אנטרופתיה אוטואימונית: חוסר ספיגה במעיים ושלשולים קשים בילדים
אנטרופתיה אוטואימונית היא הפרעת מעיים נדירה המאופיינת בשלשול מימי בלתי פתיר. התוצאה היא ירידה במשקל ואצל ילדים קשורה לעתים קרובות לכשל חיסוני
אנטרופתיה אוטואימונית (EA) היא מחלה נדירה ביותר
הוא מאופיין בשלשול חמור וממושך הקשור לירידה במשקל וחוסר ספיגה במעיים משנית לנזק שמערכת החיסון גורמת לרירית.
זה מתרחש בדרך כלל בחודשי החיים הראשונים, ומשתנה מאוד ממטופל למטופל, ומשפיע יותר על המין הגברי.
זוהי האבחנה השכיחה ביותר (עד 29%) בילדים עם שלשול בלתי פתיר.
בריאות ילדים: למד עוד על MEDICILD על ידי ביקור בדוכן בתערוכת חירום
ישנם 5 תתי סוגים: אנטרופתיה אוטואימונית ראשונית ואנטרופתיה תסמונתית הם אלו שיש להם עניין בילדים
הגורמים למחלה זו אינם ברורים לחלוטין.
נראה שהוא נגרם כתוצאה מחוסר ויסות של חסינות המעיים, ובמיוחד בילדים, מתרחש לעתים קרובות בקשר עם כשל חיסוני.
במקרים אלה, עלולים להימצא נוגדנים אוטומטיים במחזור נגד תאי אפיתל מעיים, אם כי תפקידם טרם הוכח היטב.
התסמינים משתנים מאוד ויכולים להופיע במהלך הילדות.
התסמינים השכיחים ביותר הם שלשול מימי בלתי פתיר ותת תזונה עם עצירות או ירידה משמעותית במשקל, שאינם מגיבים לשינויים בתזונה.
במקרים רבים, תסמיני המעי קשורים לכשל חיסוני משתנה נפוץ (CVID), או שהם חלק מתסמונות מערכתיות מורכבות יותר, כגון תסמונת אימונודיסגולציה-פוליאנדוקרינופתיה-אנטרופתיה X-linked syndrome (IPEX) ותסמונת פוליאנדוקרינית אוטואימונית מסוג 1 (APECED).
במצבים האחרונים, בנוסף לתסמיני המעי, קיימות הפרעות אחרות כגון זיהומים חוזרים, מחלות אנדוקריניות, דרמטיטיס ומחלות אוטואימוניות אחרות.
מחלות נדירות? למידע נוסף, בקר בדוכן של UNIAMO - הפדרציה האיטלקית של מחלות נדירות בתערוכת חירום
האבחון נעשה על פי שילוב של סימנים קליניים, תסמינים, בדיקות דם ושינויים היסטולוגיים
הקריטריונים האבחוניים שהוצעו בשנת 2007 על ידי קבוצת מומחים מ- Mayo Clinic (ארה"ב) עבור האוכלוסייה הבוגרת יכולים להיות מיושמים גם על ילדים.
קריטריונים אלה כוללים:
- נוכחות של שלשול כרוני הנמשך יותר מ-6 שבועות;
- תסמינים של תת ספיגה;
- נגעים אופייניים של רירית המעי הדק שנצפו במיקרוסקופ והדרה של גורמים אחרים לניוון מעי.
הימצאות נוגדנים המכוונים נגד תאים מסוימים של המעי מחזקת את האבחנה אך אינה נחשבת קריטריון הכרחי.
כרגע אין אסטרטגיות מניעה למחלה זו.
הטיפול הוא מורכב ורב תחומי ולעיתים דורש תזונה פרנטרלית מלאה (NPT) ושימוש בסטרואידים מערכתיים.
תרופות מדכאות חיסון (אזאתיופרין, מתוטרקסט, מיקופנולט מופטיל, ציקלוספורין וטקרולימוס) אינן תמיד יעילות.
לאחרונה, כמה תרופות ביולוגיות (Infliximab, Rituximab ו-Abatacept) הוצגו עם תוצאות מבטיחות.
