פתולוגיות טרום לידתיות, מומי לב מולדים: אטרזיה ריאתית

By כריסטיאנו אנטונינו On נובמבר 15, 2022

אטרזיה ריאתית היא חסימה המונעת מחמצן דם בריאות. יש לאבחן לפני הלידה ולתקן אותו בשורה של התערבויות כירורגיות

אטרזיה ריאתית היא מום לב מולד של המסתם הריאתי (נוכח בלידה)

השסתום משמש לאפשר לדם המופנה לריאות לזרום החוצה מהחדר הימני.

במחלה זו, המסתם הריאתי יכול להיות סגור לחלוטין (אטרציה מלאה) או סגור כמעט לחלוטין (היצרות שסתום ריאתי קריטי).

ישנן שתי צורות של אטרזיה ריאתית

הן מהוות שתי מחלות שונות לחלוטין הדורשות גם דרכי טיפול שונות:

אטרזיה ריאתית עם מחיצה בין חדרית שלמה;
אטרזיה ריאתית עם פגם במחיצה בין חדרית.

בחיים התוך רחמיים, על פי הנתונים העומדים לרשותנו, אנומליה זו בדרך כלל אינה פוגעת בהתפתחות הילד מכיוון שהשלייה היא זו שמספקת לגוף את החמצן הדרוש במקום הריאות.

הדם הנכנס לצד ימין של הלב דרך חור (foramen ovale) עובר מהאטריום הימני לאטריום השמאלי, לאחר מכן לחדר השמאלי ומשם ניתן לשאוב אותו לשאר הגוף דרך אבי העורקים.

עם זאת, מכיוון שהוא לא יכול להגיע לריאות בדרך הרגילה (חדר ימין, ואז מסתם ועורק ריאתי, ואז ריאות), הדם מגיע אליהם דרך הצינורית העורקית, כלי המחבר את אבי העורקים לעורק הריאתי.

מבנה זה נחוץ במהלך ההתפתחות ברחם ובדרך כלל נסגר מיד לאחר הלידה.

לכן, אם בדקות הראשונות לחייו התינוק לא מקבל תרופה השומרת על צינור העורקים החדיר - פתוח - (פרוסטגלנדינים, תוך ורידי), אי העברת הדם מהריאות עלולה להיות קטלנית.

זו הסיבה שאטרזיה ריאתית היא מצב חירום ביילוד

לכן חיוני שהאבחון יעשה מוקדם: אבחון טרום לידתי מאפשר את ההכנה הבטוחה ביותר ללידה ובכך נמנע עיכובים מסוכנים במתן הטיפול הדרוש.

אטרזיה ריאתית עם מחיצת חדרים שלמה

כאשר אין פגם בין-חדרי (DIV) – פגם היווצרות בדופן, או במחיצה, המפרידים בין שני החדרים – החדר הימני מקבל זרימת דם מועטה עוד לפני הלידה והתפתחותו עלולה להיפגע.

בתנאים מסוימים (היעדר אי ספיקה של מסתם תלת-צדדי), החדר הימני הוא לרוב קטן מאוד ולאחר הלידה אינו כשיר לבצע את תפקידו, כלומר להזרים דם לריאות.

צורה זו היא החמורה ביותר.

עם זאת, במקרים אחרים, למשל כאשר קיימת אי ספיקה של מסתם תלת-חולי גדול, החדר עשוי להיות מפותח היטב או גבולי (מופחת בנפח אך לא לחלוטין).

אטרזיה ריאתית עם פגם במחיצה בין חדרית

כאשר קיים הפגם הבין חדרי, המאפשר חילופי דם בין שני החדרים, החדר הימני מפותח בדרך כלל היטב.

עם זאת, בצורה זו יכולות להתרחש דרגות שונות של היפופלזיה (התפתחות מופחתת) של עורקי הריאה עד שהם קטנים מאוד או לא קיימים.

במקרה האחרון, נוצרים מקורות נוספים של זרימה ריאתית הנקראים מערכתית-ריאה ביטחונית או MAPCAs (ראשי תיבות של ראשי אאורטו-ריאה ביטחוני עורקים). כלי אלו מובילים דם ממחזור הדם לריאות ועשויים להיות רבים, בעלי מהלך מפותל ומשתנה בחזה.

טופס זה הוא היחיד שאינו מייצג מצב חירום ביילוד.

התסמינים יתגלו זמן קצר לאחר הלידה

אלה עשויים לכלול:

ציאנוזה (שינוי צבע כחלחל או אפרפר של העור, הנגרם על ידי תכולת חמצן נמוכה בדם);
נשימה מהירה או קוצר נשימה;
קושי בנטילת ארוחות.

