出生前の病状、先天性心疾患:肺閉鎖症
肺閉鎖症は、血液が肺で酸素化されるのを妨げる障害です。 それは出生前に診断され、一連の外科的介入で修正されなければなりません
肺閉鎖症は、肺動脈弁の先天性心疾患です(出生時に存在します)
弁は、肺に向けられた血液が右心室から流出できるようにする働きをします。
この疾患では、肺動脈弁が完全に閉じている場合(完全閉鎖)またはほぼ完全に閉じている場合(重篤な肺動脈弁狭窄症)があります。
肺閉鎖症にはXNUMXつの形態があります
これらは、異なる治療法を必要とする XNUMX つの完全に異なる疾患を構成します。
- 無傷の心室中隔を伴う肺閉鎖症;
- 心室中隔欠損を伴う肺閉鎖症。
子宮内での生活では、入手可能なデータによると、肺の代わりに体に必要な酸素を供給するのは胎盤であるため、この異常は通常、子供の発育を損なうことはありません。
穴 (卵円孔) を通って心臓の右側に入る血液は、右心房から左心房へと流れ、次に左心室へと流れ、そこから大動脈を通って体の残りの部分に送り出されます。
しかし、通常のルート (右心室、弁および肺動脈、肺) を介して肺に到達することはできないため、血液は、大動脈と肺動脈をつなぐ血管である動脈管を介して肺に到達します。
この構造は子宮内での発育中に必要であり、通常は出生直後に閉じます。
したがって、生まれて最初の数分間に、動脈管の透過性を維持する薬 (プロスタグランジン、静脈内投与) を赤ちゃんに投与しないと、肺から血液が通過できなくなり、致命的となる可能性があります。
これが、肺閉鎖症が新生児の緊急事態である理由です
したがって、早期に診断を下すことが不可欠です。出生前診断は、分娩に向けた最も安全な準備を可能にし、必要な治療の実施における危険な遅れを回避します。
無傷の心室中隔を伴う肺閉鎖症
心室間欠損症 (DIV) (XNUMX つの心室を隔てる壁または隔壁の形成欠損) がない場合、右心室は出生前でさえほとんど血流を受けず、その発達が損なわれる可能性があります。
特定の条件下 (三尖弁不全がない場合) では、右心室は通常非常に小さく、出生後はその機能、つまり血液を肺に送り込むのに適していません。
このフォームは最も深刻です。
しかし、その他の場合、例えば大規模な三尖弁不全が存在する場合、心室は十分に発達しているか、ボーデリン (体積が減少しているが完全ではない) である可能性があります。
心室中隔欠損を伴う肺閉鎖症
XNUMX つの心室間の血液交換を可能にする心室間欠損症が存在する場合、通常、右心室は十分に発達しています。
しかし、この形態では、肺動脈のさまざまな程度の形成不全 (発達の低下) が、非常に小さくなるか存在しなくなるまで発生する可能性があります。
後者の場合、全身肺側副血管または MAPCA (大動脈肺側副動脈の頭字語) と呼ばれる追加の肺血流源が形成されます。 これらの血管は、動脈循環から肺に血液を運び、多数の場合があり、胸部で曲がりくねったさまざまなコースを持っています.
このフォームは、新生児の緊急事態を表していない唯一のものです。
生後すぐに症状が現れる
これらには、
- チアノーゼ(血液中の酸素含有量が低いために引き起こされる、皮膚の青みがかったまたは灰色がかった変色);
- 急速な呼吸または息切れ;
- 食事を取るのが難しい。
医師が肺閉鎖症を疑うと、乳児は小児循環器センターに送られます。
心臓専門医は、診断を確認するために自由に使えるいくつかの手段を持っています。
これらの中で、心エコー図は、彼が診断を確認できるものです。
心電図 (ECG) と胸部 X 線は、重要なデータを追加することができます。
パルスオキシメトリーは、赤ちゃんの血液中の酸素量を示します。 場合によっては、造影CTや心臓カテーテル法などの他の検査が、肺動脈の解剖学的構造と肺血流の追加のソース(MAPCA)を定義するために不可欠です。
今日では、胎児心エコー図のおかげで、妊娠中でも肺閉鎖症を診断することが可能です
産婦人科医がこの心臓病を疑うと、妊婦を専門の小児心臓病センターに送り、小児心臓病専門医が診断を確認し、両親に病気の重要性と出産後の生活への影響、および治療法を説明します。オプション。
その後、胎児はレベル II ~ III のセンターで生まれ、出生時に適切な治療を受けるために小児心臓病学および心臓手術センターに移送されなければなりません。
胎児診断は、適切な治療開始の遅れを最小限に抑え、これらの若い患者の生存を改善します。
肺閉鎖症の治療は必然的に外科的または介入的です
非常に多くの場合、人生の最初の数年間に、複数の外科的介入が必要になります。
子供の生後数日または数週間に行われるものもあれば、その後に行われるものもあります。
