小児科、パンダとは何ですか？ 原因、特徴、診断および治療
「PANDAS」という用語は、「連鎖球菌感染症に関連する小児の自己免疫性神経精神障害」を表す頭字語です。
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PANDASは、これまでの仮説的で物議を醸す診断です
この用語は、グループAの溶血性連鎖球菌β感染に関連する強迫性障害（OCD）および/またはチックの急速な発症を伴う子供のサブセットの存在を支持する疾病分類学的仮説に適用されます。
感染症とそのような精神障害との間の提案された関係は、細菌の存在によって引き起こされる最初の自己免疫反応があり、「自己」抗体の産生（すなわち、体自身の組織に異常に向けられる）があるかもしれないという理論に基づいています、大脳基底核に干渉し、臨床像に責任があります。
1998年に最初に記述されたPANDAS仮説は、米国国立衛生研究所のスーザンスウェドと同僚による臨床事例研究と、感染後のOCDとチックの劇的かつ突然の悪化を示していると思われるその後の臨床研究の観察に基づいていました。
連鎖球菌感染症とOCDおよびチックのいくつかの症例の発症との間に相関関係があるという臨床的証拠がありますが、結果は決定的なものではありません。
この仮説をめぐって多くの論争がありました。 トゥレット症候群やOCDの他の症例とは別の疾病分類学的実体と見なすべきかどうかについては議論があります。
PANDASは現在、公式に認められている病気に対応していません。DSM（精神障害の診断および統計マニュアル）には含まれていません。
PANDASは、中枢神経系の自己免疫疾患の下で11年に発効した世界保健機関のICD-2022で言及されていますが、診断基準は定義されておらず、PANSまたはPANDASの特定のコードは示されていません。 トゥレット症候群研究のための欧州学会（ESSTS）によって開発された2021年の欧州臨床ガイドラインは、ICD-11への追加をサポートしていません。
PANDASの仮説は確認されておらず、データによって裏付けられていないため、2012年に、Swedoらは、過去の感染症だけでなく、一般的な見かけの環境促進因子または免疫機能障害。
PANSに加えて、他のXNUMXつのカテゴリが提案されています。
- 小児期の急性神経精神症状（小児期の急性神経精神症状、したがって頭字語CANS）;
- 小児感染症によって引き起こされる自己免疫性神経精神障害（小児感染症によって引き起こされる自己免疫性神経精神障害、したがって頭字語PITAND）。
CANS / PANS仮説には、急性発症の神経精神状態の根底にあるいくつかの考えられるメカニズムが含まれますが、個人のサブセットの原因としてグループA溶血性連鎖球菌β感染症を除外するものではありません。
PANDAS、PANS、CANSは臨床研究と実験室研究の焦点ですが、証明されていないままです
PANDASを正確に確認するための診断テストはありません。 診断基準が不均一に適用され、状態が過剰診断される可能性があります。
パンダが疑われる子供の治療は、一般的にトゥレット症候群や強迫性障害の標準治療と同じです。
実験的治療が使用されることもあり、証明されていない治療による副作用が予想されるものの、治療を支持するための十分な証拠またはコンセンサスはありません。
パンダの仮説をめぐる議論は社会的な意味合いを持っています：メディアとインターネットはパンダの論争において役割を果たしてきました。
メディアは、子供がパンダまたはパンダを持っていると信じている家族の困難を報告しています。
公共政策に影響を与える試みは、米国を拠点とするPANDASネットワークやカナダのPANDASHELPなどのネットワークによって行われてきました。
PANDASモデルの特徴
スーザン・スウェドらによって最初に記述された子供たち。 （1998）通常、運動または発声チック、強迫観念または強迫観念を含む症状の突然の発症を示します。
強迫性障害またはチックの診断に加えて、子供は、情緒不安定、遺尿症、不安および手書きの悪化などの悪化に関連する他の症状を有する可能性があります。
寛解期があるかもしれません。
PANDASでは、この突然の発症の前に連鎖球菌感染症が発生すると考えられています。
パンダの臨床スペクトルはトゥレット症候群のそれに似ているように見えるので、一部の研究者はパンダとトゥレット症候群が関連している可能性があると推測しています。 このアイデアは挑戦されており、研究の焦点となっています。
急性発症小児神経精神症候群（PANS）は、急性行動悪化または神経精神症状を伴う、OCD症状または摂食制限の突然の発症を特徴とする仮定された障害です。
PANSは、連鎖球菌感染以外の原因を考慮しながら、主な基準としてチック障害を排除し、急性発症OCDに重点を置きました。
目的
また、PANS、CANS、PITANDは自己免疫疾患であるという仮説も立てられていますが、これについては議論の余地があり、確認されていません。
そのメカニズムは、抗体が脳を攻撃して神経精神状態を引き起こす、グループAのβ溶血性連鎖球菌（化膿レンサ球菌）の感染によって引き起こされる自己免疫疾患であるリウマチ熱のメカニズムと類似していると推測されます。
原因はシデナム舞踏病（SC）に類似していると考えられています。これは、SCが症状である自己免疫疾患とリウマチ熱につながる小児A群連鎖球菌感染症の結果であることが知られています。
SCと同様に、パンダは脳の大脳基底核に対する自己免疫を伴うと考えられています。 障害が自己免疫障害であることを立証するには、
Witebskyの基準には以下が必要です。
- 自己反応性抗体があること、
- 抗体（自己抗原）の特定の標的が特定されていること
- 障害が動物に引き起こされる可能性があること
- ある動物から別の動物への抗体の移動が障害を引き起こすこと（受動的な移動）。
ウィテブスキーの基準を満たす自己免疫の原因を調査した研究の結果は、一貫性がなく、物議を醸し、方法論的な制限を受けています。
