioni) nel loro DNA.

Queste mutazioni permettono alle cellule di crescere e dividersi a ritmi elevati e di continuare a vivere quando le cellule sane morirebbero.

Il risultato è una massa di cellule anormali che forma un tumore.

Nei bambini possono insorgere diversi tipi di tumori cerebrali, che possono essere cancerosi o meno.

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Fattori di rischio

Nella maggior parte dei bambini con tumori cerebrali primari, la causa del tumore non è chiara.

Tuttavia, alcuni tipi di tumori cerebrali, come il medulloblastoma o l’ependimoma, sono più comuni nei bambini.

Sebbene non sia comune, una storia familiare di tumori cerebrali o una storia familiare di sindromi genetiche può aumentare il rischio di tumori cerebrali in alcuni bambini.

Diagnosi

Se si sospetta che il bambino abbia un tumore al cervello, il medico può raccomandare diversi esami e procedure per facilitare la diagnosi e determinare le opzioni di trattamento.

Esame neurologico. Questo esame può comprendere, tra l’altro, il controllo della vista, dell’udito, dell’equilibrio, della coordinazione, della forza e dei riflessi del bambino. Le difficoltà in alcune aree possono fornire indizi sulla parte del cervello che potrebbe essere interessata da un tumore cerebrale.

Esami di imaging. Gli esami di imaging aiutano a determinare la posizione e le dimensioni del tumore cerebrale. Spesso viene eseguita la risonanza magnetica per immagini (RMI). Può essere utilizzata insieme a una risonanza magnetica specializzata, come la risonanza magnetica funzionale o la spettroscopia a risonanza magnetica. Altri esami di imaging comprendono la tomografia computerizzata (TC) e la tomografia a emissione di positroni (PET).

Biopsia. Il prelievo di un campione di tessuto da analizzare (biopsia) può essere effettuato nell’ambito dell’intervento chirurgico di rimozione del tumore cerebrale. Se il tumore cerebrale è difficile da raggiungere o si trova in un’area sensibile che potrebbe essere danneggiata da un intervento chirurgico esteso, si può ricorrere a un’agobiopsia stereotassica. Il neurochirurgo pediatrico pratica un piccolo foro nel cranio, inserisce un ago sottile attraverso il foro e rimuove il tessuto con l’ago. Il campione bioptico viene analizzato in laboratorio per determinare i tipi di cellule e il loro livello di aggressività.

Diagnosi di medicina di precisione. Oltre all’analisi tradizionale della biopsia, il tessuto tumorale può essere analizzato per individuare mutazioni genetiche e le basi molecolari del tumore. La terapia farmacologica mirata può quindi essere adattata alle esigenze del singolo individuo.

Test per vedere se il cancro si è diffuso. Se si sospetta che il tumore cerebrale del bambino possa essere il risultato di un cancro che si è diffuso da un’altra area del corpo, il medico può raccomandare esami e procedure per determinare dove il cancro ha avuto inizio.

Il trattamento

Il trattamento di un tumore cerebrale pediatrico dipende dal tipo, dalle dimensioni e dalla posizione del tumore, oltre che dall’età e dallo stato di salute generale del bambino.

Intervento chirurgico

Se il tumore cerebrale è localizzato in un punto che lo rende accessibile per un’operazione, il neurochirurgo pediatrico del vostro bambino lavorerà per rimuovere la maggior parte del tumore cerebrale nel modo più sicuro possibile.

In alcuni casi, i tumori sono piccoli e facili da separare dal tessuto cerebrale circostante, il che rende possibile la rimozione chirurgica completa.

In altri casi, i tumori non possono essere separati dal tessuto circostante o sono situati vicino ad aree sensibili del cervello, rendendo l’intervento chirurgico rischioso.

In queste situazioni il neurochirurgo pediatrico rimuove la maggior parte possibile del tumore.

Anche la rimozione di una parte del tumore cerebrale può contribuire a ridurre i segni e i sintomi.

L’intervento chirurgico per la rimozione di un tumore cerebrale pediatrico comporta dei rischi, come infezioni ed emorragie.

Altri rischi possono dipendere dalla parte del cervello del bambino in cui si trova il tumore.

Per esempio, l’intervento su un tumore vicino ai nervi che collegano gli occhi può comportare il rischio di perdita della vista.

Radioterapia tradizionale

La radioterapia utilizza fasci ad alta energia, come raggi X o protoni, per uccidere le cellule tumorali.

La radioterapia può provenire da una macchina esterna al corpo (radiazioni a fascio esterno) o, in casi molto rari, le radiazioni possono essere collocate all’interno del corpo vicino al tumore cerebrale (brachiterapia).

Le radiazioni a fascio esterno possono concentrarsi solo sull’area del cervello del bambino in cui si trova il tumore, oppure possono essere applicate all’intero cervello (radiazione dell’intero cervello).

