תסמונת QT ארוך: גורמים, אבחנה, ערכים, טיפול, תרופות
תסמונת QT ארוכה (LQTS) מתייחסת לקבוצת תסמינים הנגרמת על ידי הפרעה לבבית המאופיינת על ידי דחיית קיטוב מחדש של תאי שריר הלב וקשורה לסינקופה (התעלפות עם אובדן הכרה וטונוס יציבה)
Syncope נגרם לרוב מהפרעות קצב ממאירות, במיוחד פיתולי קצה, שעלולים להידרדר לפרפור חדרים, מה שמוביל לדום לב בלתי הפיך של האדם הפגוע (מוות לב פתאומי).
הפרעות קצב בחולי LQTS מופעלות לרוב על ידי פעילות גופנית או גירויים רגשיים חזקים מאוד, כגון טרור.
לאנשים עם LQTS יש הארכה אופיינית של מרווח ה-QT באלקטרוקרדיוגרמה: מרווח זה נמדד מתחילת גל Q ועד סוף גל T (ראה תמונה למעלה).
בבסיס כל צורות ה-LQTS עומדת קיטוב לא תקין של שריר הלב.
חריגות בריפולריזציה גורמות להבדלים בעמידות שריר הלב.
בגלל ההבדלים הללו, כל דה-פולריזציה לאחר (המתרחשת בתדירות גבוהה יותר בחולי LQTS) יכולה להתפשט לתאים סמוכים, ולהוביל להפרעות קצב חדריות בכניסה חוזרת.
חשיבות ההכשרה בהצלה: בקר בדוכן החילוץ SQUICCIARINI וגלה כיצד להתכונן למקרה חירום
אפידמיולוגיה וגורמי סיכון בתסמונת Long QT (LQTS)
אצל אנשים בעלי נטייה גנטית, עלייה פתאומית בטונוס הסימפתטי, כמו שיכולה להתרחש במהלך מאמץ מופרז או רגשות אלימים, הם גורמי סיכון להופעת הפרעות קצב ממאירות.
התסמונת פוגעת בעיקר בנשים צעירות. בקרב הנפגעים, השכיחות של פיתול קצה, סינקופה ומוות לבבי פתאומי גבוהה יותר במקרה של חירשות מולדת, טכי-קצב או סינקופה קודמת; הוא גם עולה ביחס להתארכות מרווח ה-QT.
הסיכון היחסי להפרעות קצב ממאירות מוערך כגדל פי 1.1 - 1.2 עבור כל הארכה של 10 אלפיות שניות של מרווח QTc מעבר לערכים הנורמליים.
גרסאות קליניות
אנו מבחינים בין שתי תסמונות מולדות שונות המאופיינות בהארכת מרווח ה-QT ובסיכון למוות פתאומי עקב הפרעות קצב חדריות:
- תסמונת רומנו-וורד, העוברת בתורשה לפי המודל האוטוזומלי הדומיננטי (לא קשור לחירשות נוירולוגית מולדת או למחלות לב מולדות אחרות, אוטיזם, סינדקטיליה מלאה וחוסר חיסוני).
- תסמונת Jervell-Lange-Nielsen, העוברת בתורשה בדפוס האוטוזומלי רצסיבי (הקשורה לחירשות נוירולוגית מולדת או מחלות לב מולדות אחרות, אוטיזם, סינדקטיליה מלאה וחוסר חיסוני).
גורמים ל-LQTS
ישנן שתי צורות של LQTS: מולדת (נדיר יותר) ונרכשת (שכיחה יותר).
טפסים נרכשים
רוב המקרים הנראים בפרקטיקה הקלינית כוללים צורות נרכשות, אותן ניתן לחלק לשתי קטגוריות: אלו הנוצרות על ידי הפרעות באיזון ההידרו-אלקטרוליטים ואלה התלויות במתן תרופה.
צורות הנגרמות על ידי הפרעות אלקטרוליטים
- היפוקלמיה
- היפומגנזמיה
- היפוקלצמיה
- צורות הנגרמות על ידי סמים
- תרופות אנטי-אריתמיות
- Quinidine
- אמיודרון
- sotalol
- פרוקאמין
- Ranolazine
- אנטי היסטמינים
- טרפנדין
- אסטמיזול
- מיזולסטין
- אנטיביוטיקה מקרוליד
- אריתרומיצין
- אנטיביוטיקה מסויימת של פלואורוקינולון
- תרופות חרדה עיקריות
- תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות
- חומרים פעילים על תנועתיות מערכת העיכול
- Cisapride
- דומפרידון
- תרופות אנטי פסיכוטיות
- Haloperidol
- Quetiapine
- Thioridazine
- דרופרידול
- משככי כאבים
- מתדון
- ולעם
בדיוק כמו צורות מולדות של LQTS, צורות נרכשות יכולות להוביל להפרעות קצב מסכנות חיים.