微生物が障害を引き起こすことを証明するために、コッホの仮定は、有機体が障害のすべての場合に存在すること、有機体が障害を持つものから抽出されて培養されることができること、有機体を移すことの実証を必要とします健康な被験者に侵入すると障害が発生し、感染した部分から微生物を再び分離することができます。
Giavanonniは、コッホの原則は、PANDASが感染後の障害であることを証明するのに役立たないと述べています。これは、症状が現れたときに有機体が存在しなくなり、複数の有機体が症状を引き起こし、症状が一般的な病原体に対するまれな反応である可能性があるためです。
いくつかの研究は、臨床的に定義されたPANDAS被験者の連鎖球菌感染症に関連する急性増悪を支持しています。 他の研究では、突然の発症または感染による悪化との間に関連性は見られませんでした。
したがって、PANS仮説は、連鎖球菌感染を超えて原因を拡大し、原因が遺伝的、代謝的、または感染性である可能性があると仮定しています。
PANSまたはPANDASの小児では、研究に一貫性がなく、抗体が症状を引き起こすという仮説は証明されていません。 いくつかの研究はPANS/PANDASの子供に抗体を示しましたが、それらの結果は他の研究では再現されていません。
大規模な多施設共同研究（EMTICS –小児研究における欧州多施設チック）は、チックの悪化またはチックの小児における特異的抗体につながる連鎖球菌感染症の慢性チック障害の小児における証拠を示さず、トゥレット症候群の成人の脳脊髄液に関する研究同様に、特定の抗体は見つかりませんでした。
あるグループによって発見された抗体は、まとめて「カニンガムパネル」と呼ばれていました。 その後の独立したテストでは、この抗体パネルはPANSのある子供とない子供を区別せず、その信頼性は証明されていませんでした。
英国小児神経学会（BPNA）のコンセンサスステートメントでは、「（ランダム感染ではなく）原因感染または炎症性または自己免疫性の病因」は確認されておらず、「PANDASを正確に診断する一貫したバイオマーカーは特定されていません。脳の炎症と確実に関連しています。」
診断
Swedo et alは、1998年の記事で、パンダのXNUMXつの診断基準を提案しました。
Lombroso and Scahill（2008）によると、これらの基準は次のとおりです。
- DSM-IV互換性チック障害および/またはOCDの存在;
- 神経精神症状の思春期前の発症;
- 症状の発症の病歴および/または部分的または完全な寛解の期間が散在する症状の突然の悪化を伴う一時的な経過;
- 症状の発症または悪化と以前の連鎖球菌感染との間の一時的な関連の証拠;
- 症状の悪化中の偶発的な動き（例えば、運動機能亢進および脈絡膜運動）。
提案されたPANS基準は、不安、情緒不安定またはうつ病、刺激性または反対行動の少なくともXNUMXつからの重度および急性の神経精神症状とともに、OCDの突然の発症（DSM診断を正当化するのに十分な重度）または食物摂取の障害を必要とします、発達遅滞、学校の悪化、感覚または運動障害または睡眠または尿路障害。
症状は、シンデナム舞踏病やトゥレット症候群などの別の障害によってよりよく説明されるべきではありません。
著者らは、PANSを検討するには、他のすべての原因を除外（除外診断）する必要があると述べています。
PANDASを正確に確認するための診断テストはありません
提案されたすべての状態（PANDAS、PITAND、CANS、およびPANS）の診断基準は、自己免疫の兆候ではなく、症状と症状に基づいています。
「カニンガムパネル」として知られ、Moleculera Labsによって販売されている、抗体アッセイに基づいてPANDASとPANSを診断することを目的とした機器は、独立してテストした場合、PANSのある子供とない子供を区別しませんでした。
Wilbur et al（2019）によると、パンダは過剰診断される可能性があります。診断基準が不均一に適用され、「免疫性炎症が起こりそうにない子供」に推定診断が与えられる可能性があります。
地域の医師によってPANDASと診断された患者の大多数は、専門家によって検査されたときに基準を満たしていませんでした。これは、PANDASの診断が決定的な証拠なしに地域の医師によって与えられたことを示唆しています。
鑑別診断
症状が他の多くと重なるため 精神科の 状態、鑑別診断は困難です。
PANDASとTSを区別することにはいくつかの困難があります。 XNUMXつは同様の発症と増加および減少の経過を示し、PANDASで仮定されたチックの発症または突然の悪化はTSでは珍しいことではありません。
パンダの子供たちの親戚の間でOCDとTSの割合が高く、それらの子供たちはしばしばパンダの診断に先立つチックを持っているか、チック障害の素因があるかもしれません。 Ueda and Black（2021）によれば、GAS感染による劇的な発症のように見えるものは、「チック症の自然な経過である可能性がある」とのことです。[10]
治療
パンダが疑われる小児の治療は、一般的にトゥレット症候群や強迫性障害の標準治療と同じです。
これらには、選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）や従来のチック療法などの認知行動療法やOCD治療のための薬物療法が含まれます。
個人に「持続的または無力化する症状」がある場合、Wilbur（2019）らは、専門家への紹介、確立されたガイドラインに従って特定された急性連鎖球菌感染症の治療、および臨床試験でのみ免疫療法を推奨しています。
PANS / PANDASに対する向精神薬の使用は広く行われていますが、2019年には管理された研究が不足していました。
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