לימפנגיומות ומומים לימפתיים: מה הם, איך לטפל בהם
מומים לימפתיים, הידועים גם בשם לימפנגיומות, הן קבוצה של מחלות המאופיינת בהתפתחות לקויה או נעדרת (היפו או אפלזיה) של כלי הלימפה ושינויים במחזור נוזלי הלימפה.
בהתאם למאפיינים שלהם, הנגעים מחולקים למיקרוציסטיים ומקרוציסטיים או מעורבים.
לימפנגיומות מתרחשות בעיקר במהלך הילדות וכמעט 50% ממוקמים בראש ובצוואר
הצמיחה איטית וההפצה היא מקומית או מפוזרת.
למרבה המזל, בצורות נדירות הם עלולים לערב עור ותת עור, חדירת רקמת שריר ואיברים פנימיים.
מומים לימפתיים מקרוציסטיים שכיחים יחסית, לא רק בגפיים, אלא גם סביב ארובות העיניים, צוואר, לשון ורצפת הפה עם מסות רכות בולטות.
מומים מיקרוציסטיים מתבטאים לעתים קרובות כמספר שלפוחיות עור או גושים יבלות המפרישים אקסודט המכיל תוצרי פירוק של תאי דם אדומים (נוזל סרום).
עיבוי של שכבת הקרנית של האפידרמיס (היפרקרטוזיס עורית) שכיח.
הסיבוכים השכיחים ביותר - המתרחשים בנגעים לא מטופלים - הם זיהום ודימום; במקרה של דימום, (מיקרודימום תוך ציסטי) נפח הנגע גדל לפתע ומופיעות חדירות כחלחלות של דם מתחת לעור (אקכימוזות).
תסמינים של לימפנגיומות
מומים לימפתיים המשפיעים באופן נרחב על איבר עלולים להיות מלווים בנפיחות (לימפאדמה) ופגמים בעור.
מצבים אלו עשויים להיות מלווים בשינויים באלקטרופורזה של חלבון בסרום בבדיקות מעבדה.
בדרך כלל, מומים לימפתיים ומומים בכלי דם ורידים מתקיימים במקביל, ולכן אנו מדברים על מומים לימפתיים-לימפים או מומים לימפתיים-ורידים, בהתאם לרקמה המום השכיח.
לימפנגיומות, אבחנה
הגורמים למומים לימפתיים נותרו לא ידועים.
האבחון מבוסס על בדיקה רפואית, אולטרסאונד ו-MRI, שהיא הבדיקה האבחנתית החשובה ביותר שכן היא מאפשרת אומדן מדויק למדי של המיקום, ההיקף והמבנים האנטומיים המעורבים.
בניקור ישיר ניתן לשאוב נוזל צהבהב ובמקביל לבצע סקלרותרפיה כהכנה להסרה כירורגית.
כיצד מטפלים במומים לימפתיים
רוב המומים הלימפתיים של היד הם מיקרוציסטיים.
משמעות הדבר היא כי יש מעט מקום לטיפול בטרשת.
הטיפול כיום מורכב בעיקר מטיפול סקלרוזנטי או סקלרותרפיה וכריתה כירורגית, השמורה לצורות מיקרוציסטיות.
המטרה של הסרה מוחלטת של מום לימפתי ביד היא למרבה הצער אופטימית, מכיוון שתמיד יכולות להתרחש הישנות, גם שנים לאחר מכן.
סקלרותרפיה היא הליך המורכב מהזרקת תרכובת לכלי(ה) המעוותים, שעלולה לגרום לסגירתם ולקריסתם.
התמיסה המכילה את התרכובת נקראת "תמיסת טרשת".
טיפול כירורגי ניגשים תמיד בשלבים, עם חזרות תכופות עקב התפשטות נרחבת של רקמת הלימפה.
קרא גם:
לימפומה: אין לזלזל ב-10 פעמוני אזעקה
לימפומה שאינה הודג'קין: תסמינים, אבחון וטיפול בקבוצה הטרוגנית של גידולים
לוקמיה לימפובלסטית חריפה: תוצאות ארוכות טווח מתוארות עבור כל השורדים בילדות