מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית וכיצד מטפלים בה

By כריסטיאנו אנטונינו On מר 11, 2023

דום לב בְּרִיאוּת המחוון

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הפרעה גנטית הגורמת לעלייה בעובי הדופן של החדר השמאלי

אילו סוגים קיימים? אילו תסמינים מאפשרים לזהות אותו על ידי המומחה ומה גורם לכך?

מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית ואילו סוגים קיימים

קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה גנטית, המובילה לעלייה בעובי הדופן של החדר השמאלי.

עלייה זו נובעת ממספר מוגבר של תאי שריר לב, הנקראים מיו-תאים, ומערכת יחסים לא מסודרת ביניהם.

בעוד שלמעשה, בלב תקין מכוונים המיאו-תאים במישורים מסודרים, במקרה של קרדיומיופתיה היפרטרופית, אותם מישורים מופרכים.

פתולוגיה זו משפיעה על בין 0.2 ל-0.5 אחוז מהאוכלוסייה הבוגרת.

זה יכול להופיע בסוגים ובחומרה שונות: מצורות קלות מאוד ועד למצבים עם הגדלה משמעותית של הקיר.

למעשה, היפרטרופיה עשויה להיות מקומית רק במקטע אחד של החדר השמאלי או לערב אותו לחלוטין.

במקרה של קרדיומיופתיה היפרטרופית אסימטרית, מצב שבו חלקים מסוימים של דופן החדר עבים יותר מאחרים, היפרטרופיה עלולה

לערב את המחיצה הגבוהה
להתרחש על הקיר לרוחב;
כרוך עיבוי רק של חלק הקצה.

מצד שני, היפרטרופיה עלולה להוביל גם לעובי של כל דופן החדר.

בנוסף לסוגים המפורטים לעיל, הנקבעים לפי מיקום ההיפרטרופיה, ניתן גם להבחין בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לא חסימתית לחסימתית: במקרה זה, היפרטרופיה קובעת מניעה ליציאת דם מהחדר השמאלי. .

תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

סימפטומטולוגיה קשורה קשר הדוק להיקף ולמיקום ההיפרטרופיה.

ישנם חולים עם דרגות קלות של היפרטרופיה, ולכן, אסימפטומטיות, אחרים בהם ההיפרטרופיה כה נרחבת עד שהיא גורמת להגבלה משמעותית במאמץ עם הופעת

קוצר נשימה
כאבים בחזה מסוג אנגינה;
עייפות;
הפרעות קצב, במקרים מסוימים חמורות עד כדי כך שהובילו להופעת סינקופה או אפילו פרפור חדרים, מצב שעלול להוביל למותו של החולה.

הגורם להפרעות קצב, בין התסמינים החמורים ביותר, הוא הכיוון הכאוטי של התאים, עם נוכחות של פיברוזיס (הצטברות של רקמת חיבור) בין המיוציטים (סיבי השריר), מה שמוביל להפרעה של קצב הלב התקין.

אילו בדיקות לעשות כדי להגיע לאבחנה של קרדיומיופתיה היפרטרופית

אבחון קרדיומיופתיה היפרטרופית כרוך בביצוע

השמעת הלב, המראה לעתים קרובות אוושה;
אלקטרוקרדיוגרמה;
אקו לב.

אם החשד למחלה הופך קונקרטי יותר, מבצעים בדיקת MRI על מנת להעריך לא רק את מידת ההיפרטרופיה, אלא מעל הכל את מידת ונוכחות הפיברוזיס, אחד הגורמים העיקריים להפרעות קצב מסוכנות.

הניתוח הושלם על ידי:

מחקר של העורקים הכליליים;
בדיקה גנטית, שימושית להבנה מלאה יותר של המצב.

מהם הטיפולים לקרדיומיופתיה היפרטרופית?

