先天性心疾患とは？

By クリスティアーノ・アントニーノ On 2022 年 11 月 18 日

「先天性」という用語は、「生まれたときに存在する」という意味です。先天性欠損症には、出生前、受胎時、または胚-胎児期に発生したXNUMXつまたは複数の臓器の構造または機能のすべての変化が含まれます

先天性心疾患は、出生前に心臓または心臓付近の血管が正常に発達していない場合に存在します (心臓は妊娠の最初の XNUMX ～ XNUMX 週間で形成されます)。

先天性心疾患は、最も頻度の高い奇形の 4,000 つである。その発生率 (人口における新しい症例の数) は、出生総数のうち心臓病の子供の数として計算され、出生数 XNUMX あたり約 XNUMX 症例である。イタリアでは、毎年約 XNUMX 人の赤ちゃんが先天性心疾患で生まれています）。

収集されたさまざまな症例シリーズでは、先天性心疾患の発生率は過去 50 年間、本質的に安定しています。

しかし、研究によると、先天性心疾患の影響を受けた親 (特に母親) は、同様に影響を受ける子供の発生率が高いことが示されています。先天性心奇形の発生率が年々ゆっくりと増加していくと予測することは合理的かもしれません。これは、先天性心奇形の子供を治癒し、成長して子供を産む機会を与えることができる新しい医学的および外科的治療のおかげです.

心臓の奇形にはさまざまな種類があります。心臓の単一の部分 (弁など) に影響を与える異常から、心臓構造の主要な変化を特徴とする非常に複雑な異常まで、さまざまです。

明らかに、心臓病の重症度と健康への影響もさまざまです。健康上の問題を引き起こさず、通常の生活を可能にする形態と、生命と両立しない形態があります。

したがって、先天性心疾患があるからといって、必ずしも深刻な病気になるとは限りません。しかし、いくつかの先天性心疾患は非常に複雑で、直ちに医学的または外科的介入が行われない限り、数日以内に乳児の死亡につながる可能性があります.

先天性心疾患の分類

先天性心疾患は、重度、中等度、軽度に分類できます

重度の先天性形態は、出生時または生後数か月以内に重篤な状態の原因となる先天性形態として定義されます。これらは、次に、「チアノーゼ」型 (= 皮膚に青みがかった変色を与える) と「非チアノーゼ型」に細分することができます。重症型の発生率は何年にもわたって安定しており、さまざまな症例シリーズでは、出生 2.5 人あたり約 3 ～ XNUMX 人です。
中程度の形態は、出生時に集中的な心臓病治療を必要としないか、または生後数か月後にのみ診断されるものとして定義されます。この形態の発生率も、3 出生あたり約 XNUMX です。
軽度の形態は、症状のない個人に存在するものとして定義され、多くの場合自然に解決します。彼らは最大のグループです。これらの病変の推定頻度は、診断が新生児または小児期に行われたか、成人期に行われたかによって異なります (これが最も頻度の高いケースです)。

最も頻度の高い先天性心疾患は何ですか?

先天性心疾患のうち、いくつかの形態は他の形態よりも確実に頻度が高くなります。

最も頻度の高い形態には、心室間欠損症 (すべての先天性心疾患の 28 ～ 32% を占める)、心房間欠損症 (約 9%)、過去のボタロ管および大動脈縮窄症 (約 8%)、ファロー四徴症があります。 (約 6%)、大動脈の完全な転位 (約 5%)。

心室間欠損症は、その大きさに応じて重度、中等度、または軽度の形態に分類できますが、最も頻繁に見られる心臓障害です (先天性心疾患の全患者の約 30% に影響を与えます)。症例は、生後 85 年以内に自然に閉鎖する傾向がある軽度の形態です。

心房間欠損および卵円孔のパービオはかなり頻繁に発生し、先天性心疾患の軽度の形態の XNUMX つです。彼らは生まれてから存在する可能性がありますが、多くの場合、成人期にのみ気付かれます

心房間欠損症 (毎年 800 ～ 1000 件の新規症例) は、通常は XNUMX つの心房 (心臓の XNUMX つの上部腔) を分離する筋肉壁に穴が存在することを特徴とする心臓の欠損症で、そこを通って通路があります。通常、左心房から右心房への血液。

この異常は通常、子供に不快感を引き起こすことはありませんが、成人になると症状（疲労、息切れ、心臓の正常なリズムの変化）を引き起こす可能性があります。

卵円孔は、イタリアの人口の約 15 分の XNUMX (XNUMX 万人前後) に存在しますが、右心房から左心房に流れる血液が小さな血栓を運ぶ特定の場合にのみ、健康上のリスクとなります。これは脚から発生し、細い動脈の血流を遮断する可能性があります。

先天性心疾患はどのように検出できますか?

先天性心疾患の診断は、主に臨床検査、レントゲン検査、および心エコー検査に基づいています。近年、超音波に基づく非侵襲的診断方法である心エコー検査の人気が高まっているため、先天性心疾患を早期に診断できる可能性が大幅に高まっています。子宮内生活）; 一方、出生前診断が可能になったため、より複雑な心疾患に対する中絶に頼るケースが増え、生児出生率が大幅に低下しています。

重度の形態（チアノーゼと非チアノーゼの両方）は、出生時、または超音波法のおかげで、胎児期であっても診断されます.

中程度の形態は、通常、生後数か月後に心臓専門医によって診断されます。

成人期まで無症候性のままである可能性のある軽度の形態は、通常、症状の発症後に診断されます。これらの場合も、心エコー検査が重要な検査です。場合によっては、欠陥がまったく偶然に明らかになることがあります（たとえば、他の理由で実行された心エコー検査によって）。