הטיפול מורכב מתיקון חוסר איזון האלקטרוליטים, פתרון הגורם לו והפסקת הטיפול בתרופה המעידה על הארכת QT.
בהתחשב בשימוש הרחב שלו, הנטייה לאינטראקציות עם תרופות אחרות והיכולת המובנית לגרום להארכת מרווחי QT, אריתרומיצין הוא כנראה הגורם העיקרי לתסמונת QT ארוך נרכש.
למעשה, שימוש באריתרמיצין קשור לשכיחות של מוות פתאומי יותר מכפול מזה של אנטיביוטיקה אחרת.
בנוסף לשתי הקטגוריות העיקריות המפורטות לעיל, יש לזכור כי ישנם גורמים נוספים להארכת מרווח QT כגון אנורקסיה נרבוזה, תת פעילות של בלוטת התריס, זיהום ב-HIV, דלקת שריר הלב ואוטם שריר הלב.
צורות מולדות
ניתן לקבוע צורות מולדות של LQTS על ידי מוטציות באחד מכמה גנים שזוהו עד כה.
מוטציות אלו נוטות להאריך את משך פוטנציאל הפעולה של חדרי הלב (APD), ובכך להאריך את מרווח ה-QT.
הצורות המולדות יכולות לעבור בתורשה כדמות אוטוזומלית דומיננטית או אוטוזומלית רצסיבית.
הצורה האוטוזומלית רצסיבית קשורה למחלות לב מולדות אחרות, אוטיזם, סינדקטיליה מלאה וחוסר חיסוני (LQTS8) או לחירשות נוירולוגית מולדת (LQTS1).
מספר הולך וגדל של לוקוסים של גנים מזוהים בשיתוף עם LQTS. בדיקה גנטית ל-LQTS זמינה בפרקטיקה הקלינית ויכולה גם לסייע בקביעת הטיפול המתאים (סקירה של בדיקות גנטיות של LQTS).
הגורמים השכיחים ביותר ל-LQTS כוללים מוטציות בגנים KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) ו-SCN5A (LQT3).
החברה המובילה בעולם לדפיברילטורים ומכשירים רפואיים לשעת חירום'? בקר בדוכן ZOLL בתערוכת חירום
תסמונת Jervell and Lange-Nielsen
זוהי הצורה האוטוזומלית רצסיבית של LQTS.
זה קשור לחירשות נוירולוגית מולדת או מחלות לב מולדות אחרות, אוטיזם, סינדקטיליה מלאה וחוסר חיסוני.
זה נגרם במיוחד על ידי מוטציה בגנים KCNE1 ו-KCNQ1.
מתוך אנשים שאינם מטופלים, כ-50% מתים עד גיל 15 שנים עקב הפרעות קצב חדריות.
תסמונת רומנו-וורד
תסמונת רומנו-וורד היא הצורה האוטוזומלית הדומיננטית של LQTS.
זה לא קשור לחירשות נוירולוגית מולדת או למחלות לב מולדות אחרות, אוטיזם, סינדקטיליה מלאה וחוסר חיסוני.
אבחון וערכים של תסמונת QT ארוך:
האבחנה של LQTS היא לרוב לא קלה מכיוון של-2.5% מהאוכלוסיה הבריאה יש QT ממושך, ול-10-15% מחולי LQTS יש מרווח QT תקין: לעתים קרובות אפילו כמה ספורטאים מקצועיים עשויים לקבל זאת מבלי שצוות רפואי ישים לב.
קריטריון אבחון נפוץ מבוסס על 'ציון האבחון' של LQTS.
הציון מחושב על ידי הקצאת נקודות לפי קריטריונים שונים המפורטים להלן.
עם 4 נקודות או יותר ההסתברות ל-LQTS גבוהה, ועם נקודה אחת או פחות ההסתברות נמוכה; 1 או 2 נקודות מצביעות על הסתברות בינונית.
QTc (מוגדר כמרווח QT/שורש ריבוע של מרווח RR)
- >= 480 msec - 3 נקודות
- 460-470 msec - 2 נקודות
- 450 אלפיות שניות ומין זכר - נקודה אחת
- טכיקרדיות מסוג Ventricular Torsades de Pointes - 2 נקודות
- חילופי גלי T - נקודה אחת
- מפולת גלי T ב-3 מובילים לפחות ב-ECG - נקודה אחת
- דופק נמוך לגיל (ילדים) – 0.5 נקודות
- סינקופה (לא ניתן להעניק נקודות עבור סינקופה ופיתול שיא באותו נושא)
- בתנאי לחץ - 2 נקודות
- מחוץ לתנאי לחץ - נקודה אחת
- חירשות מולדת – 0.5 נקודות
- היסטוריה משפחתית (לא ניתן לספור את אותו בן משפחה הן עבור מוות פתאומי והן עבור LQTS)
- בני משפחה אחרים עם אבחנה ברורה של LQTS - נקודה אחת
- מוות פתאומי בבני משפחה קרובים (בני משפחה מתחת לגיל 30) – 0.5 נקודות
תרפים
בחולים אסימפטומטיים ללא הוכחה של הפרעות קצב חדריות ובהיעדר היסטוריה משפחתית חיובית של מוות פתאומי, מומלצת השגחה בלבד ואולי טיפול תרופתי ללא צורך ללכת למינון המקסימלי הנסבל.
