全身性エリテマトーデス:SLEの原因、症状、診断、治療

全身性エリテマトーデスは、SLEと略され、より単純にループスとして知られる慢性の自己免疫性および炎症性疾患であり、その重症度に応じて、さまざまな臓器および/または組織に影響を及ぼす可能性があります。

現在、正確な原因は特定されていませんが、ホルモンおよび/または環境誘発因子(紫外線、感染症など)と組み合わされた遺伝的素因がその発症を決定すると考えられています。

発生率に関しては、狼瘡は主に若い女性に発症することが知られています。ピークは 15 歳から 40 歳の間に観察され、女性と男性の比率は 6 ~ 10:1 です。

アフリカ系カリブ海系人口はより罹りやすい傾向があり、人口207万人あたり100,000人の感染者が発生し、次いでアジア人人口が50万人あたり100,000人の感染者、白人人口が20万人あたり100,000人の感染者となっている。

全身性エリテマトーデスの診断は、この疾患がさまざまなシステムや臓器にさまざまな重症度で影響を与える可能性があるため、しばしば遅れます。

SLE の重症度は次の XNUMX つのレベルで識別できます。

  • 最も穏やかな形では、炎症の形で皮膚や関節に影響を与えます。
  • 中等度の場合、心臓、肺、腎臓に影響を与えます。
  • 最も深刻な形態では、脳をはじめとする神経系に影響を与えます。

適切な免疫抑制剤を使用すると、症状を抑えることができます。

全身性エリテマトーデスとは

全身性エリテマトーデスは、皮膚や関節の炎症を引き起こし、さらに進行して血球、肺、腎臓、心臓、神経系に影響を及ぼす自己免疫疾患です。

この病気は 19 世紀初頭に特定されましたが、ヒポクラテスはすでに皮膚潰瘍を引き起こす病気について語り、それを「エスチオメノス ヘルペス」と呼んでいました。

彼の名前は次の XNUMX つの単語で構成されています。

  • 狼瘡(オオカミのラテン名)は、多くの SLE 患者の顔に現れる蝶の形をした発疹(オオカミの銃口の白い「斑点」に似ている)、または同様の発疹から生じる瘢痕化によるものです。オオカミの引っかき傷に。
  • 紅斑性、皮膚が発疹のように赤くなる。
  • 全身性、病状が体のさまざまな領域に影響を与えていることを示します。

狼瘡という用語の起源は 12 世紀に遡り、パルマの医師ロジェリオ・フルガルディが皮膚の症状を説明するためにそれを使用しました。

その後、1872 年にハンガリーの皮膚科医モリッツ カポジが全身症状を特定し、さらにその後 1948 年に LE 細胞、つまりこの疾患に特徴的な好中球顆粒球が特定されました。

1800年代の終わりから、狼瘡はキニーネで治療され、その後サリチル酸と併用されて、明らかな結果が得られました。 しかし、この病気の管理にコルチコステロイド薬が使用され始めたのは 20 世紀に入ってからです。

すべての自己免疫疾患と同様、全身性エリテマトーデスも免疫系の調節不全によって発生します。

このタイプの病気に苦しむ被験者の場合、免疫系はウイルスや細菌のみを攻撃するのではなく、一部の臓器や組織を見知らぬ人、つまり「敵」として認識し、さまざまな種類と重症度の損傷を決定する炎症反応を引き起こします。

全身性エリテマトーデス:症状

全身性エリテマトーデスの典型的かつ正確な症状像を定義することは非常に複雑です。 実際、症状は患者ごとに異なる場合がありますが、とりわけ、症状は非特異的であり、他の自己免疫疾患や他の病理学的状態に共通する場合があります。

このため、狼瘡は「偉大な模倣者」と呼ばれることもあります。

ただし、徐々に現れる可能性のある、より一般的な症状がいくつかあります。

  • 無力症(疲労感、脱力感、またはエネルギー不足を感じる)。
  • 一般的な倦怠感;
  • 中等度の発熱;
  • 食欲不振により体重が減少する。
  • 関節の痛み、腫れ、硬直(SLE患者の90%が、特に手首、膝、手にそれに苦しんでいます):炎症性関節痛、関節炎、筋肉痛/筋炎。
  • 関節の変形、患者の10%。
  • 皮膚の発疹。患者の 70% に見られ、一般に「蝶形の」発疹が特徴です。
  • 斑状脱毛症。
  • 皮膚過敏症;
  • 日光にさらされた後の赤み;
  • 口腔および鼻腔の粘膜上の潰瘍性病変。
  • レイノー症候群(末梢血管の過度のけいれん、血流の減少を引き起こす);
  • 赤い、薄片状、または鱗片状の斑点。

