リンパ管腫とリンパ管奇形:それらが何であるか、それらをどのように治療するか

リンパ管腫としても知られるリンパ管奇形は、リンパ管の発達不良または欠如(低形成または形成不全)およびリンパ液の循環の変化を特徴とする一群の疾患です。

それらの特徴に応じて、病変は微小嚢胞性と大嚢胞性に分けられるか、または混合されます。

リンパ管腫は主に小児期に発生し、ほぼ50%が頭頸部にあります

成長は遅く、分布は局所的または拡散的です。

幸いなことに、まれな形態では、皮膚や皮下組織に浸潤し、筋肉組織や内臓に浸潤することがあります。

大嚢胞性リンパ管奇形は、手足だけでなく、眼窩周辺でも比較的一般的です。 、舌と口の底に柔らかい塊が突き出ています。

微小嚢胞性奇形は、赤血球分解産物(血清液)を含む滲出液を分泌する複数の皮膚小胞または疣贅状結節として現れることがよくあります。

表皮の角質層の肥厚(皮膚角質増殖症)が一般的です。

未治療の病変で発生する最も一般的な合併症は、感染と出血です。 出血の場合(難治性微小出血)、病変の体積が突然増加し、皮膚の下に青みがかった血液の浸潤が現れます(斑状出血)。

リンパ管腫の症状

手足に広範囲に影響を与えるリンパ管奇形は、腫れ(リンパ浮腫)と皮膚の欠陥を伴う場合があります。

これらの状態は、臨床検査での血清タンパク質電気泳動の変化を伴う場合があります。

通常、リンパ管奇形と静脈血管奇形が共存するため、一般的な奇形組織に応じて、毛細血管奇形またはリンパ静脈奇形について説明します。

リンパ管腫、診断

リンパ管奇形の原因は不明のままです。

診断は、健康診断、超音波、およびMRIに基づいています。これは、関連する場所、範囲、および解剖学的構造をかなり正確に推定できるため、最も重要な診断テストです。

直接穿刺することで、黄色がかった液体を吸引することができ、同時に、外科的除去の準備として硬化療法を行うことができます。

リンパ管奇形の治療方法

手のリンパ管奇形のほとんどは微小嚢胞性です。

これは、硬化療法の余地がほとんどないことを意味します。

今日の治療は、主に硬化療法または硬化療法と、微小嚢胞型のために予約されている外科的切除で構成されています。

手のリンパ管奇形を完全に取り除くという目標は、残念ながら楽観的です。何年も経っても再発が常に発生する可能性があるからです。

硬化療法は、奇形の血管に化合物を注入することで構成される手順であり、これにより血管が閉じて崩壊する可能性があります。

化合物を含む溶液は「硬化溶液」と呼ばれます。

外科的治療は常に段階的に行われ、リンパ組織の広範な広がりのために頻繁に再発します。

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情報源:

OspedaleBambinoGesù

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