ファロー四徴症：原因、症状、診断、治療、合併症およびリスク
「ファロー四徴症」または「ブルーベイビー症候群」または「ファロー四徴症」（したがって、略語TOFまたはToF）としても知られるファロー四徴症は、先天性心臓奇形です。つまり、出生時にすでに存在し、古典的にXNUMXつの解剖学的要素があります。ファロー四徴症の新生児の心臓と健康な乳児の心臓を区別する
ファロー四徴症が「卵円孔開存症」または心房中隔の欠損にも関連している場合、この症候群は「ファロー四徴症」と呼ばれます。
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ファロー四徴症の蔓延
ファロー四徴症は、成人で最も一般的な先天性心疾患であり、すべての先天性心疾患の10％を占めます。
それは、矯正手術または姑息的手術の前、またはより一般的には、医師に提示される場合があります。
ブルーベビー症候群の原因と病態生理
テトラロジーは、発達中に動脈幹を大動脈と肺動脈に分割する大動脈肺動脈窓の不整合の結果であり、その結果、大動脈が肺動脈に向かって前方に逸脱します。
ファロー四徴症のXNUMXつの要素は次のとおりです。
- 心室中隔に陥没する大動脈;
- 右心室流出路閉塞症。これは、弁、弁下、弁上レベル、またはXNUMXつすべての組み合わせで発生する可能性があります。
- 膜性DIV（心室中隔欠損症）;
- 右心室の肥大。
DIVは通常大きく、右心室と左心室が自由に通信できるようにします。
右心室流出路閉塞の存在は保護的であり、肺循環の圧力と体液量過剰を防ぎ、肺高血圧症を固定します。
右左シャントの程度は、右心室流出路閉塞の程度によって異なります。
肺動脈弁狭窄症が軽度の場合、左右のシャントは最小限に抑えられ、患者は無痛症のままです（ピンク色の四徴症）。
多くの場合、肺動脈弁狭窄症は重度であり、大量の低酸素化血液が体循環に迂回してチアノーゼを引き起こします。
全身の血管抵抗の低下が右左シャントの程度を増加させるので、チアノーゼは運動とともに悪化します。
四徴症は、DIA（心房間欠損症）、筋肉DIV、右大動脈弓およびその他の冠状動脈異常にも関連している可能性があります。
染色体の欠失（22qll）は、症例の15％、特に関連する異常を伴う症例で観察されます。
この欠失は、先天性心疾患が子孫に感染するリスクが高いことを意味します。
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ファロー四徴症の診断と症状
母親が糖尿病で、喫煙者で、40歳以上で、赤ちゃんがチアノーゼと呼吸困難で未熟児である場合、医師はファロー四徴症を可能性として考慮する必要があります。
身体診察では、チアノーゼ性皮膚、指海馬症、左胸骨縁に顕著な心雑音、P2の低下または欠如が見られます。
次に、診断の疑いは次のように確認されます。
- 胸部X線、
- 心電図、
- 心エコー検査と心臓エコーカラードップラー。
心電図は、右心室の肥大と右心房の異常を示しています。
胸部X線写真は、特徴的な靴べらの心臓、小さな肺動脈、正常な肺血管系を示しています。
心エコー検査は最終診断を決定し、通常、外科的治療を計画するための十分な情報を提供します。
全症例の約半数で、ファロー四徴症は心エコー検査によって出生前に診断されます（出生前診断）。
治療
四部作の外科的矯正は通常、新生児期または乳児期に行われ、右心室閉塞の改善とDIV（心室間欠損）のパッチ閉鎖を伴います。
修復手術後、患者は残存狭窄または肺動脈弁閉鎖不全症のリスクがあり、これは右心室の拡張および機能不全および三尖弁閉鎖不全症につながる可能性があります。
大動脈弁閉鎖不全は修復後によく見られ、臨床的に重大になる可能性があります。
残存AVD、右心室流出路動脈瘤、および持続性不整脈も合併症として認識されています。
不整脈は上室性または心室性である可能性があり、血行力学的妥協につながる可能性があり、突然死のリスクの増加に寄与する可能性があります。
表面心電図（ECG）でのQRS持続時間の延長（最大> 180 ms）は、心室性頻脈および突然死のリスク増加のマーカーです。
緩和手術は、肺血流を改善するために乳児期に実施される場合があります。
時々、患者は完全な修復を受けないことを選択するかもしれません。
この緩和は、鎖骨下動脈と同側肺動脈の間など、全身循環と肺循環の間にシャントを作成することで構成され（Blalock-Taussigシャント）、肺血流の増加と全身の血液酸素化の改善につながります。
この目的のために、さまざまな緩和的シャントが使用されてきました。
そのような手順はしばしば低酸素症の長期的な緩和をもたらしますが、いくつかの合併症が発生する可能性があります。
シャントは、患者が成長するにつれて小さくなる場合があります。または、シャントが自然に閉じて進行性チアノーゼを引き起こす場合があります。
シャントが大きすぎると、肺循環と左心の血液量が増加し、肺うっ血を引き起こし、不可逆的な肺血管閉塞に進行する可能性があります。
成人期まで生き残った患者では、矯正手術を試みる必要がありますが、右心室機能障害が存在するため、手術のリスクは高くなります。
四部作のすべての患者は、たとえ状態が外科的に矯正されたとしても、心内膜炎の予防を受けるべきです。
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