具体的には、皮膚病変は次のように分類されます。

  • 急性:いわゆる「蝶型」発疹、鼻梁から頬骨まで広がる紅斑性浮腫性発疹。
  • 亜急性: 光にさらされた領域の丘疹または紅斑性プラーク、時には鱗屑を伴う。
  • 慢性: 治癒する傾向のあるプラーク病変。多くの場合、顔、耳介、頭皮、胴体に局在しますが、全身に広がる場合もあります。

最も重篤な場合、この病気は血球、肺、腎臓にも影響を及ぼし、さらには神経系にも影響を及ぼします。

しかし、SLEが原因で脾臓、肝臓、リンパ節、消化器系、血管、唾液腺の障害を患う患者もいます。

そして最後に、時間の経過とともに関節リウマチやシェーグレン症候群などの他の自己免疫疾患を発症する人もいます。

症状の発症は突然に起こり、時には感染症が疑われるほど発熱を伴うこともありますが、沈黙の段階と増悪の段階が交互に起こり、数か月、場合によっては数年かけて徐々に発症することもあります。

病気の発症時の70~90%の症例では、時には生活に支障をきたすほどの無力症が見られますが、他の典型的な症状が現れる前に、断続的に関節疾患に何年も悩まされる患者もいます。

SLE が全身性になった場合の症状

全身性エリテマトーデスが腎臓に影響を及ぼすと、腎糸球体 (血液をろ過して尿を生成する動脈毛細管のネットワーク) の炎症である糸球体腎炎と呼ばれる状態が発生することがあります。

この状態では、血液検査と尿検査により診断が可能になります。

この病気を早期に診断し、迅速に治療できる可能性があるため、急性腎不全のリスクは 5% 未満に減少します。

血球の関与は、血小板減少症(血小板数の減少)または白血球減少症(血小板数の減少)を引き起こします。 白血球)、または出血性疾患。

全身性エリテマトーデスの肺への関与は、代わりに胸膜炎(胸膜の急性炎症)、肺炎、間質性疾患、肺高血圧症、または血栓塞栓症を引き起こす可能性があります。

SLEが心臓に影響を与える場合、患者は胸痛、動悸、または呼吸器症状を訴える可能性があり、これらは心内膜炎、心膜炎、心筋炎、アテローム性動脈硬化症、最も重篤な場合は心筋梗塞などの疾患を示唆している可能性があります。

神経系(脳および/または末梢神経)の関与は、通常、重度の頭痛、錯乱状態、記憶障害、気分および行動の障害、てんかん、発作、認知上の問題、視覚障害、または多発性神経障害として現れます。

最も重篤なケースでは、脳卒中が観察されています。

全身性エリテマトーデスのその他の症状としては、次のようなものがあります。

  • リンパ節、脾臓、肝臓、唾液腺の肥大。
  • 胃腸障害。
  • 血管炎(血管の炎症);
  • 妊婦の流産と子癇前症。

全身性エリテマトーデス:原因と診断

現在までに、全身性エリテマトーデスの本当の発症原因はまだ特定されていません。 最も信頼できる理論によると、この病気の発症の素因となる要因は次のとおりです。

  • 遺伝的要因:SLE の影響を最も受けやすい民族グループは、アフリカ系アメリカ人、ハワイ先住民、ヒスパニック、アジア系アメリカ人、太平洋諸島系住民です。
  • ホルモン因子: 9 件中 10 件の場合、影響を受けるのは女性です。 エストロゲンが果たす役割はまだ確認されていませんが、症状は月経周期中および妊娠中により激しくなります。
  • 環境要因:紫外線やシリカ粉塵への曝露、降圧薬や抗てんかん薬や抗生物質(ペニシリンやアモキシシリン)の使用、一部のウイルス(風疹やエプスタイン-Brrなど)への曝露、ビタミンD欠乏症、より一般的にはストレスなどが挙げられます。 。

エリテマトーデスを診断するには、4 年に米国リウマチ学会によって確立され、11 年に改訂された 1982 の診断基準のうち、少なくとも 1997 つを満たす必要があります。

