אמפיזמה ריאתית: גורמים, תסמינים, אבחון, בדיקות, טיפול
אמפיזמה ריאתית (מונח שמקורו ביוונית empbysan, שפירושה 'להתנפח') היא מחלת ריאות חסימתית המאופיינת בהתרחבות והרס של יחידות הפרנכימיות הריאות, מהברונכיולות הסופיות ועד לאלבוליות.
מבחינה טכנית, אישור לתמונה הפתולוגית יכול להתקבל רק על ידי ביופסיית ריאות או בדיקת נתיחה; עם זאת, ממצאים קליניים ואבחוניים מסוימים, שיפורטו לאורך מאמר זה, מרמזים מאוד על תהליך פתולוגי זה.
הופעת התסמינים מתרחשת בדרך כלל לאחר גיל 50 ומשפיעה על גברים בערך פי 4 יותר מנשים.
סיווג של אמפיזמה ריאתית
ניתן לסווג אמפיזמה לפי המיקום האנטומי של תהליך המחלה. אמפיזמה פנלובולרית (panacinous) מורכבת מהגדלה של חללי האוויר הרחק מהברונכיולות הסופיות, הכוללות את הסמפונות הנשימה, צינורות המכתש והמככיות, והיא נגרמת לרוב על ידי מחסור במעכב α1-פרוטאינז (α1PI).
לעומת זאת, אמפיזמה צנטרולובולרית מערבת בעיקר את הסמפונות הנשימה האמצע-אצינריים, ובכך חוסכת את יחידות הריאה הדיסטליות.
גורמים וגורמי סיכון לאמפיזמה ריאתית
שני הגורמים העיקריים שזוהו בהתקדמות של אמפיזמה ריאתית הם עישון סיגריות ונטייה גנטית לפתח את המחלה.
הגורם השכיח ביותר הקשור להתפתחות אמפיזמה ריאתית הוא, כפי שקורה לרוב במחלות בדרכי הנשימה, היסטוריה חיובית של עישון סיגריות.
המנגנון והתפקיד המדויק של סיגריות בהתפתחות המחלה אינם ידועים.
שאיפת עשן סיגריות מגבירה את פעילות הפרוטאזות, אשר בתורה הורס את הסימפונות הסופיות ואת דפנות המכתשית.
עישון גם מפחית את ההובלה הרירית-צילירית, מה שמוביל לשימור הפרשות ולרגישות מוגברת של הריאה לתהליכים זיהומיים.
למרות שעישון נראה כגורם העיקרי לאמפיזמה ברוב המקרים, מספר קטן של אנשים מפתחים אמפיזמה ריאתית עם חשיפה מועטה או ללא חשיפה לעשן כתוצאה ממחסור מולד באנזים α1PI.
בדרך כלל, הכבד מייצר 200-400 מיקרוגרם/ד"ל מחלבון זה בסרום, שנקרא בעבר α1-אנטיטריפסין.
α1PI אחראי לנטרול של אלסטאז, אנזים המשוחרר על ידי לויקוציטים פולימורפונוקלאריים (PMNs) ומקרופאגים, אשר מפרק אלסטין במהלך התגובה הדלקתית.
לכן, מחסור ב-alI מוביל להרס המושרה על ידי אלסטאז של רקמת הריאה, וכתוצאה מכך אמפיזמה panlobular.
תמונה פתולוגית זו היא תוצאה של תכונה הומוזיגוטית תורשתית גנטית הקיימת בכ-1% ממקרי האמפיזמה שהופכים לראשונה לתסמינים בעשור השלישי עד הרביעי לחיים. עישון סיגריות גם מחמיר את התמונה האנטומופתולוגית הנצפית במחסור ב-α1PI.
זיהומים בדרכי הנשימה שנדבקו בילדות עלולים להוביל להתפתחות של מחלת ריאות חסימתית בשלב מאוחר יותר בחיים, ומזהמים בשאיפה כמו גופרית דו-חמצנית ואוזון יכולים גם הם להגביר את התחלואה של חולי פנאומופתיה.
למרות שהתפקיד המדויק של מזהמים בשאיפה באטיולוגיה של אמפיזמה ריאתית אינו מובהר, החמרה של המחלה עלולה להתרחש כאשר רמות המזהמים מוגברות.
בהתבסס על נתונים אלו, על המטופלים להימנע מזיהומים ומשאיפת חומרים מגרים, ובכך למנוע החרפת מחלה.
פתופיזיולוגיה
עקב הרס הרקמה ואובדן תכונות אלסטיות המתרחשות באמפיזמה ריאתית, קיימות מגבלות בנשיפה וחריגות בחילופי גזים.
השינוי בזרימת הנשיפה נובע מאובדן התכונות האלסטיות של רקמת הריאה, מה שמוביל להפחתה בלחץ הדחף של האוויר הנשוף, לעלייה בהתפרקות הריאה ולקריסת דפנות דרכי הנשימה.