בנוכחות מטופל סימפטומטי, הבחירה הראשונה היא טיפול רפואי, המבוסס בעיקרו על שימוש ב:

חוסמי בטא;
אנטגוניסטים לסידן;
מרחיבים כלי דם.

בתנאים רגילים, השימוש בטיפול רפואי נותן תוצאות מצוינות מבחינת שיפור הסימפטומים והפרוגנוזה לטווח ארוך: הנתונים בספרות מספרים לנו שהאפשרות לשרידות של 5 שנים עם טיפול טוב היא 97.5%.

במקרה של חולים בסיכון גבוה להפרעות קצב, ICD (Implantable Cardioverter דפיברילטור) מושתל במקום.

מכשיר זה כולל החדרת בדיקה לחלל הימני של הלב, דרך וריד.

עם פריקה חשמלית, הבדיקה מסוגלת לאפס את הפרעת הקצב, אם היא מתרחשת, ולמנוע את הסכנה של פרפור חדרים, ולכן, מוות פתאומי.

ה-ICD הוא מכשיר שדומה מאוד לקוצב לב רגיל; בהשוואה לאחרון, הוא גם מסוגל לזהות הפרעות קצב ממאירות ולחסל אותן.

טיפול כירורגי לקרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית

במקרה של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית, יש צורך בהתערבות כירורגית.

החסימה בזרימת הדם היא, למעשה, אחראית לחלק גדול מהתסמינים: מסיבה זו, כאשר הטיפול הרפואי אינו מספיק, יש להסיר את החלק בשריר ההיפרטרופי הגורם לחסימת זרימת הדם.

לכן, ניתן להתערב ב-2 דרכים:

אלכוהוליזציה של מחיצה: במהלך בדיקת קורונוגרפיה, העורקים הכליליים המובילים את הדם למחיצה 'מתוך אלכוהול' באמצעות צנתר: מוזרק לתוכם חומר (אלכוהול), הפוגע באופן בלתי הפיך בעורק הכלילי עצמו, מה שמוביל לסגירתו ובכך ל אוטם בחלק של המחיצה שהעורק הכלילי משרת. הליך זה אינו מדויק למדי: למעשה, לא תמיד קיים עורק כלילי המשרת אך ורק את החלק של המחיצה היפרטרופית. למרות שהמטופל נחסך מהטראומה הניתוחית, המחלה אינה מטופלת ביעילות וייתכנו סיבוכים נוספים. מסיבה זו, נוהל זה, לאחר התלהבות ראשונית, פחות ופחות בשימוש;
טיפול כירורגי: הטיפול המועדף, לפיכך, בנוכחות קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית הוא ניתוח, המאפשר לא רק להסיר לחלוטין את החלק ההיפרטרופי של המחיצה, אלא גם לטפל בכל פתולוגיות אחרות הנלוות לעיתים קרובות למצב זה, כגון כמו, למשל, ליקויים מסוימים של המסתם המיטרלי. ההליך הכירורגי פשוט יחסית: דרך פתח קטן באבי העורקים העולה מגיעים למחיצה ההיפרטרופית על ידי מעבר דרך מסתם אבי העורקים. לאחר שנחשף אזור ההיפרטרופיה של המחיצה, הוא מוסר באמצעות אזמל. התוצאות מצוינות עם סיכון ניתוחי נמוך מאוד (בסביבות 1%).

לחולים עם קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית המטופלים בניתוח יש שיעור הישרדות של 10 שנים זהה לזה של חולים שטופלו בטיפול תרופתי ללא חסימה; לעומת זאת, לחולים עם חסימה המטופלים רק בטיפול תרופתי יש שיעור תמותה גבוה (מקור: Mayo Clinic).

תוצאות הניתוח חיוביות ביותר.

יש לטפל בחולים עם מחלת לב חסימתית היפרטרופית אם הם סימפטומטיים: הסרת החסימה משנה לחלוטין את תוחלת חייהם.

הודעות קשורות