Le radiazioni all’intero cervello sono più spesso utilizzate per trattare il cancro che si è diffuso al cervello da un’altra parte del corpo.

Gli effetti collaterali della radioterapia dipendono dal tipo e dalla dose di radiazioni ricevute dal bambino.

Gli effetti collaterali più comuni, durante o subito dopo le radiazioni, comprendono affaticamento, irritazione del cuoio capelluto, perdita temporanea di capelli e mal di testa.

A volte si verificano nausea e vomito, ma i farmaci anti-nausea possono aiutare a controllare questi sintomi.

Terapia con fasci di protoni

Disponibile solo in un numero limitato di grandi strutture sanitarie negli Stati Uniti, la terapia a fasci di protoni somministra dosi mirate di radiazioni più elevate ai tumori cerebrali, riducendo al minimo l’esposizione alle radiazioni dei tessuti sani vicini.

Questo sembra ridurre gli effetti collaterali a breve e a lungo termine e riduce la possibilità di sviluppare nuovi tumori.

La terapia a fasci di protoni è particolarmente vantaggiosa per i bambini affetti da alcuni tipi di tumori cerebrali, poiché il cervello dei bambini è ancora in fase di sviluppo e particolarmente sensibile agli effetti di dosi di radiazioni anche basse e medie.

Radiochirurgia

La radiochirurgia stereotassica utilizza più fasci di radiazioni per somministrare una forma di trattamento altamente focalizzato che uccide le cellule tumorali in un’area molto piccola.

Ogni fascio di radiazioni non è particolarmente potente, ma il punto in cui tutti i fasci si incontrano – in corrispondenza del tumore cerebrale – riceve una dose molto elevata di radiazioni per uccidere le cellule tumorali.

La radiochirurgia si avvale di diversi tipi di tecnologie per la somministrazione di radiazioni per il trattamento dei tumori cerebrali, come il Gamma Knife o l’acceleratore lineare (LINAC).

La radiochirurgia viene generalmente eseguita in un unico trattamento e nella maggior parte dei casi il bambino può tornare a casa il giorno stesso.

Chemioterapia nei tumori cerebrali pediatrici

La chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali.

Sebbene i farmaci possano essere assunti per via orale sotto forma di pillole, nei bambini affetti da tumori cerebrali pediatrici i farmaci vengono solitamente iniettati in vena (chemioterapia endovenosa).

Sono disponibili molti farmaci chemioterapici e le opzioni dipendono dal tipo di tumore.

Gli effetti collaterali della chemioterapia dipendono dal tipo e dalla dose dei farmaci.

Gli effetti collaterali generali della chemioterapia includono nausea, vomito, perdita temporanea di capelli e riduzione della produzione di cellule del sangue (mielosoppressione).

Terapia farmacologica mirata

I trattamenti farmacologici mirati si concentrano su specifiche anomalie presenti nelle cellule tumorali.

Bloccando queste anomalie, i trattamenti farmacologici mirati possono provocare la morte delle cellule tumorali.

Ad esempio, una terapia farmacologica mirata utilizzata per trattare un tipo di cancro al cervello chiamato glioma di basso grado è il bevacizumab (Avastin).

Questo farmaco, somministrato per via venosa (endovenosa), blocca la formazione di nuovi vasi sanguigni, interrompendo l’afflusso di sangue al tumore e uccidendo le cellule tumorali.

Farmaci come il dabrafenib, il vemurafenib, il trametinib, l’everolimus e vari altri vengono attualmente utilizzati per trattare i tumori cerebrali se il bersaglio molecolare viene identificato nel tumore.

Con una migliore comprensione delle basi molecolari della formazione del tumore, sono in corso diversi studi clinici che utilizzano una terapia farmacologica mirata.

Riabilitazione dopo il trattamento

Poiché i tumori cerebrali possono svilupparsi in parti del cervello che controllano le capacità motorie, il linguaggio, la vista e il pensiero, la riabilitazione può essere una parte necessaria del recupero.

Il medico può indirizzarvi a servizi che possono aiutare il vostro bambino, come ad esempio:

terapia fisica per aiutare il bambino a recuperare le capacità motorie o la forza muscolare perse
terapia occupazionale per aiutare il bambino a riprendere le attività quotidiane
Logopedia se il bambino ha difficoltà a parlare
Tutoraggio se il bambino in età scolare ha bisogno di aiuto per affrontare i cambiamenti nella memoria e nel pensiero dopo un tumore al cervello.

Sperimentazioni cliniche

Le sperimentazioni cliniche sono studi su nuovi trattamenti.

Questi studi possono dare al bambino la possibilità di provare le ultime opzioni terapeutiche, ma il rischio di effetti collaterali potrebbe non essere noto.

A seconda del tipo e dell’aggressività del tumore e delle possibilità di guarigione (prognosi) del bambino, è opportuno chiedere al medico se il bambino può partecipare a uno studio clinico.