אלה מובילים בסופו של דבר ללכידת אוויר במהלך נשיפה מאולצת ולעלייה בקיבולת השיורית התפקודית, בנפח השיורי ובקיבולת הריאות הכוללת.
הרס של מיטת המכתשית הנימים הריאתית, לעומת זאת, מביא להקטנת שטח הפנים של חילופי הגזים, בעוד שהרחבת דרכי הנשימה מגדילה את המרחק לחילופי גזים ושתי התופעות הללו משנות את יעילות הנשימה החיצונית.
חריגות אלו מובילות בסופו של דבר לחוסר איזון ביחס האוורור/זלוף (V/Q) עם שטחים גדולים של שטח מת בהנשמה ועבודה מוגברת של הנשימה.
אבחנה: אנמנזה
הממצאים של אמפיזמה מתרחשים בדרך כלל בקשר עם אלה של ברונכיטיס כרונית.
עם זאת, למטרות דידקטיות, יתוארו הסימנים והתסמינים המוצגים על ידי חולים אמפיזמטיים, 'פינק פופר' כדי להבדיל בין שני התהליכים הללו.
כאמור, אבחנה סופית יכולה להתבצע רק לאחר בדיקה אנטומופתולוגית של רקמת הריאה של המטופל; עם זאת, ההיסטוריה, הבדיקה הקלינית והתוצאות של בדיקות אבחון לרוב יוכלו לספק מידע הולם כדי לאשר את האבחנה הקלינית של אמפיזמה ריאתית.
החולה מתלונן לעיתים קרובות על קוצר נשימה שמתגבר עם מאמץ ואילו קוצר נשימה במנוחה מופיע מאוחר יחסית במהלך המחלה.
החמרה בתהליך המחלה מתרחשת בדרך כלל לאחר זיהומים נגיפיים או חיידקיים בדרכי הנשימה, כתוצאה מחשיפה לאבק או בקשר עם אי ספיקת לב.
היסטוריה של עישון סיגריות אמורה להעיר לרופא על האפשרות שהמטופל עלול לפתח לא רק אמפיזמה ריאתית אלא גם מחלות נשימה אחרות הקשורות לעישון כגון ברונכיטיס כרונית.
היסטוריה משפחתית חיובית של מחסור ב-α1PI אמורה להזהיר את הרופא שכן הסימנים והתסמינים של אמפיזמה ריאתית עשויים להתפתח מוקדם יותר בחולים כאלה.
אבחון אמפיזמה ריאתית: בדיקה אובייקטיבית
הבדיקה הקלינית של המטופל יכולה לספק מידע מרכזי בביסוס האבחנה של אמפיזמה ריאתית.
בדיקה של החולה עם אמפיזמה ריאתית תראה לעיתים קרובות נוכחות של טכיפנואה עם הארכת שלב הנשיפה, טכיקרדיה, שימוש בשרירי נשימה נלווים, עלייה בקוטר אנטרו-אחורי של בית החזה ולעיתים נשיפה בשפתיים סגורות למחצה.
מטופלים גם נוטלים לעתים קרובות תנוחת גוף לפיה הם יכולים להישען קדימה עם זרועותיהם מקובעות לברכיים או כשהמרפקים מונחים על השולחן.
מיקום זה מספק יתרון מכני אופטימלי לשרירי הנשימה.
מישוש מראה בדרך כלל הפחתה ברעד קולי במישוש, בעוד כלי הקשה מראה המידיאפרגמות פחוסות ולא תנועתיות ותהודה מוגברת מעל שדות הריאה.
אוסקולציה של החזה מראה צלילי ריאות מופחתים כמו גם שידור מופחת של גווני הלב והקול.
אבחון: בדיקות
צילום רנטגן של החזה מראה שדות ריאות מורחבים היפרדיאפניים עם דיאפרגמות נמוכות ושטוחות ולב קטן בכיוון אנכי.
צילום רנטגן של החזה בהקרנה לרוחב מראה שקיפות מוגברת של שדות הריאות הרטרוסטרנליים.
מחקרי תפקוד ריאתי (ספירומטריה), למרות שלא מבוצעים באופן שגרתי במהלך החמרה חריפה, מראים עלייה בנפח שיורי (RV), בנפח שיורי תפקודי (FRC) וביכולת התפקודית הכוללת (TLC) עקב לכידת אוויר.
היכולת החיונית המאולצת (FVC), נפח הנשיפה בשנייה אחת (FEV1) ויחס FEV/FVC, לעומת זאת, יורדים עקב חסימת זרימת אוויר.
ההפחתה ב-DLco משקפת את אובדן שטח הפנים של האוויר כתוצאה מהרס של מיטת כלי הדם המכתשית והריאתית.
ערכי גזי הדם של חולה אמפיזמטי בדרך כלל אינם משקפים את חומרת תהליך המחלה.
שינויים נפוצים כוללים אלקלוזה נשימתית עם היפוקסמיה בינונית בצורות קלות עד בינוניות של אמפיזמה והתפתחות של חמצת נשימתית עם היפוקסמיה בולטת יותר בשלבים הסופיים של המחלה.
