אמא אוחזת ביד של ילד שמקבלת חולי חום בבית החולים כדי לתת עידוד.

אי ספיקת כבד חריפה בילדות: תקלת כבד בילדים

By כריסטיאנו אנטונינו On ספטמבר 5, 2022

אי ספיקת כבד חריפה היא מחלה מסוכנת הגורמת לתפקוד כבד. זה עשוי להחלים או לדרוש, במקרים עם מהלך חמור יותר, השתלת כבד

אי ספיקת כבד חריפה בילדות, למרות שהיא נדירה, היא מחלה קשה

זה נגרם על ידי נזק מסיבי ומהיר לתאי כבד (הפטוציטים) עם תפקוד כבד מופחת.

יש לזהות אותה ולטפל בה מוקדם שכן היא יכולה להתקדם במהירות בלתי הפיכה עד כדי צורך בהחלפת כבד ובמקרים חמורים, להוביל למוות.

בריאות ילדים: למד עוד על רפואת ילדים על ידי ביקור במנף באקספו חירום

ניתן לחלק את הגורמים העיקריים לאי ספיקת כבד חריפה לקטגוריות הרחבות הבאות:

זיהומים ויראליים: וירוסים הפטוטרופיים עיקריים (A, B, B+D, E), non-A, non-G הפטיטיס, וירוס אבעבועות רוח, חצבת, אדנו-וירוס, וירוס אפשטיין-בר, ציטומגלווירוס, אקו-וירוס, קדחת צהובה, לאסה, אבולה, מרבורג, דנגי, וירוס טוגה (לעיתים רחוקות), וכו';
זיהומים חיידקיים: סלמונלוזיס, שחפת, אלח דם, מלריה, ברטונלה, לפטוספירוזיס;
תרופות: אקמול, הלוטן, חומצה אצטילסליצילית, ממסים, נתרן ולפרואט, קרבמזפין, למוטריגין, אנטיביוטיקה (פניצילין, אריתרומיצין, טטרציקלינים וכו'), איזוניאזיד, פניטואין, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs, כגון איקונפרואזול) Amiodarone, Allopurinol;
שיכרון: Amanita phalloides (שיכרון פטריות), תרופות צמחיות, זרחן צהוב, כלורבנזן, ממיסים תעשייתיים;
מחלות מטבוליות: גלקטוזמיה, טירוזינמיה, אי סבילות תורשתית לפרוקטוז, המוכרומטוזיס ביילוד, מחלת נימן פיק מסוג C, מחלת ווילסון, מחלות מיטוכונדריה, פגמים מולדים של גליקוזילציה;
מחלות אוטואימוניות: דלקת כבד ענקית עם אנמיה המוליטית חיובית לקומבס;
מחלות המטולוגיות: המוכרומטוזיס, תסמונת הפעלת מרקרופאג, לימפהיסטוציטוזיס משפחתית, לימפומות;
מחלות כלי דם: מחלת ורידים חסימתית (VOD), תסמונת Budd-Chiari.

ביחס לגיל, בילדים מתחת לגיל 5 גורמים רעילים, תרופתיים, זיהומיות ואוטואימוניות שכיחות יותר, בעוד שבילדים גדולים יותר גורמים אוטואימוניים ומחלת וילסון שכיחים יותר.

עם זאת, בין 18% ל-47% מהמקרים, לא ניתן לזהות את הסיבה והיא מכונה תמונה של 'מקור לא ידוע'.

אחת הסיבות השכיחות מאוד לאי ספיקת כבד חריפה בחולים ילדים היא רעילות אקמול (N-אצטיל-p-aminophenol).

תסמינים של רעילות מופיעים כאשר המינון הניתן עולה על 150 מ"ג/ק"ג ליום: זה עלול לנבוע ממתן יחיד או ממספר מנות במשך 24 שעות.

הכרה מוקדמת של התסמינים הראשונים של אי ספיקת כבד היא חיונית: היא מאפשרת לרופאים להפנות את הילד במהירות למרכזי הפניה המתמחים בהמטולוגיה ילדים ויכולים להשתיל את הכבד של הילד במידת הצורך.

יש לחשוד באי ספיקת כבד חריפה בכל הילדים עם:

צהבת, שינוי צבע צהבהב של העור והעיניים;
דימום לא מוסבר (אפיסטקסיס, חניכיים וכו');
הופעת כתמי דימום אדמדמים מתחת לעור ולריריות (פורפורה);
שינויים במצב הנוירולוגי עם עצבנות, בכי, ישנוניות, מצב בלבול (אנצפלופתיה).

