自己免疫性腸疾患：小児における腸の吸収不良および重度の下痢
自己免疫性腸症は、難治性の水様性下痢を特徴とするまれな腸疾患です。 それは体重減少をもたらし、子供ではしばしば免疫不全に関連しています
自己免疫性腸症（EA）は非常にまれな疾患です
それは、免疫系が粘膜に与える損傷に続発する体重減少および腸吸収不良に関連する重度で長引く下痢を特徴とする.
それは通常、生後数か月で発生し、患者ごとに大きく異なり、男性の性別に影響を与えます.
難治性下痢症の小児で最も多い診断（最大 29%）です。
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5つのサブタイプがあります: 原発性自己免疫性腸症と症候性腸症は小児科の関心のあるものです
この病気の原因は完全には解明されていません。
腸管免疫の調節不全が原因であると考えられており、特に小児では、免疫不全に関連して発生することがよくあります。
これらの場合、腸上皮細胞に対する自己抗体が循環している可能性がありますが、その役割はまだ十分に確立されていません。
症状は非常に多様であり、小児期を通じて現れる可能性があります。
最も一般的な症状は、食生活の変化に反応しない難治性の水様性下痢および発育阻害または大幅な体重減少を伴う栄養失調です。
多くの場合、腸の症状は、一般的な可変免疫不全症 (CVID) に関連しているか、免疫調節不全-多発性内分泌障害-腸症 X 関連症候群 (IPEX) や自己免疫性多発性内分泌症候群 1 型 (APECED) などのより複雑な全身性症候群の一部です。
後者の状態では、腸の症状に加えて、再発性感染症、内分泌疾患、皮膚炎、および他の自己免疫疾患などの他の障害が存在します.
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診断は、臨床徴候、症状、血液検査、および組織学的変化の組み合わせで行われます
2007 年に Mayo Clinic (米国) の専門家グループによって提案された成人向けの診断基準は、子供にも適用できます。
これらの基準は次のとおりです。
- 6週間以上続く慢性下痢の存在;
- 吸収不良の症状;
- 顕微鏡下で観察された小腸の粘膜の特徴的な病変と、腸絨毛萎縮の他の原因の除外。
腸の特定の細胞に対する抗体の存在は診断を強化しますが、不可欠な基準とは見なされません。
現在、この病気の予防戦略はありません。
治療は複雑で学際的であり、多くの場合、完全静脈栄養 (NPT) と全身ステロイドの使用が必要です。
免疫抑制薬（アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチル、シクロスポリン、タクロリムス）は常に効果があるとは限りません。
最近、いくつかの生物製剤 (インフリキシマブ、リツキシマブ、およびアバタセプト) が導入され、有望な結果が得られています。
IPEX の多くの子供は、造血幹細胞移植を受けます。
予後は通常、症状の重症度、疾患の原因、および治療に対する反応によって異なります。
ほとんどの場合、病気は改善と悪化の段階を交互に繰り返します。
死亡率が高く、腸移植の適応となる可能性があります。
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