כאשר הרופא חושד באטרזיה ריאתית, התינוק נשלח למרכז קרדיולוגי ילדים.

לרשות הקרדיולוג עומדים מספר אמצעים לאישור האבחנה.

בין אלה, בדיקת האקו לב היא זו שמאפשרת לו לאשר את האבחנה.

אלקטרוקרדיוגרמה (ECG) וצילום חזה יכולים להוסיף נתונים חשובים.

דופק אוקסימטריה מציינת את כמות החמצן בדם התינוק. במקרים מסוימים, בדיקות אחרות כגון טומוגרפיה ממוחשבת מוגברת ניגודיות או צנתור לב חיוניות להגדרת האנטומיה של עורקי הריאה וכל מקור נוסף לזרימה ריאתית (MAPCA).

כיום ניתן לאבחן אטרזיה ריאתית גם בהריון הודות לאקו לב עוברי

כאשר הגינקולוג חושד במחלת לב זו, הוא שולח את האישה ההרה למרכז קרדיולוגי מיוחד לילדים שם הקרדיולוג ילדים מאשר את האבחנה, מסביר להורים את משמעות המחלה וההשלכות על החיים לאחר הלידה, לצד הטיפול אפשרויות.

לאחר מכן יש להיוולד על הילד שטרם נולד במרכז ברמה II-III ולהעבירו בלידה למרכז קרדיולוגי ילדים וכירורגיית לב לצורך טיפול מתאים.

אבחון עובר ממזער את העיכוב בהתחלת הטיפול המתאים ומשפר את ההישרדות של חולים צעירים אלו.

טיפול באטרזיה ריאתית הוא בהכרח כירורגי או התערבותי

לעתים קרובות מאוד, בשנים הראשונות לחיים, נדרשת יותר מהתערבות כירורגית אחת.

חלקם מבוצעים בימים או בשבועות הראשונים לחייו של הילד ואחרים מאוחר יותר.

בשתי הצורות של אטרזיה ריאתית (עם או בלי פגם במחיצה בין חדרית), מתן פרוסטגלנדינים תוך ורידי בלידה חיוני להישרדות הילד (למעט בצורה עם MAPCAs).

בשלב זה, הטיפול משתנה בהתאם לגרסה של המחלה.

כיצד מטפלים באטרזיה של ריאות מחיצה שלמה

הודעות קשורות

הוצאות בריאות באיטליה: עומס הולך וגדל על משק הבית

אפריל 11, 2024

התראת ציפורים: בין התפתחות וירוסים לסיכונים אנושיים

אפריל 4, 2024

יום בצהוב נגד אנדומטריוזיס

מר 28, 2024

תקווה וחדשנות במאבק בסרטן הלבלב

מר 27, 2024

עד כה, קיימות מספר אסטרטגיות לטיפול ראשוני במחלה זו.

השימוש באחד או באחר תלוי בגרסה הספציפית ובניסיון של המפעילים.

אם החדר הימני נוצר היטב, או שמאמינים שהוא יוכל לגדול בצורה נאותה בעתיד ולבצע במלואו את פעולת המשאבה שלו, ניתן לבצע הליכים, בודדים או בשילוב משתנה, השומרים על תפקוד הלב. עם שני חדרים נפרדים (מחזור דו-חדרי):

פתיחת מסתם (valvulotomy) עם בלון או הסרה בתדר רדיו: זה מבוצע על ידי צנתור לב, הליך שבו מוחדרים צנתר דרך הוורידים או העורקים של הגוף כדי להגיע ללב. המטרה היא ליצור חור קטן במרכז השסתום האטרזי ולאחר מכן לפתוח את העלונים שלו בבלון;
מיקום הסטנט ב-ductus arteriosus: הסטנט הוא צינור רשת קטן ששומר על ductus arteriosus פתוח. הצבת סטנט מתבצעת גם באמצעות צנתור לב וניתן לשלב אותה עם פתיחת המסתם (נקודה קודמת);
שאנט מערכתי-ריאתי והרחבת יציאת החדר הימני: זהו הליך כירורגי הפועל על ידי יצירת חיבור בין אחד העורקים הנובעים מאבי העורקים לעורק הריאתי (שאנט) באמצעות צינורית קטנה של חומר סינטטי (הנפוץ ביותר) הדוגמה נקראת shunt Blalock-Taussig או BT shunt), פתיחת המסתם הריאתי והרחבת האזור שמסביב. הליך זה כולל הסרה או סגירה של השאנט לאחר מספר שנים (על ידי צנתור לב) והנחת שסתום ריאתי חדש בניתוח או דרך עור בבגרות צעירה.

