פתולוגיות של החדר השמאלי: קרדיומיופתיה מורחבת

קרדיומיופתיה מורחבת היא מחלה של הלב שבה החדר השמאלי, שמזרים דם למחזור הדם, מוגדל ואינו יכול להתכווץ או להתקצר כרגיל

קרדיומיופתיה מורחבת היא מחלה של שריר הלב שבה החדר השמאלי, חדר הלב שמזרים דם למחזור הדם, מוגדל ואינו מצליח להתכווץ או להתקצר באופן תקין.

המשמעות היא שבכל פעימת לב, הלב שולח פחות דם למחזור הדם מהרגיל.

המונח 'מורחב' מציין עלייה בגודל ובחללים, לרוב עם יכולת מופחתת להתכווץ.

השכיחות באוכלוסיית המבוגרים הכללית היא כ-1 ל-2500 מקרים, אך בילדים היא נחשבת למחלה נדירה ושכיחותה השנתית בגיל הילדים היא 0.57 מקרים ל-100,000 נפשות בשנה.

קרדיומיופתיה מורחבת יכולה להיות ראשונית (ללא סיבה המודינמית נראית לעין לתפקוד לקוי של חדרי הלב), הנגרמת על ידי גורמים אחרים או על ידי שינויים מבניים של הלב

במקרים רבים, קרדיומיופתיה מורחבת מבודדת נגרמת על ידי שינויים (מוטציות) בגנים שלנו ב-DNA (צורות שנקבעו גנטית).

המחלה יכולה להיגרם ממוטציות במספר רב של גנים שונים.

נכון לעכשיו, ניתן לזהות את הבסיס הגנטי בכ-60% מהאנשים שנפגעו.

קרדיומיופתיה מורחבת יכולה להתרחש כתוצאה מדלקת שריר הלב

זהו שינוי דלקתי בשריר הלב, הנגרם לרוב על ידי זיהומים ויראליים.

לא כל הילדים עם קרדיומיופתיה מורחבת מראים תסמינים.

יש שלב כרוני ואקוטי של המחלה.

נוכחות התסמינים עשויה להיות תלויה בשלב החיים של הילד ולא תמיד משקפת את חומרת המחלה הבסיסית.

תסמינים אפשריים של קרדיומיופתיה מורחבת כוללים:

  • סובלנות נמוכה יותר לפעילות גופנית מאשר אצל ילדים אחרים, עם קשיי נשימה, קוצר נשימה ו/או קוצר נשימה;
  • אצל תינוקות וילדים צעירים יותר הביטוי השכיח ביותר הוא האכלה מופחתת, קוצר נשימה במהלך ארוחות עם הזעה מרובה, תת-היענות או יתר;
  • הרבה פחות תכופים: דפיקות לב ו/או סינקופה (אובדן הכרה פתאומי חולף)

כאשר קיים חשד לקרדיומיופתיה מורחבת, יש לטפל בילד על ידי צוות של מספר מומחים

החקירות הנחוצות לאבחון כוללות:

  • מדידת קצב לב, לחץ דם, קצב נשימה, ריווי חמצן היקפי וטמפרטורת הגוף;
  • בדיקת לב עם השמעת הלב וזיהוי סימנים לאי ספיקת לב (נפיחות או בצקת ברגליים, צריבה של הוורידים והכבד ולעיתים קצב לב לא תקין);
  • רנטגן חזה;
  • אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג.);
  • אקו לב;
  • בדיקת לב-ריאה או אלקטרוקרדיוגרמה של פעילות גופנית;
  • רישום קצב הלב למשך 24 שעות (אקג הולטר);
  • בדיקת דם;
  • הדמיית תהודה מגנטית לב;
  • לעיתים צנתור לב;
  • ניתן להגדיר חקירות אחרות על בסיס התמונה הקלינית הספציפית.

במקרה של חשד להעברה תורשתית, חקירה גנטית מעמיקה (כאשר הפגם בגן זוהה אצל קרוב המשפחה המושפע) עשויה להיות שימושית כדי לזהות את המוטציה בגן האחראי, אולי אפילו לפני הביטוי הקליני שלה.

אין כיום טיפולים המאפשרים לרפא מחלה זו.

עם זאת, ישנם טיפולים שיכולים לשלוט ולשחזר את תפקוד הלב, להפחית משמעותית את התסמינים ולשפר את איכות החיים של ילדים אלה:

  • הטיפול בקרדיומיופתיה מורחבת הוא בעיקרו ובתחילה רפואי והוא מורכב מאוד;
  • במקרים נבחרים וקיצוניים, ניתן להצביע על סיוע מכני עם לב מלאכותי;
  • בשלבים האחרונים של המחלה יש צורך בהשתלת לב.

הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה מורחבת משתנה ממקרה למקרה, בהתאם להחמרה ו/או החמרה של התסמינים

טיפול רפואי יכול בדרך כלל לשלוט בסימפטומים ולאפשר לחולים להיות פעילים במשך חודשים ואף שנים.

ההיבט המרכזי הוא ניטור תקופתי של התמונה הקלינית.

קרא גם:

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

אוטם שריר הלב: גורמים, תסמינים וגורמי סיכון

קרדיומיופתיה מורחבת: מה זה, מה גורם לה וכיצד מטפלים בה

מחלות לב: מהי קרדיומיופתיה?

דלקות לב: שריר הלב, אנדוקרדיטיס זיהומית ודלקת קרום הלב

מלמושי לב: מה זה ומתי יש לדאוג

תסמונת הלב השבור נמצאת במגמת עלייה: אנו מכירים את קרדיומיופתיה של טאקוצובו

קרדיומיופתיות: מה הן ומהן הטיפולים

קרדיומיופתיה אלכוהולית ואריתמוגנית בחדר ימין

ההבדל בין ספונטנית, חשמלית ופרמקולוגית קרדיווורסיה

מהי Takotsubo Cardiomyopathy (תסמונת לב שבור)?

מקור:

ישו התינוק

אולי תרצה גם