ב-LQTS1 ו-LQTS2, ניתן להשתמש בחוסמי בטא; ב-LQTS 3, עדיף טיפול נגד הפרעות קצב מסוג Ib כמו מקסילטין.
ניתן להשתמש באותן תרופות לטיפול בחולי חירום, עם האזהרה כי יש להשתמש רק בלידוקאין עד לאישור האבחנה של LQTS1 או LQTS2, שכן חוסמי בטא עלולים להחמיר הפרעות קצב בחולי LQTS3.
עם זאת, יש לאמץ טיפול אנטי-ריתמי ולהתנהל במינון המרבי הנסבל באותם חולים שהם א-סימפטומטיים אך יש להם עדות להפרעות קצב חדריות לא מתמשכות והיסטוריה משפחתית של מוות פתאומי.
קרדיוובר מושתל דפיברילטור השתלת (ICD) אינה מומלצת בהחלט בחולים אלו.
עם זאת, זה האחרון מסומן באופן מוחלט (אינדיקציה מחלקה I) בחולים עם סינקופה או שכבר היה להם אפיזודה של דום לב.
יש לנצל את תפקוד הקוצב של המכשיר אצל אלו שמציגים הפרעות קצב במהלך ברדיקרדיה או הפסקות בקצב הלב.
בחולים שעדיין מציגים תסמינים למרות טיפול רפואי אופטימלי, ניתן לציין ניתוח כריתת רחם צוואר הרחם-בית החזה השמאלי, עם הרס של הגנגליון הסטלאטי ושל שלושת או ארבעת הגנגליונים הסימפתטיים החזה הראשונים.
הקרדיופרוטציה והחייאה קרדיופולמונרית? בקר את הנעל EMD112 באקספו חירום עכשיו כדי ללמוד עוד
פרוגנוזה וסיכון
עבור חולי LQTS לא מטופלים, ניתן להעריך את הסיכון לאירוע (סינקופה או דום לב) על ידי הכרת הגנוטיפ שלהם (LQTS1-10), המגדר ומרווח ה-QTc שלהם.
סיכון גבוה (>50%)
QTc>500 msec LQTS1 & LQTS2 & LQTS3 (גברים)
סיכון בינוני (30-50%)
QTc>500 msec LQTS3 (נקבות)
QTc<500 msec LQTS2 (נקבות) ו-LQTS3
סיכון נמוך (<30%)
QTc<500 msec LQT1 ו-LQT2 (גברים)
תסמונת QT ארוך וספורט
מטופלים עם LQTS, תחת פיקוח קרדיולוגי קפדני, עדיין יכולים לעשות ספורט, אך להימנע מאלה הכוללים מאמץ גבוה ממושך וספורט ימי כגון שחייה וצלילה.
קרא גם:
דלקות לב: שריר הלב, אנדוקרדיטיס זיהומית ודלקת קרום הלב
מלמושי לב: מה זה ומתי יש לדאוג
תסמונת הלב השבור נמצאת במגמת עלייה: אנו מכירים את קרדיומיופתיה של טאקוצובו
מהו Cardioverter? סקירה כללית של דפיברילטור מושתל
עזרה ראשונה במקרה של מנת יתר: הזמנת אמבולנס, מה לעשות בזמן ההמתנה למחלצים?
Squicciarini Rescue בחר בתערוכת חירום: איגוד הלב האמריקאי BLSD ו- PBLSD קורסי הכשרה
'D' למת, 'C' ל Cardioversion! - דפיברילציה ופרפור אצל חולים ילדים
דלקות של הלב: מהן הגורמים לדלקת קרום הלב?
האם יש לך פרקים של טכיקרדיה פתאומית? אתה עלול לסבול מתסמונת וולף-פרקינסון-וויט (WPW)
נהלי המטופל: מהי הילוך חשמלי חיצוני?
הגדלת כוח העבודה של EMS, הכשרת דיוטות בשימוש ב- AED
ההבדל בין ספונטנית, חשמלית ופרמקולוגית קרדיווורסיה
מהי Takotsubo Cardiomyopathy (תסמונת לב שבור)?
א.ק.ג. של המטופל: כיצד לקרוא אלקטרוקרדיוגרמה בצורה פשוטה
בדיקת מאמץ הגורמת להפרעות קצב חדריות אצל אנשים עם מרווח LQT