תופעת Raynaud: גורמים, תסמינים וטיפול
תופעת Raynaud מאופיינת בעווית מוגזמת של כלי דם בפריפריה הגורמת להפחתה בזרימת הדם לאזורים הפגועים.
התגובה יכולה להיות מופעלת על ידי קור ו/או מתח רגשי (רגשות עזים, פחד) ו/או שינוי מהיר מסביבות חמות לקרה או גורמים אחרים, שחלקם עדיין לא מובנים במלואם.
זרימת דם מופחתת גורמת לחוסר תחושה בידיים ואחריו ציאנוזה, חיוורון, כאב, עקצוץ וצריבה.
במחצית מהמקרים, התופעה עשויה להיות משנית לפתולוגיות אחרות; אם היא אידיופטית (כלומר הסיבה לכך אינה ידועה), היא נקראת תסמונת Raynaud, ולעיתים מכונה רגישות יתר או 'אלרגיה' לקור.
תופעת Raynaud מתרחשת בעיקר באצבעות הידיים והבהונות, אך יכולה לערב גם אזורים אחרים בגוף, כמו קצה האף, תנוכי האוזניים והלשון.
התופעה של Raynaud נקראת על שם הרופא הצרפתי מוריס Raynaud (1834-1881).
גורמים וגורמי סיכון לתופעת Raynaud
לפעמים כאב קשור לזה.
זה מכונה
- ראשוני או פרימיטיבי: התופעה מתרחשת מעצמה, ללא מחלה בסיסית שגורמת לה;
- משני: התופעה היא סימן לפתולוגיה;
- אידיופתי: אם הסיבה הבסיסית אינה ידועה.
תופעת Raynaud הראשונית שכיחה יותר מהצורה המשנית
ריינו ראשוני מתחיל בדרך כלל מתחת לגיל 25 ופוגע בעיקר בנשים שיש להן אי סבילות לקור שראשיתה בילדות.
מצד שני, חולים עם ריינו משנית מציגים לעתים קרובות תסמינים של מצב קשור (בדרך כלל דלקת פרקים, זאבת, סקלרודרמה...), כגון כאבי פרקים, פריחות בעור וחולשה.
תופעת Raynaud ראשונית או אידיופטית
תופעת Raynaud נחשבת פרימיטיבית או אידיופטית אם היא מתרחשת לבדה ואינה קשורה למחלות אחרות.
בצורה זו היא נוטה להופיע לעתים קרובות אצל נשים צעירות ובמיוחד בגיל ההתבגרות ובבגרות המוקדמת.
ראינו אידיופטית נחשבת לפחות חלקית תורשתית, אם כי עדיין לא זוהו גנים ספציפיים.
עישון סיגריות הוא גורם שיכול להגביר את תדירות ועוצמת ההתקפים; לפי כמה מחברים, נראה שגם מרכיב הורמונלי משחק תפקיד.
קפאין, אסטרוגן וחוסמי בטא לא סלקטיביים מופיעים לעתים קרובות כגורמים מחמירים, אך הראיות שיש להימנע מהם אינן נראות מוצקות.
מזג אוויר קר, מתח נפשי ופיזי ורגשות עזים מגבירים את הסיכון להתרחשות התופעה.
תופעת ריינו משנית
תופעת Raynaud, או Raynaud משנית, קשורה למגוון רחב של מצבים ומחלות אחרות:
- מחלות רקמת חיבור
- סקלרודרמה
- זאבת אדמנתית מערכתית
- דלקת מפרקים שגרונית
- תסמונת סיוגרן
- דרמטומיוזיטיס
- פולימיוזיטיס
- תסמונת אגלוטינין כרונית
- תסמונת אהלרס-דנלוס
- סמים
- חוסמי בטא
- תרופות ציטוטוקסיות - בעיקר כימותרפיות ובמיוחד בלומיצין
- ציקלוספורין
- ברומוקריפטין
- ארגוטמין
- Sulfasalazine
- תרופות הממריצות את מערכת העצבים המרכזית, כגון אמפטמינים ומתילפנידאט
- תרופות ללא מרשם, למשל פסאודואפדרין
- תעסוקתי
- חשיפה ממושכת בידיים לתרכובות כימיות או פלסטיות, כגון ויניל כלוריד, כספית או PVC
- ביטוי פאראנופלסטי
סיבות וגורמי סיכון נוספים:
- ארטריופתיה;
- הפרעות עצבים;
- איבר הנגוע בשבץ;
- טרשת נפוצה;
- פוליומיאליטיס;
- שימוש מקצועי בכלים רוטטים, כגון פטישים פנאומטיים, חותכי מברשות או מסורי שרשרת;
- תסמונת התעלה הקרפלית;
- תסמונת מיצר בית החזה העליון;
- פתולוגיה של בלוטת התריס;
- לעשן;
- קַר;
- פציעות בידיים או ברגליים (שברים, ניתוח או כוויות קור).
