קרטוקונוס: המחלה הניוונית והאבולוציונית של הקרנית

קרטוקונוס היא מחלה ניוונית של הקרנית שלאורך זמן עלולה להחמיר ולהוביל לליקוי ראייה חמור.

מה זה קרטוקונוס

קרטוקונוס (מיוונית: Keratos=Cornea ו-Konos=Cone) מוגדר כמחלה ניוונית עינית, לא דלקתית המאופיינת בעקמומיות לא תקינה של הקרנית, הקשורה לחולשה המבנית שלה.

זוהי אחת המחלות הנדירות, עם שכיחות באוכלוסייה של לא יותר ממקרה אחד לכל 2,000 תושבים; זה בדרך כלל דו-צדדי, אבל א-סימטרי, כי זה משפיע על שתי העיניים בדרגות שונות של התפתחות.

לקרטוקונוס התחלה איטית ומתקדמת המורכבת משחיקה של רקמת הקרנית

הקרנית מתדלדלת, נחלשת ומתחילה לצנוח, מתעוותת עד שהיא הופכת ל'בולטת' בקודקוד (אקטזיה של הקרנית), ומקבלת את הצורה החרוטית האופיינית.

זה מתבטא באופן אופייני בילדות או בגיל ההתבגרות ומתקדם עד סביבות גיל 40, אם כי האבולוציה משתנה מאוד והסימנים הראשונים יכולים להופיע בכל קבוצת גיל.

שכיחות של קרטוקונוס

קרטוקונוס מסווגת כמחלה נדירה עם שכיחות של כ-1 מקרה לכל 1,500 אנשים.

זה מופיע בתדירות גבוהה יותר במדינות מערביות ובאוכלוסיה הקווקזית.

על פי כמה מחקרים, זה משפיע יותר על המין הנשי.

מהם הגורמים וגורמי הסיכון לקרטוקונוס?

הסיבות לקרטוקונוס עדיין אינן מובנות במלואן. יש בהחלט מרכיב גנטי: ההשערה היא שבשורש הקרטוקונוס עשויים להיות שינויים בגנים השולטים בסינתזה, ארגון ופירוק מולקולות הקולגן, המרכיבות את פיגום הקרנית.

מחקרים אחרונים זיהו עלייה ופעילות חריגה של אנזימים מסוימים, הנקראים פרוטאזות, או הפחתה במעכבים שלהם, המעורבים בחידוש הקולגן של הרקמות, וכתוצאה מכך להידלדל ולהיחלשות מבנה הקרנית.

נמצאה שכיחות משפחתית גבוהה יותר של המחלה, אם כי ברוב המקרים קרטוקונוס מופיע כמצב מבודד ללא עדות להעברה גנטית; זה עשוי להיות קשור גם לנטייה לאלרגיות (אטופיה) ומחלות עיניים או סיסטמיות אחרות, כגון תסמונת דאון, מחלות קולגן, אמאורוזיס מולדת של לבר וחלק מהדיסטרופיות של הקרנית.

טראומה עינית חוזרת לאורך זמן, למשל כתוצאה משימוש לרעה בעדשות מגע ובמיוחד משפשוף עיניים, ובעיות בעצב הטריגמינלי נחשבים לגורמי סיכון.

סימנים ותסמינים של קרטוקונוס

בדרך כלל, קרטוקונוס אינו גורם לכאב אלא אם יש נקב פתאומי של הקרנית.

העקמומיות של הקרנית, החיונית למיקוד נכון של תמונות ברשתית, הופכת לא סדירה ומשנה את כוח השבירה, מייצרת עיוות תמונה ופגיעה בראייה: למעשה, אחד התסמינים הראשונים של קרטוקונוס הוא ראייה מטושטשת, אשר ב השלבים המתקדמים יותר של המחלה הופכים מתאימים למשקפיים ואפילו עדשות מגע.

העיוות של הקרנית מביא בדרך כלל לקוצר ראייה ואסטיגמציה לא סדירה; לעתים רחוקות יותר, במקרים מסוימים שבהם קודקוד החרוט הוא היקפי, פגם היפרמטרופי.

יתר על כן, קרטוקונוס קשור לעתים קרובות לדלקת הלחמית אלרגית, הגורמת לגירוד ואדמומיות; זה קשור לפעמים לתחושת אי נוחות באור (פוטופוביה).

אבחון של קרטוקונוס

האבחנה של קרטוקונוס מתבצעת במהלך בדיקת עיניים באמצעות הערכת עקמומיות הקרנית באמצעות מד עיניים או תמונת צל חריגה, עם תנועת מספריים, במהלך הסכיאסקופיה.

בנוכחות אי סדירות בתמונות המשתקפות ממשטח הקרנית או מוקרנות מחלקה האחורי של העין, ניתן לברר את האבחנה באמצעות

  • טופוגרפיה של הקרנית (מפות של פני השטח הקדמיים של הקרנית)
  • פאכימטריה (מדידה של עובי הקרנית);
  • טומוגרפיה של הקרנית (מפות של המשטח הקדמי, המשטח האחורי ועובי, הערכת סטייות)
  • מיקרוסקופיה קונפוקלית (זיהוי חריגות במבנה הקרנית); במקרים מתקדמים יותר, ניתן לראות פסים אופייניים ברקמת הקרנית או משקעים חומים ליניאריים של המוסידרין (טבעת פלישר) בבדיקה פשוטה מתחת למנורת סדק.

