La colangite sclerosante colpisce più frequentemente gli uomini ed è una malattia a causa sconosciuta nel corso della quale i dotti biliari (i canalicoli che portano la bile al di fuori del fegato) si infiammano e si riducono così di calibro. Questa riduzione provoca un accumulo di bile nel fegato, danneggiando le cellule epatiche. Come abbiamo detto, la causa della colangite sclerosante è sconosciuta, tuttavia sembra che fattori genetici e immunologici abbiano un ruolo importante nella genesi di questa malattia. La malattia può presentarsi associata ad altre patologie, come l’infiammazione all’intestino (soprattutto colite ulcerosa).

Sintomi

All’inizio non si accusano sintomi e la malattia viene diagnosticata casualmente con esami di laboratorio. I sintomi si manifestano anche dopo molti anni e, una volta comparsi, possono rimanere costanti, intermittenti oppure peggiorare gradualmente. I principali sono:

• stanchezza;
• prurito;
• ittero (colorazione giallastra della pelle e della sclera, la parte bianca degli occhi).

A volte insorgono episodi di febbre con brivido, dovuti a infezioni localizzate nei dotti biliari. Dopo 7-15 anni può manifestarsi anche un’insufficienza epatica. Ogni anno, cinque pazienti su mille affetti da malattia di lunga durata possono manifestare tumori dei dotti biliari (colangiocarcinoma).

Diagnosi

Spesso la malattia si presenta senza sintomi e ci si accorge di essa solo grazie ad esami di laboratorio alterati, soprattutto della fosfatasi alcalina. Si manifesta di solito tra i 30 e i 50 anni ed è associata a stanchezza, prurito ed ittero. Può essere caratterizzata da episodi febbrili con brividi intensi, dovuti ad infezione ai dotti biliari. La diagnosi di colangite sclerosante viene fatta attraverso la colangiografia, un esame a raggi X che comporta un’iniezione di un mezzo di contrasto nei dotti biliari. L’esame viene effettuato tramite una tecnica endoscopica chiamata ERCP (colangiopancreatografia endoscopica retrograda). Questo esame, anche se comporta dei rischi, è tuttavia l’esame principale per effettuare la diagnosi. Il decorso della malattia non è prevedibile, ma di solito progredisce lentamente. Il paziente può essere affetto dalla malattia per anni prima di mostrarne i sintomi, che possono rimanere stabili, essere intermittenti o progredire gradualmente. L’insufficienza epatica può sopravvenire dopo 7-15 anni. Circa il 10% dei pazienti che soffrono di questa malattia, possono sviluppare tumore dei dotti biliari, detto colangiocarcinoma.

Cura

Non esiste una terapia specifica per la colangite sclerosante. I sintomi della colangite sclerosante si combattono con farmaci che controllano il prurito, antibiotici contro le infezioni e vitamine liposolubili (A, D, E, K) per integrare quelle che non vengono assorbite a causa del deficit di assorbimento. In alcuni casi, alcune tecniche endoscopiche, radiologiche o chirurgiche possono essere utilizzate per rimuovere blocchi nei dotti biliari e migliorare il flusso biliare. Nei casi in cui si determina insufficienza epatica c’è indicazione al trapianto. Il tasso di sopravvivenza è molto elevato dopo trapianto, cioè di circa l’80%.