Tumori del surrene: quando la componente oncologica si unisce a quella endocrina

da Cristiano Antonino il Set 21, 2022

I tumori del surrene (surrenalici) si differenziano dalle altre neoplasie in quanto alla componente prettamente oncologica (adenomi e carcinomi) può associarsi una componente endocrina (tumori secernenti o non secernenti)

I tumori del surrene possono originare dalla corteccia o dalla midollare del surrene

I tumori che originano dalla corteccia surrenale possono secernere:

cortisolo con conseguente sindrome di Cushing;
aldosterone con conseguente morbo di Conn;
steroidi sessuali quali testosterone o estrogeni.

I tumori derivanti dalla midollare del surrene (feocromocitoma), infine, secernono catecolamine

Per i tumori della corteccia del surrene è stata rivista la teoria secondo la quale i tumori benigni e maligni rappresentino due entità eziologicamente distinte; attualmente si ipotizza che l’iperplasia nodulare, l’adenoma ed il carcinoma rappresentino un continuum nell’evoluzione dello sviluppo tumorale.

Secondo la teoria di Knudson, un tumore si sviluppa dopo una prima serie di alterazioni genetiche (evento inizializzante) cui segue la crescita di diversi gruppi cellulari.

In seguito, l’instaurarsi di una seconda alterazione genetica porta alla selezione del gruppo cellulare con le migliori caratteristiche per la crescita (progressione tumorale) e quindi alla crescita incontrollata della neoplasia.

Le lesioni benigne (nodulo iperplastico e/o adenoma) rappresenterebbero la prima fase ed i carcinomi la seconda fase dello sviluppo tumorale.

Questa ipotesi è sostenuta, tra l’altro, dal fatto che alcuni oncogeni sono presenti già negli adenomi, benché ad un livello di espressione nettamente inferiore a quello che si riscontra nei carcinomi.

Tumori secernenti cortisolo

La produzione di cortisolo in eccesso da parte del surrene determina il quadro noto come sindrome di Cushing.

Tumori secernenti aldosterone

La produzione di aldosterone in eccesso da parte del surrene determina il quadro noto come Iperaldosteronismo.

Nel caso in cui l’iperaldosteronismo sia causato da un adenoma si parla di morbo di Conn.

La diagnosi di iperaldosteronismo primario riveste notevole importanza in quanto si ritiene oggi che il 5-10% dei casi di ipertensione arteriosa sia sostenuto da questa patologia.

Tumori al surrene secernenti ormoni sessuali

Questi tumori sono molto rari e vanno sospettati nel caso di pseudopubertà precoce maschile, pseudoermafroditismo femminile o in presenza di segni di virilizzazione insorti repentinamente in una donna di età adulta o avanzata.

Tumori surrenalici secernenti estrogeni o progesterone sono estremamente rari.

Tumori della midollare del surrene

Come per i tumori della corteccia surrenalica, anche per questi i feocromocitomi è possibile fare una chiara distinzione tra forme benigne e maligne solo su base istopatologica.

Pertanto i feocromocitomi maligni vengono identificati in base all’invasività locale o a distanza, sia al momento della diagnosi che dopo un follow-up di almeno 3 anni.

In generale, i feocromocitomi extrasurrenalici, quelli di grandi dimensioni e quelli con aree necrotiche al loro interno hanno maggiori probabilità di essere maligni.