תסמינים וסימנים
תופעת Raynaud מתרחשת בעיקר באותם אזורים עם פיזור קלורי גדול יותר וביקוש מטבולי נמוך יותר (מתכלה יותר), כלומר האצבעות (במיוחד אלו של הידיים).
במקרים מסוימים, אי נוחות או כאב קשורים לחלק הפגוע.
הוא מאופיין בשלושה שלבים שיכולים להימשך בין פחות מדקה למספר שעות בסך הכל
- שלב איסכמי (או 'חיוורון'): אספקת הדם מצטמצמת והאזור הופך חיוור, קר, קהה ולעיתים כואב;
- שלב קיפאון ורידי (או 'ציאנוזה'): האזור הפגוע מתחיל להיות כחלחל ועקצוצים ואי נוחות עלולה להיווצר;
- שלב היפרמיה תגובתי (או 'שטיפה'): דם זורם בחזרה לאזור בשפע והאזור נראה אדמדם וחם. עקצוצים, חוסר תחושה וכאב עלולים להתרחש. זרימה תקינה בדרך כלל מתחדשת תוך רבע שעה.
ברוב המקרים, התופעה עלולה להפריע לפעילות היומיומית של המטופלים (במיוחד כאלו הדורשות שימוש בכפות הידיים או הרגליים), אך אינה גורמת לנזק ארוך טווח בגפיים.
אִבחוּן
האבחנה היא קלינית במהותה: בדיקה אובייקטיבית מאפשרת לאתר את התופעה, לרוב ללא צורך בבדיקות גירוי קור.
Videapillroscopy היא בחינת הבחירה הראשונה כדי להבחין בין תופעת Raynaud האידיופתית לבין מחלות הספקטרום המשניות לסקלרודרמה (סקלרודרמה, פולדרמטומיוזיטיס, דלקת חיבור מעורבת).
וידאו קפילרוסקופיה בחולים אלו מראה שינויים אופייניים: לולאות נימיות מופחתות במספרן, אזורים אווסקולריים, לולאות נימיות ענקיות הידועות כמגה קפילריות, מיקרודימומים.
מבחן הגירוי הקור כולל טבילת ידו של המטופל במי קרח כדי לעורר אפיזודה.
ניתן גם לתרגל תמרון לחיצה שמבצע המטופל על ידי דחיפה של כפות הידיים זו כנגד זו כשהידיים משולבות בתפילה (סימנים שניתן לעורר בצורה יותר ניואנסית מאשר במבחן הגירוי הקור).
סיבוכים של תופעת Raynaud
סיבוכים הם נדירים.
הם עשויים להתרחש:
- כיבים בעור;
- הִצטַלְקוּת;
- נֶמֶק;
- אצבעות דקות, מחודדות עם עור חלק ומבריק;
- ציפורניים שבירות וצומחות לאט.
תרפים
בחולים הסובלים מתופעת Raynaud, חשוב להימנע מחשיפה לקור, תוך שימוש בכפפות וגרביים כבדות לשמירה על חום הגפיים.
מנקודת מבט פרמקולוגית, באנשים שאינם עמידים לטיפול שמרני, אנטגוניסטים של סידן יעילים מאוד. הם מפחיתים את מספר ומשך האפיזודות של כלי דם על ידי גרימת הרחבת כלי הדם של העורקים ההיקפיים.
במקרים חמורים יותר, ניתן להשתמש בסימפקטומיה (כריתת חזה אנדוסקופית), הליך כירורגי שנוי במחלוקת.
קרא גם:
חשיפה לקור ותסמינים של תסמונת ריינו
פסוריאזיס: זה מחמיר בחורף, אבל זה לא רק הקור שאשם