どちらの形態の肺閉鎖症(心室中隔欠損症の有無にかかわらず)でも、出生時の静脈内プロスタグランジンの投与は、子供の生存に不可欠です(MAPCAを伴う形態を除く)。
この時点で、疾患の種類によって治療法が変わります。
無傷中隔肺閉鎖症の治療方法
今日まで、この疾患の初期治療にはいくつかの戦略があります。
どちらを使用するかは、特定のバリアントとオペレーターの経験によって異なります。
右心室が十分に形成されている場合、または将来的に十分に成長し、そのポンプ機能を完全に実行できると考えられる場合、心臓の機能を維持する手順を単独で、またはさまざまな組み合わせで実行できます。 XNUMX つの別個の心室 (両心室循環):
- バルーンによる弁の開放(バルブロトミー)または高周波による除去:これは、心臓に到達するために体の静脈または動脈を通してカテーテルを挿入する手順である心臓カテーテル法によって行われます。 目的は、閉鎖弁の中心に小さな穴を作成し、バルーンで弁葉を開くことです。
- 動脈管へのステントの配置: ステントは、動脈管を開いた状態に保つ小さなワイヤー メッシュ チューブです。 ステント留置は心臓カテーテル法によっても行われ、弁開放と組み合わせることができます (前のポイント)。
- 体肺シャントおよび右心室流出の拡大: これは、合成材料の小さなチューブ (最も一般的な例はブラロック・タウシグシャントまたはBTシャントと呼ばれ、肺動脈弁を開き、周囲の領域を広げます。 この手順では、数年後にシャントを除去または閉鎖し(心臓カテーテル検査によって)、若年成人期に外科的または経皮的に新しい肺動脈弁を配置します。
一方、右心室が小さすぎてポンプ機能を実行できない場合は、左心室のみが酸素化された血液を大動脈に送り出す心臓を操作する必要があります。 全身の静脈から届いた血液は、右心室を通らずに肺に到達します(単心室循環)。
これは、人生の最初の数年間に少なくともXNUMX回の手術を必要とする一時的な治療法です(ステージIII):
- 最初は、人生の最初の日に、体肺シャントの作成から成ります(ステージI、上記を参照)。
- 4 番目の手順、グレン双方向中空肺吻合術では、外科医が体の上部 (上大静脈) から血液を収集する血管を肺動脈に接続します。 この手順は通常、生後 6 ~ 85 か月 (ステージ II) に行われ、血液中の酸素飽和度は通常より低く、約 XNUMX% のままです。
- 2つ目のフォンタン手術は通常、子供が3歳か99歳のときに行われ、外科医は下半身から血液を集める血管(下大静脈)を肺動脈に接続します。 これにより、酸素レベルが XNUMX% まで回復します (ステージ III)。
境界右心室の場合、Glenn の双方向ケーブル肺吻合 (XNUMX つの臓器間の接続) を含む XNUMX 心室修復を実行できます (上記参照)。
これは、子供の心臓の右心室が十分に大きく、フォンタン手術を必要としない場合の最終手術であり、この場合に発生する可能性のある長期的な問題の可能性を減らします.
子宮内生活における肺動脈弁血管形成術に言及する価値があります
右心室の成長を改善することを目的としたこの処置を行うことができるのは、世界でも数か所の施設で、慎重に選択された症例のみです。
リスクは無視できないものであり、成功の可能性は、ケースバイケースで検討する必要があるいくつかの要因に依存します。
この介入は、病気の種類によっては出生後にまだ必要な場合がある上記の手順に取って代わるものではないことを覚えておく必要があります。
心室中隔欠損症を伴う肺閉鎖症の治療方法
肺動脈の解剖学的構造と MAPCAS の有無によって、さまざまな治療法があります。
肺動脈が十分に発達している場合は、生後数日以内に、心臓カテーテル法による動脈管へのステントの留置または全身肺シャントの外科的留置が可能です。
その後、生後約 3 ~ 6 か月で、心室中隔欠損を閉鎖し、右心室流出の解剖学的構造に応じて、右心室と肺動脈の間に人工弁導管を配置することからなる矯正手術を行うことができます。または肺動脈弁を開き、周囲の領域を拡大します(trans-annular patch)。
一方、肺動脈が形成不全または存在せず、MAPCAが存在する場合、外科医はこれらすべてを接続して新しい肺動脈を作成し(単焦点化)、心室間欠損を閉じ、肺動脈間に導管を配置する必要がありますそして右心室。
これらの XNUMX つの手順を実行するタイミングと順序はケースごとに異なり、次のようなものがあります。
- シャントの一時的な配置。
- いくつかの介入は、通常は生後 6 か月から最初の数年まで、時間の経過とともにずらされました。
- 介入間のコンピュータ断層撮影や心臓カテーテル法などの中間診断および/または介入調査の使用。
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