כיצד מטפלים בקרטוקונוס

הטיפול בקרטוקונוס משתנה בהתאם לשלב המחלה ולהתקדמותה: הוא נע משימוש במשקפיים ועדשות מגע ועד לניתוח.

בשלב הראשוני של המחלה, כאשר אסטיגמציה מוכלת או הקרטוקונוס אינו מרכזי, משקפיים יכולים להציע תיקון משביע רצון של הפגם הראייתי.

כאשר קרטוקונוס מתפתח ואסטיגמציה הופכת גבוהה יותר ואינה סדירה, תיקון בעדשות מסורתיות אינו מספיק עוד: במקרים אלו ניתן להשתמש בעדשות מגע קשיחות או חצי קשיחות (חדירות לגז), המאפשרות תיקון טוב יותר של הפגם, אך הן לא מסוגל לעצור את התקדמות המחלה.

בשלב מתקדם יותר של קרטוקונוס, ניתוח הוא האופציה המתקנת היעילה ביותר.

השתלת קרנית תורם (קרטופלסטיקה מחוררת, למלר או פטריות) היא הליך כירורגי נפוץ ויעיל כיום

היא מבוצעת כאשר לקרנית יש צלקת מרכזית או שהיא מעוותת ודלילה עד כדי כך שהיא מונעת ראייה מקובלת.

אחוזי ההצלחה בדרך כלל גבוהים מאוד (95%) ללא קשר לחומרת המחלה והסיכון לדחייה נמוך; הטכניקה הלמלרית (DALK), שבה רק החלק שהשתנה בקרנית מוחלף, ומשאיר את השכבה האחורית (אנדותל וקרום Descemet) באתרו, מפחיתה עוד יותר את הסיכון לדחייה וסיבוכים אחרים.

התאוששות הראייה לאחר ניתוח קרטופלסטיים היא מהירה למדי בחודשים שלאחר הניתוח, אם כי התוצאה החזותית הסופית חייבת להמתין עד להסרת התפר (שנה עד שלוש שנים לאחר הניתוח).

אפשרות ניתוחית נוספת היא החדרת טבעות תוך-סטרומליות בחלק ההיקפי של הקרנית על מנת לשטח את האזור המרכזי ולשפר את התוצאה החזותית על ידי הפחתת פרמטרי העקמומיות.

מאז 2006, טיפול חדש שנקרא קרוס-קישור קרנית הפך לנפוץ. זהו טיפול פארא-כירורגי, זעיר פולשני, שיכול לחזק את מבנה הקרנית בחולים עם קרטוקונוס, כדי לחסום או להאט את התקדמותו; טכניקה זו מהווה חלופה חשובה להשתלת קרנית אם היא מיושמת בשלבים המוקדמים של האבולוציה.

מכאן החשיבות של אבחון מוקדם ובדיקות תקופתיות של מומחים במהלך ההתפתחות, במיוחד במשפחות החולים במחלה.

הטיפול מורכב מהחדרת ויטמין B2 (ריבופלבין) בצורת טיפות עיניים על הקרנית לאחר הסרת האפיתל (טכניקת אפי-אוף) או שימוש בשיטות המקדמות את מעברו לסטרומה דרך מחסום האפיתל (אפי-און באופן יונטופורי או עם משפרים); לאחר ספיגה של הסטרומה על ידי הויטמין, הקרנית חשופה לקרינת UV-A.

מטרת הטיפול היא להגביר את ההצלבה בין סיבי הקולגן הבסיסיים על מנת לחזק את הקרנית ולמנוע, או לפחות להגביל, דפורמציה נוספת של המבנה שלה; במקרים מסוימים הטיפול מביא לשיפור של פרמטרי העקמומיות בקורס שלאחר מכן.

קרא גם:

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

קרטוקונוס קרנית, טיפול UVA צולב קרנית

דלקות של העין: Uveitis

קוצר ראייה: מה זה ואיך לטפל בה

פרסביופיה: מהם התסמינים וכיצד לתקן זאת

קוצר ראייה: מה זה קוצר ראייה וכיצד לתקן את זה

על ראייה / קוצר ראייה, פזילה ו'עין עצלה': ביקור ראשון כבר בגיל 3 כדי לטפל בראיית ילדך

בלפרופטוזיס: היכרות עם צניחת עפעפיים

עין עצלה: איך לזהות ולטפל באמבליופיה?

מהי פרסביופיה ומתי היא מתרחשת?

פרסביופיה: הפרעת ראייה הקשורה לגיל

בלפרופטוזיס: היכרות עם צניחת עפעפיים

מחלות נדירות: תסמונת פון היפל-לינדאו

מחלות נדירות: דיספלזיה ספטו-אופטית

מחלות הקרנית: קרטיטיס

מקור:

פייג'ין מדיצ'ה

אולי תרצה גם