Wolff-Parkinson-White症候群：この心臓病の病態生理学、診断および治療
ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群（WPW）は、心臓の電気インパルスの異常な伝導を特徴とし、散発性頻脈のエピソードを引き起こす可能性のあるXNUMXつまたは複数の副心房心室束の存在によって引き起こされる疾患です。
病因がまだ完全には明らかではないこの病気は、450人に70人が罹患しています。 症例のXNUMX％で、特に若い年齢で男性に影響を及ぼし、散発性および家族性の両方の形態で現れ、症候的に沈黙する可能性があります。
WPW症候群の乳児は、他の先天性心疾患の乳児と同様に、この病気を発症するリスクが高い可能性があります。
WPW症候群の患者は、多くの場合、複数の副経路を持っており、場合によってはXNUMXつ以上あることもあります。 これは、エプスタイン奇形のある人に見られます。
WPW症候群は、ミトコンドリア病の一種であるレーバー遺伝性視神経症（LHON）と関連している場合があります。
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ウォルフパーキンソンホワイト症候群（WPW）の病態生理学
通常の状態では、心房から心臓の心室への電気インパルスの伝導は、房室結節とヒス束からなる経路をたどります。
房室結節は、速すぎて潜在的に危険な心房インパルスの伝導から心室を保護することができるフィルターを構成するなど、伝導速度および不応性時間の電気生理学的特性を有する。
場合によっては、心房と心室の間に、三尖弁輪と僧帽弁輪のさまざまな部位に位置する可能性のある副伝導経路（VA）があります。
一般的な心筋の細胞と同様の電気生理学的特性のため、これらの付属経路は房室結節に典型的なフィルタリング機能を実行せず、場合によっては非常に高い周波数で心室にインパルスを伝導する可能性があります。
洞調律の間、副経路は心室早期興奮および「デルタ」波の存在として心電図に現れます：副経路を通る伝導は房室結節のように遅くならず、心電図のPQ間隔（これは、心房から心室への電気インパルスの経路を表します）は、通常（早期興奮）よりも短くなります。
さらに、副経路の心室端は、特殊な伝導系と連続しているのではなく、共通の心筋に挿入されます。このため、心室の一部の脱分極はよりゆっくりと発生し、「」として知られる心電図の外観になります。デルタ波。
副経路の存在が動悸のエピソードに関連している場合、これはウォルフ-パーキンソン-ホワイトWPW症候群として知られています
動悸は、「再突入性不整脈」、すなわち、インパルスが一般に房室結節を介して心室に到達し、反対方向に移動する副経路を介して心房に再突入する短絡によって引き起こされる可能性があります。
不整脈は、XNUMXつの経路（ノードまたはアクセサリ経路）のいずれかが実行できなくなるまで持続します。
頻度の低いいくつかのケースでは、回路が逆になります。つまり、副経路が心房から心室への方向に使用され、インパルスはヒス束と房室結節を介して心房に戻ります。
他の場合では、副経路は不整脈を永続させるメカニズムに直接関与していませんが、心房の不整脈の心室への伝導に寄与する可能性があります（心房細動/心房粗動/心房頻脈）。
VA伝導能力が非常に高い場合（不応時間が短い場合）、結果として生じる心室レートは非常に速く（> 250ビート/分）、急速な心室性不整脈および心停止のリスクにさらされる可能性があります。
ウォルフ・パーキンソン・ホワイトの症状
臨床的には、この症候群は、上記の再突入性不整脈に続発する心房細動および動悸によって現れる可能性があります。
それが完全に無症候性であり、他の理由で実行された心電図の間に発見されることは珍しいことではありません、例えばスポーツ医学の検査の間。
ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群の診断
WPW症候群の診断は臨床的ですが、何よりも無症候性の被験者でも検出できる心電図に基づいています。これらの場合、QRS群の立ち上がり位相の拡大に対応するデルタ波として現れます。 PR間隔の短縮に関連しています。
これは、房室結節ではなく、副経路を通って流れる電気インパルスによるものです。
患者に心房細動のエピソードがある場合、ECGは急速な多形性頻脈を示します（先端のねじれなし）。
心房細動とWPW症候群のこの組み合わせは危険であると考えられており、多くの抗不整脈薬は禁忌です。
個人が正常な洞調律にある場合、WPW症候群の特徴は、短いPR間隔、QRS上昇相の拡大に伴うQRS群の拡大（長さ120ミリ秒以上）、および再分極の変化が変化に反映されることです。 STトラクトとT波。
罹患した個人では、洞房結節で始まる電気的活動は、房室結節と同様に付属束を通過します。
アクセサリバンドルはノードほどインパルスをブロックしないため、心室はノードによってアクティブ化され、直後にノードによってアクティブ化されます。
これにより、上記のECGが変化します。
別の診断技術は電気生理学的研究です。この検査では、医師は、最後に電極を備えた薄くて柔軟なカテーテルを血管を通して心臓のさまざまな部分に挿入し、そこで電気インパルスをマッピングすることができます。
ウォルフ-パーキンソン-ホワイトトリートメント
WPW症候群における再突入性不整脈の急性エピソードの治療は、房室結節を介した伝導を遮断し、不整脈の腕のXNUMXつを遮断することによって作用する薬剤を使用します。
ただし、これらの薬剤は、副経路を介して急速に行われる心房細動の場合、場合によっては副経路を介した心室への伝導の頻度を高める可能性があるため、避ける必要があります。
心室早期興奮の存在下で、不整脈症状の存在に関係なく、電気生理学的研究は、副経路の伝導能力と不整脈の誘導性を調査するために推奨されます。
副経路が高い伝導能力を有し、心房細動のエピソード中、または症状および再突入性不整脈の存在下で心室頻度が上昇するリスクがある場合、副経路の切除が示される。
電気生理学的研究は、アブレーションに使用されるアプローチが依存する副経路の部位を特定することができます。心臓の右側のセクションにある経路が存在する場合、アクセスは一般に右大腿静脈を介して行われます。
左利きの経路では、右心房から左心房への静脈アクセスとそれに続く経中隔穿刺、または大腿動脈と大動脈を介した「逆行性」アプローチが可能になります。
アブレーションに使用されるエネルギーは一般的に高周波です。
アブレーションが成功すると、副経路を介した再突入性不整脈のエピソードが防止され、心電図にデルタ波が表示されなくなります。
アブレーションの長期的な有効性は一般的に非常に高く、95％を超えています。
アブレーションが成功した後、他の不整脈や心臓病がない場合は、薬物療法は必要ありません。
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