תסמינים אחרים עשויים להיות:

מְבוּכָה;
חוסר תיאבון מתמשך (אנורקסיה);
ריח נשימה מתקתק (פטור hepaticus);
חוסר תפקוד מוטורי;
עלייה חריגה בקצב הלב (טכיקרדיה);
עלייה חריגה בתדירות הנשימה (טכיפניאה);
לחץ דם נמוך יותר (יתר לחץ דם);
אלח דם (זיהום כללי של הגוף);
בצקת מוחית.

אבחון מצריך תחילה איסוף מדוקדק של ההיסטוריה של הילד ובדיקה מדוקדקת לא פחות.

בדיקות מעבדה לאישור נוכחות וחומרת אי ספיקת כבד כוללות קביעה:

של רמות אנזימי כבד;
של רמות בילירובין;
של זמן פרוטרומבין;
של רמות אלבומין.

אי ספיקת כבד חריפה מאושרת בדרך כלל אם זמן הפרותרומבין מתארך או אם ההכרה משתנה אצל ילדים עם נזק חריף לכבד

הבדיקות המתבצעות במהלך ההערכה הראשונית הן:

ספירת דם;
בדיקות תפקודי כבד;
אלקטרוליטים בסרום;
בדיקות תפקודי כליות;
בדיקת שתן כללית.

אם אושר אי ספיקת כבד חריפה, יש לבצע את הפעולות הבאות:

ניתוח המוגזים;
רמות אמוניום: רמות גבוהות רעילות למערכת העצבים המרכזית ומצביעות על אנצפלופתיה;
קביעת רמות הלקטט, העולות אם הכבד אינו מסוגל להיפטר מהם;
סוג דם;

קביעת רמות פקטור V, חלבון המיוצר על ידי הכבד הדרוש לקרישת הדם.

בדיקות אינסטרומנטליות כוללות אולטרסאונד עם מחקר דופלר של הכבד.

ביופסיית כבד, המבוצעת כדי לצפות בשבר כבד במיקרוסקופ, אינה מבוצעת בהקשר של אי ספיקת כבד מכיוון שהיא מסוכנת; האינדיקציה האפשרית, בהתאם לערכי פרמטרי הקרישה (INR < 1.5) נקבעת בדרך כלל על בסיס כל מקרה לגופו.

לאחר קביעת האבחנה, חיוני לבצע בדיקות מעבדה שמטרתן לזהות את הסיבות

ההיסטוריה של הילד: צריכת תרופות רעילות (למשל אקמול), פטריות, תרופות, נסיעות למדינות זרות.
בדיקות בסיסיות: אספרטאט-אמינוטרנספראז (AST או GOT - גלוטמי-אוקסלציטי טרנסמינאז), אלנין-אמינוטרנספראז (ALT או GPT - גלוטמי-פירובאט טרנסמינאז), בילירובין כולל ומפוצל, פוספטאז אלקליין, גמא-גלוטמיל טרנספראז, זמן אלבומימינמיה, פרותרומבין, זמן רקמות זמן טרומבופלסטין, יחס מנורמל בינלאומי, פיברינוגן, D-dimers, גלוקוז בדם, אזוטמיה, קריאטינין, נתרן, אשלגן, כלור, סידן, פוספט, אמוניום, איזון חומצה-בסיס, לקטט, ניתוח המוגז, לקטיקודיידרוגנאז, α-פטופרוטאין, מבחן גורמי קרישה, ספירת דם, קבוצת דם, בדיקת Coombs, קצב שקיעת אריתרוציטים, חלבון C-reactive, בדיקת שתן.
בדיקת מחלות זיהומיות:
בדיקות תרבית על דם, שתן, צואה, CSF;
חקירות סרולוגיות, מולקולריות (דם, שתן, CSF, משטחי דרכי נשימה, עור) עבור נגיפי הפטיטיס A, B, C ו-E, נגיפי הרפס (נגיף הרפס סימפלקס 1 ו-2, וירוס הרפס סימפלקס אנושי 6, 7 ו-8, ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר, וירוס וריצלה זוסטר), אדנו-וירוס, enterovirus, parvovirus B19.