אם, לעומת זאת, החדר הימני קטן עד כדי כך שאינו יכול לבצע את תפקיד השאיבה שלו, יש צורך להפעיל את הלב כאשר רק החדר השמאלי מזרים דם מחומצן לאבי העורקים; דם שיגיע מוורידים בכל הגוף יגיע לריאות מבלי לעבור דרך החדר הימני (מחזור הדם החד-חדרי).

זוהי תרופה זמנית הדורשת לפחות שלושה ניתוחים בשנים הראשונות לחיים (שלב III):

הראשון, בימי החיים הראשונים, מורכב מיצירת השאנט המערכתי-ריאתי (שלב I, ראה לעיל);
ההליך השני, אנסטומוזיס חלול-ריאתי דו-כיווני של גלן, בו המנתח מחבר את כלי הדם שאוסף דם מהחלק העליון של הגוף (הווריד הנבוב העליון) לעורק הריאתי. הליך זה מבוצע בדרך כלל בין גיל 4 ל-6 חודשים (שלב II) וריווי החמצן בדם נשאר מתחת לנורמה, בסביבות 85%;
בשלישית, ניתוח פונטן, המבוצע לרוב כשהילד בן שנתיים או 2 שנים, יחבר המנתח את כלי הדם שאוסף דם מהחלק התחתון של הגוף (הווריד הנבוב התחתון) לעורק הריאתי. זה משמש להחזרת רמת החמצן ל-3% (שלב III).

במקרה של החדר הימני הגבולי, ניתן לבצע תיקון חדר וחצי, הכולל אנסטומוזיס כבל-ריאה דו-כיווני של גלן (חיבור בין שני איברים) (ראה לעיל).

זה עשוי להיות ההליך הסופי אם החדר הימני בלב הילד גדול מספיק ואינו מצריך את הליך פונטן, ובכך להפחית את הסבירות לבעיות ארוכות טווח שעלולות להתרחש במקרה זה.

ראוי להזכיר אנגיופלסטיקה של שסתום ריאתי בחיים תוך רחמיים

רק במרכזים בודדים בעולם ורק במקרים שנבחרו בקפידה ניתן לבצע הליך זה, שמטרתו לשפר את הצמיחה של החדר הימני.

הסיכונים אינם מבוטלים והסתברות להצלחה תלויה במספר גורמים שיש לבחון כל מקרה לגופו.

יש לזכור שהתערבות זו אינה מחליפה את ההליכים הנ"ל, אשר עדיין עשויים להיות נחוצים לאחר הלידה בהתאם לגרסה של המחלה.

כיצד מטפלים באטרזיה ריאתית עם פגם במחיצה בין חדרית

ישנם מסלולי טיפול שונים בהתאם לאנטומיה של עורקי הריאה ולנוכחות או היעדר MAPCAS.

אם העורקים הריאתיים מפותחים היטב, יתכן מיקום סטנט ב-ductus arteriosus באמצעות צנתור לב או מיקום ניתוחי של shunt מערכתי-ריאה בימים הראשונים לחיים.

לאחר מכן, בסביבות גיל 3-6 חודשים ניתן לבצע ניתוח מתקן המורכב מסגירת הפגם במחיצת החדר ובהתאם לאנטומיה של יציאת החדר הימני, הנחת צינור מסתם תותב בין החדר הימני לעורק הריאה. או פתיחת המסתם הריאתי והגדלת האזור שמסביב (מדבקה חוצה טבעתית).

אם, לעומת זאת, העורקים הריאתיים הינם היפופלסטיים או חסרים ו- MAPCAs נוכחים, המנתח יצטרך לחבר את כל אלה כדי ליצור את העורקים הריאתיים החדשים (יוניפוקליזציה), לסגור את הפגם הבין-חדרי ולהציב צינור בין עורקי הריאה. והחדר הימני.

התזמון והסדר שבהם מבוצעים שלושת השלבים הללו משתנים ממקרה למקרה ועשויים לכלול:

הצבה זמנית של shunt;
מספר התערבויות נדדו לאורך זמן, בדרך כלל מ-6 חודשים ועד השנים הראשונות לחיים;
השימוש בחקירות אבחון ביניים ו/או התערבותיות כגון טומוגרפיה ממוחשבת או צנתור לב בין התערבויות.