  • 顔の蝶の形をした赤い発疹、または狼瘡に特徴的なその他の発疹。
  • 円板状狼瘡の特徴的な発疹(丸く、赤く、隆起した発疹、時には表皮の喪失に進行して瘢痕化する)。
  • 口や鼻の内側の潰瘍。
  • 少なくとも XNUMX つの関節が関与し、圧痛、腫れ、または滲出液を伴う関節炎。
  • 光過敏症;
  • 血液疾患(薬剤が原因ではない溶血性貧血、白血球減少症、リンパ球減少症、または血小板減少症);
  • 腎臓への関与、0.5日当たりXNUMX gを超えるタンパク尿の存在下。
  • 抗核抗体(ANA)の存在。
  • 抗ds DNA、抗Sm、抗リン脂質抗体の存在、または梅毒の偽陽性血清学的検査。
  • 神経系の関与(けいれんおよび/または精神病)。

これらの基準のうち少なくとも XNUMX つが満たされる場合、フォローアップの血液検査が必要になります。

まず、抗核抗体 (ANA) の存在が調査されます。これらは他の病気の存在下でも検出される可能性がありますが、SLE 患者のほとんどが抗核抗体を持っています。

特定されると、専門家は通常、二本鎖 DNA に対する抗体 (抗 ds-DNA) およびその他の自己抗体 (ENA パネルなど) の検査を指示します。

したがって、その結果とさらなる血清学的検査(血球数、ESR、腎機能、尿検査)により、確実に診断を下すことが可能になります。

ループス患者は通常、次のような症状をいくつか抱えています。

  • 赤血球の減少
  • 白血球の減少
  • 血小板の低下
  • ESRの上昇(炎症を示す)
  • 抗核抗体(ANA)の血清レベルの上昇
  • 抗核抗体のいくつかのサブタイプ(ENAパネル)の陽性、特に抗Sm、時には抗RNP、抗SSA、および/または抗SSBと組み合わせて陽性
  • 高窒素血症
  • 尿中の血液
  • 尿中のタンパク質

診断が下されると、専門家は最終的に病気の程度と重症度を評価する目的でさらなる検査を処方します。

  • 心電図検査、心臓に異常がないかを確認するため
  • 胸部X線検査で肺の状態を確認します
  • 腎臓の状態を評価する腎生検
  • 皮膚生検

全身性エリテマトーデス:治療法

全身性エリテマトーデスは治癒することはできませんが、薬理学的に制御できる病気です。

治療法は患者ごとに異なり、症状を制御し、さらなる合併症を防ぐことを目的としています。

患者が軽度の SLE に罹患している場合、痛み (特に関節や筋肉) や体温上昇を制御するには、非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID) と抗マラリア薬の使用で十分であることがよくあります。同時に皮膚や関節の症状を軽減し、悪化の頻度を減らします。

光線療法も、コルチコステロイドのクリームや軟膏と同様、発疹を制御するのに有用な治療法です。

また、SPF 30 以上の日焼け止めを使用することもお勧めします。

最も重篤な形態の狼瘡は、病気の重症度に応じて投与量と投与方法(局所、経口、静脈内)が異なるコルチコステロイド薬で治療されます。

コルチコステロイド薬は、筋肉痛(筋肉痛)、関節障害を軽減し、皮膚症状を制御し、胸膜炎、心膜炎、血管炎などの合併症の発症を防ぎます。

最も重篤な形態では、免疫抑制剤も重要な役割を果たし、免疫系を抑制することでこの病気における過剰な反応性を制御し、その結果炎症を軽減します。 これらに加えて、特に近年、モノクローナル抗体の重要性が浮上しています。

血管障害を患っている狼瘡患者の場合、血栓塞栓現象を防ぐために抗凝固療法を受ける必要がある場合もあります。

通常、最初の治療法は、急性炎症状態を制御し、一旦得られたら、症状や合併症の発症を防ぐことができる薬剤を使用することからなる。 場合によっては、病気の進行に応じて薬を減量したり、中止したりすることがあります。

次に、全身性エリテマトーデスの症状の悪化を防ぐために患者が従わなければならない行動規則があります。 これらの間:

  • 太陽にさらされている間は、SPFの高いクリームを使用して身を守りましょう
  • 喫煙しないでください(喫煙は心臓血管の問題を悪化させます)
  • 高血圧をコントロールし、腎臓を損傷しないように、健康的でバランスの取れた食事を心がけてください。
  • 十分なビタミンDを摂取する
  • 定期的にフォローアップする

全身性エリテマトーデス: 予後

全身性エリテマトーデスに罹患した患者の平均余命がXNUMX年だったXNUMX年代とは異なり、今日では、適切に薬を服用すれば、この病気の治療は成功し、罹患していない人々の平均余命とほぼ同等になります。

予後は男性や小児よりも女性の方が良好です。

SLE が 60 歳以降に発生した場合、経過は通常良性です。

患者の併存疾患(高血圧、高コレステロール血症など)を監視することも重要です。

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ソース

ビアンケ・パジーナ

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