ילדים רבים עם IPEX עוברים השתלת תאי גזע המטופואטיים.
הפרוגנוזה תלויה בדרך כלל בחומרת התסמינים, בגורם למחלה ובתגובה לטיפול.
ברוב המקרים, המחלה עוברת לסירוגין בין שלבי שיפור והחמרה.
שיעור התמותה גבוה ויכול להוות אינדיקציה להשתלת מעי.
קרא גם
מתי יש צורך בבדיקת קולונוסקופיה עם ביופסיה?
מהו ריפלוקס גסטרו-וושט וכיצד לטפל בו
הקאות דם: דימום של מערכת העיכול העליונה
נגיעות תולעי סיכה: כיצד לטפל בחולה ילדים עם אנטרוביאזיס (אוקסיוריאזיס)
זיהומי מעיים: כיצד נדבקים בזיהום ב-Dientamoeba Fragilis?
הפרעות במערכת העיכול הנגרמות על ידי NSAIDs: מה הם, לאילו בעיות הם גורמים
וירוס מעיים: מה לאכול וכיצד לטפל בדלקת קיבה
דימום במערכת העיכול: מה זה, איך זה בא לידי ביטוי, איך להתערב
גסטרואנטרולוגיה: מה ההבדל בין גסטריטיס ל-GERD?
קולונוסקופיה: מה זה, מתי לעשות את זה, הכנה וסיכונים
שטיפת המעי הגס: מה זה, למה זה מיועד ומתי זה צריך להיעשות
רקטוסיגמואידוסקופיה וקולונוסקופיה: מה הם ומתי הם מבוצעים
קוליטיס כיבית: מהם התסמינים האופייניים למחלת המעי?
שיעור המוות בניתוחי מעיים 'גבוה מהצפוי'
תסמונת המעי הרגיז (IBS): מצב שפיר לשמירה
זיהומי מעיים: כיצד נדבקים בזיהום ב-Dientamoeba Fragilis?
מחקר מוצא קשר בין סרטן המעי הגס לשימוש באנטיביוטיקה
קולונוסקופיה: יעילה ובת קיימא יותר עם בינה מלאכותית
כריתה של המעי הגס: באילו מקרים יש צורך בהסרה של מערכת המעי הגס
גסטרוסקופיה: לשם מה מיועדת הבדיקה וכיצד היא מבוצעת
ריפלוקס גסטרו-וושט: תסמינים, אבחון וטיפול
פוליפקטומיה אנדוסקופית: מה זה, מתי זה מבוצע
הרמת רגל ישרה: התמרון החדש לאבחון מחלת ריפלוקס גסטרו-וושט
גסטרואנטרולוגיה: טיפול אנדוסקופי ברפלוקס גסטרו-וושט
דלקת הוושט: תסמינים, אבחון וטיפול
ריפלוקס גסטרו-וושט: גורמים ותרופות
גסטרוסקופיה: מה זה ולמה זה מיועד
מחלת מעי הגס: אבחון וטיפול בדיברטיקולוזיס של המעי הגס
מחלת ריפלוקס גסטרו-וושט (GERD): תסמינים, אבחון וטיפול
דיברטיקולה: מהם התסמינים של דיברטיקוליטיס וכיצד לטפל בה
תסמונת המעי הרגיז (IBS): מצב שפיר לשמירה
ריפלוקס במערכת העיכול: סיבות, תסמינים, בדיקות לאבחון וטיפול
לימפומה שאינה הודג'קין: תסמינים, אבחון וטיפול בקבוצה הטרוגנית של גידולים
הליקובקטר פילורי: כיצד לזהות ולטפל בו
חיידקי מעיים של תינוק עשויים לחזות השמנת יתר בעתיד
סנט'אורסולה בבולוניה (איטליה) פותחת גבול רפואי חדש עם השתלת מיקרוביוטה
מיקרוביוטה, תפקידו של 'השער' המגן על המוח מפני דלקת מעיים שהתגלתה
מה ההבדלים בין דיברטיקוליטיס לדיברטיקולוזיס?