למרות שהאלקטרוקרדיוגרמה (ECG) אינה אבחנתית לאמפיזמה, היא מספקת מידע שימושי על מצבו של המטופל.
המיקום האנכי יותר של הלב הקשור להיפר-אינפלציה הריאה והשטחה הבולטים יותר של כיפת הסרעפת מביאים להזזה ימינה של הציר החשמלי של גל P ו-QRS קומפלקס במישור הקדמי.
גלי P גבוהים וחדים, המעידים על הרחבת פרוזדורים (P ריאתי), עשויים להיות נוכחים אף הם.
היפר-אינפלציה ריאתית מפחיתה גם את המשרעת (מתח) של הגלים החשמליים במובילי הגפיים.
טיפול בחולה עם אמפיזמה ריאתית
הטיפול באמפיזמה ריאתית כולל טיפול אקוטי ותומך כאחד.
טיפול בשלב אקוטי אמור להפחית את עבודת הנשימה ולהבטיח חמצון ואוורור מיטביים.
טיפול ארוך טווח, לעומת זאת, נועד להפחית תחלואה ולהגביר את האוטונומיה ואיכות חייו של המטופל.
היתרונות של תכנית השיקום הריאתי לחולה האמפיזמטי כוללים הן את המידע שיש לספק למטופל על מחלתו והן מערך טיפולים כרוניים.
טיפול נשימתי זהיר לטווח ארוך מפחית את התסמינים ואת משך האשפוז.
זה גם מגביר את סבילות הפעילות הגופנית ואת הקלות בביצוע הפעולות היומיומיות, מפחית חרדה ודיכאון ובכך משפר את איכות החיים של המטופל.
טיפול נוסף בחמצן שימושי כאשר ה-PaO באוויר בחדר נמוך מ-55 מ"מ כספית.
בחולים עם אמפיזמה ריאתית, ניתן בדרך כלל להשיג חמצון נאות באמצעות צינורית אף עם זרימות של פחות מ-3 ליטר/דקה.
אם, לעומת זאת, חלה החמרה חריפה על ידי אפיזודה ריאות או אי ספיקת לב, היפוקסמיה עשויה להיות משמעותית ולדרוש עליה משמעותית יותר ב-FiO2.
הטיפול במשברים חריפים כולל ייצוב מצב הנשימה של החולה וטיפול בגורם המחמיר.
תרופות בעלות חשיבות בטיפול בעווית הסימפונות הקשורה להחמרת אמפיזמה הן מרחיבי סימפונות: תרופות אנטיכולינרגיות, מתילקסנטינים וממריצים β2.
האחרונים הם גם קצרי טווח וגם ארוכים כמו סלמטרול.
מתילקסנטינים גם מגבירים את התכווצות הסרעפת.
סטרואידים, לעומת זאת, מפחיתים את התגובה הדלקתית בדרכי הנשימה ושימושיים בחולים מסוימים.
בנוסף, מרחיבי סימפונות אנטי-כולינרגיים שימושיים במיוחד בטיפול בעווית הסימפונות עקב טונוס סימפטומימטי מוגבר.
אנטיביוטיקה מסומנת בנוכחות תהליך זיהומי נשימתי חיידקי, המאובחן בדרך כלל על בסיס שינויים במאפיינים הפיזיים של ליחה (כמות, צבע, עקביות).
משתנים שימושיים כאשר אי ספיקת לב מסבכת את מצבו הקליני של המטופל.
במקרים בהם קיפוח של הפרשות מהווה בעיה מרכזית במהלך החמרות חריפות, על הרופא לעודד את המטופל לעסוק בטכניקות לשיפור היגיינת הריאות כגון פיזיותרפיה נשימתית והלחת הפרשות.
בחולה עם מחסור ב-α1PI, ניתן להפעיל טיפול חלופי.
אי ספיקת נשימה חריפה עשויה לדרוש מוסד של אוורור מכני מתמשך (CMV) כדי לשמור על איזון הנשמה נאות במטופל.
CMV מתגלה כבחירה רציונלית יותר כאשר כשל נשימתי הוא תוצאה של בעיה הפיכה המונחת על גבי מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD).
קרא גם:
טיפול בחמצן-אוזון: לאילו פתולוגיות זה מתאים?
חמצן היפרברי בתהליך ריפוי הפצע
פקקת ורידים: מסימפטומים לתרופות חדשות
גישה תוך-ורידית טרום-אשפוזית והחייאת נוזלים באלח דם חמור: מחקר עוקבה תצפיתתי
מהו קנולציה תוך ורידית (IV)? 15 השלבים של ההליך
צינורית אף לטיפול בחמצן: מה זה, איך הוא עשוי, מתי להשתמש בו
אמפיזמה ריאתית: מה זה וכיצד לטפל בה. תפקיד העישון וחשיבות הגמילה