סקר מטבולי:

הודעות קשורות

הוצאות בריאות באיטליה: עומס הולך וגדל על משק הבית

אפריל 11, 2024

התראת ציפורים: בין התפתחות וירוסים לסיכונים אנושיים

אפריל 4, 2024

יום בצהוב נגד אנדומטריוזיס

מר 28, 2024

תקווה וחדשנות במאבק בסרטן הלבלב

מר 27, 2024

טירוסינמיה: בדיקת סוצ'ינילאצטון בשתן, מינואצידוגרם פלזמה, צילום רנטגן דופק;
גלקטוזמיה: חומרים מפחיתי שתן, כרומטוגרפיה של סוכר בשתן, פעילות האנזים גלקטוז-1-פוספט-אורידילטרנספראז בכדוריות הדם האדומות;
המוכרומטוזיס של יילודים: פריטין, ביופסיה של בלוטות הרוק למרבצי ברזל, MRI של הלבלב;
מחסור ב-OCT: אמינו חומצת פלזמה, חומצה אורטית בשתן;
מחלת וילסון: סרום ceruloplasmin, 24 שעות cupruria basal ולאחר העמסת פניצילאמין, טבעת קייזר-פליישר, cupremia, חקירה גנטית, בדיקת נחושת תוך כבדית
תסמונת ריי, פגמים בחמצון β.

מחלות אוטואימוניות:

הפטופתיות מיטוכונדריאליות: DNA מיטוכונדריאלי, ביופסיות כבד ושרירים לקביעה כמותית של אנזימי שרשרת הנשימה, חומצה לקטית על CSF, קריאטינין פוספוקינאז, אקו לב עם בדיקת דופלר לב;
קצב שקיעת אריתרוציטים, אימונוגלובולינים G, A, M, נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים, אנטי-שריר חלק, מיקרוזומים אנטי-הפאטו-כליות, אנטיגן מסיס אנטי-כבד, אנטיגן ציטוזולי אנטי-כבד מסוג 1, C3 ו-C4 בדם.
רעלנים: רמות בדם של אקמול, סליצילט, בדיקת רעילות שתן, אימונוגלובולין E.
סיבות נוספות: לימפוהיסטיוציטוזיס ותסמונת הפעלת מקרופאג טריגליצרידים, כולסטרול, פריטין, מריחת מוח היקפית, בדיקת מח עצם, פרפורין, פעילות תאי רוצח טבעי.

אין טיפול יעיל ספציפי לאי ספיקת כבד חריפה מתקדמת, למעט השתלת כבד.

ניהול החולה עם אי ספיקת כבד חריפה מבוסס על שימוש בכל האמצעים השימושיים לתמיכה בתפקוד הכבד ולהכנת החולה להשתלת כבד בסופו של דבר.

בפרט:

תרופות (ביוארגינין, נתרן בנזואט, לקטולוז, אנטיביוטיקה וכו') המסייעות בסילוק חומרים רעילים הנפטרים בדרך כלל מהכבד ובכך להימנע או להפחית אנצפלופתיה (שיכרון המוח);
ויטמין K, פלזמה טרייה וגורמי קרישה כדי להחליף את אלה המיוצרים בדרך כלל על ידי הכבד ולהימנע מחוסר קרישת דם שעלול להיות מסוכן מאוד (דימום);
אפשרי מתמשך ורידי המופילטרציה (CVVH).

חשוב מאוד להעריך כראוי את הזמן הנדרש להעברת החולה למרכז התייחסות להשתלות, תוך הערכת מהירות התקדמות המחלה והסיכונים הקשורים בהובלה.

באופן ספציפי, הטיפול ברעילות של אקמול הוא מתן N-אצטילציסטאין כעירוי תוך ורידי מתמשך, שיש להתחיל תוך 24 שעות מנטילת אקמול ולהמשיך לפחות 72 שעות או עד שכשל הכבד נעלם והקרישה חזרה לנורמליה.

למרות ניסיונות רבים, עדיין לא ניתן לחזות את הפרוגנוזה של ילד עם אי ספיקת כבד חריפה.

הפרוגנוזה משתנה בהתאם לגורם.

הפרוגנוזה הטובה ביותר, עם התאוששות תפקודית ספונטנית של תאי כבד, היא בילדים עם זיהומים או שיכרון אקמול (50-70%).

הפרוגנוזה הגרועה ביותר היא כאשר מתרחשת אנצפלופתיה מוקדמת; במקרים אלה החלמה ספונטנית מתרחשת רק ב-10% מהילדים החולים.

הפרוגנוזה משתנה גם בהתאם לגיל ובדרך כלל גרועה יותר מתחת לגיל 3 שנים.