Cos’è la Macroglobulinemia di Waldenström?

La macroglobulinemia di Waldenström (MW) è una forma rara di linfoma non Hodgkin, un disturbo che si sviluppa nei linfociti B, una tipologia di leucociti. La malattia è caratterizzata da un aumento anomalo delle immunoglobuline M (IgM) nel sangue, delle proteine monoclonaleche che possono provocare una serie di sintomi di varia natura. In generale, la macroglobulinemia di Waldenström è considerata una malattia lenta. Tuttavia, la sua gestione richiede un approccio personalizzato e attento.

Sintomi e Diagnosi

I sintomi macroglobulinemia di Waldenström variano da persona a persona e spesso nascondono per anni la loro presenza. Se si verificano, i sintomi del crescente numero di IgM in circolazione nel sangue includono la stanchezza, febbre, perdita di peso, sudorazioni notturne, formicolio alle mani o piedi, linfonodi ingrossati, e il sentimento di una sensazione di pienezza o dolore sotto le costole dovuto all’ingrossamento della milza. Alcuni pazienti possono avere ematomi, sanguinamento del naso o delle gengive, mal di testa, respiro corto, cambiamenti nella visione e confusione.

La diagnosi di macroglobulinemia si basa su una combinazione di esami del sangue, biopsie del midollo osseo e imaging. I principali indicatori di dov’è in circolo IgM e quante cellule tumorali si sono infiltrate sono le biopsie del midollo osseo. Il rilevamento di mutazioni nei geni MYD88 e CXCR4 possono confermare la diagnosi e indirizzare la terapia.

Trattamento della Macroglobulinemia di Waldenström

Il trattamento della macroglobulinemia di Waldenström varia a seconda dell’intensità dei sintomi e l’evoluzione della malattia. Non tutti i pazienti hanno bisogno di terapia immediata. Le opzioni di trattamento includono chemio-immunoterapia, inibitori di tirosina chinasi di Bruton (BTK), e altre terapie mirate. Ibrutinib, un inibitore di BTK, si è dimostrato utile nel trattare questa malattia.

Alcuni pazienti possono necessitare di terapie più aggressive se essi hanno sintomi più gravi o complicanze, come la sindrome da iperviscosità. In alcuni casi, può essere considerato un trapianto di cellule staminali ematopoietiche. La terapia personalizzata basata sul sequenziamento genomico è sempre più importante nella gestione WM. Permette ai medici di adattare il trattamento alle caratteristiche genetiche specifiche di ogni pazienti la malattia.

Prognosi e Supporto ai Pazienti

La prognosi per i pazienti con macroglobulinemia di Waldenström è in generale buona, grazie al trattamento moderno che rende possibile una sopravvivenza a lungo termine. Un monitoraggio continuo per gestire eventuali ricadute o complicazioni rimane comunque essenziale.

Il Bing Center for Macroglobulinemia di Waldenström offre una serie di supporti per i pazienti, compresi trattamenti di supporto multidisciplinare e innovativi. Nel più grande centro del mondo dedicato alla WM, questa installazione continua la ricerca e lo sviluppo di nuovi trattamenti per sostenere il risultato ospedaliero del paziente in ogni paese.