心筋症：それらは何であり、治療法は何ですか
心筋症、私たちの心臓は疲れを知らない筋肉であり、機能を停止することはありません。その鼓動のおかげで、血液は体全体に送り出され、脳や他のすべての臓器に必要な酸素と栄養素を運びます。
健康な心臓を持つことは、生活の質を高めるために不可欠です。そのため、私たちはライフスタイルに注意を払い、医療の必要性を示す可能性のある警報ベルを拾うことを学ぶことで、心臓の世話をする必要があります。
心臓に影響を与える可能性のある病気には、心筋（心筋）に影響を与える心筋症が含まれます
心筋症にはさまざまなタイプがあり、最も関連性の高いものは拡張、肥大型、不整脈、または制限的であり、時間内に治療しないと、息切れ、代償不全、および潜在的に致命的な不整脈につながる可能性がある重度の障害です。
それらは、子供や青年を含むあらゆる性別と年齢の患者に影響を与える可能性があり、最も頻繁には20歳から40歳の間です。
拡張型心筋症：症状は何ですか？
最も一般的な心筋症は拡張型心筋症であり、左心室に影響を及ぼします。これは、その名前が示すように、拡張型心筋症であり、収縮期/低駆出率心不全と呼ばれる血液ポンプ機能の障害を引き起こします。
それが引き起こす主な合併症は心不全であり、死に至る可能性のある非常に深刻な状態です。
拡張型心筋症のさまざまな原因の中には、以前の心筋感染症、化学療法薬の使用、アルコール乱用があります。
症例の約40％で、原因は正常な心臓機能に関与する遺伝子が関与するDNA変異です。 これらの形態は家族性である可能性があります。つまり、同じ家族の複数の個人に存在する可能性があります。
ただし、他の場合では、原因がまだ明確になっていない可能性があり、特発性と定義されています。
しかし、その症状は心不全の症状と似ており、脱力感、全身倦怠感、息切れ、乾いた咳、腹部と脚の腫れ、めまい感、失神などがあります。
不整脈の発生は動悸や失神を引き起こす可能性があります。
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肥大型心筋症：原因は何ですか？
肥大型心筋症では、常に心機能の障害が見られますが、これは心筋の肥厚が原因で、左心室の弾力性と心臓が取り込んで送り出すことができる血液の量が損なわれます。
心臓の肥厚は、血流の真の閉塞（閉塞性の形態）を引き起こし、心臓の機能をさらに損なうことがあります。
それは拡張型よりもまれな状態であり、主に遺伝的原因によるものであり、したがって出生の素因がある個人に発生します。
肥大型心筋症は、特に初期段階では、しばしば無症候性です。
最も一般的な臨床症状は、心不全（胸痛、息切れ、浮腫）または不整脈の存在（動悸、失神、突然死）に関連する症状であり、これらは運動中に最も頻繁に発生します。
不整脈源性心筋症：まれな状態
不整脈源性心筋症は主に心臓の右側に発生し、心不整脈のリスクを高めます。
この病気は症例の40％で遺伝的に決定されており、患者は何年もの間無症候性または無症候性であることがよくあります。
最初の症状は通常30歳から50歳の間に現れ、特に若者や運動選手で突然死を引き起こす可能性のある不整脈が原因です。
病気の進行した段階では、心機能障害の進行は心不全につながる可能性があります。
拘束型心筋症：全身性疾患に関連することが多い状態
拘束型心筋症は、心室壁の硬化と弾力性の喪失を伴います。ここでも、心臓は十分な量の血液を受け取ったり送り出したりすることができません。
さらに、病気のより進行した段階では、収縮機能、すなわち心臓の収縮能力も損なわれます。
場合によっては、これらは特発性の形態であり、心臓のみが関与します。
より頻繁に、それはアミロイドーシスやファブリー病などの多系統性疾患、臓器機能を妨げるまれな疾患に関連しています。
拘束型心筋症の症状の発症は、段階的または突然である可能性があります。
これらは他の心筋症のものと同様であり、呼吸困難、特に身体運動中の息切れ、心臓の動悸、および脚と腹部の腫れが含まれます。
胃腸障害や神経障害など、多系統の関与に関連する他の症状が存在する可能性があります。
心筋症：診断のためにどのような検査を行うべきですか？
心筋症は通常、 緊急治療室 または、特定の症状を訴えている患者が、おそらく一般開業医の助言に基づいて心臓検査を要求した場合（ただし、無症候性であるが心臓の問題に精通している患者でも調査が頻繁に行われます）。
心筋症を診断するための検査は一般的に非侵襲的であり、血液検査、心電図および心エコー検査が含まれます。
専門医が適切と判断した場合は、心臓磁気共鳴画像法や心肺検査などの第XNUMXレベルの検査が必要になる場合があります。これらは、病理に関するより詳細な情報を取得するために不可欠です。
遺伝性疾患が疑われる場合は、遺伝子検査が適応となる場合があります。
心筋症はどのように治療されますか？
心筋症の治療に関する限り、経路は、病状の特徴に応じて、薬理学的であり、および／またはデバイスの埋め込みを伴う場合がある。
一般に、拡張型心筋症には、レニン-アンギオテンシン軸を阻害する薬剤、ベータ遮断薬、アンギオテンシン受容体拮抗薬、および新しいSGLT2阻害薬が処方されます。
肥大型心筋症および不整脈源性心筋症の場合、使用される薬は常にベータ遮断薬ですが、抗不整脈薬およびカルシウムチャネル遮断薬も使用されます。
一方、拘束型心筋症の分野では、特定の治療法を設定するために、二次的な形態の多系統性疾患の存在を探すことが不可欠です。
場合によっては、病状がより重症であるか、不整脈のリスクが高い場合、ペースメーカーまたは 除細動器 移植が使用されます。
病気が進行し、進行し続ける場合は、心室補助装置の埋め込み、極端な場合には心臓移植を伴う外科的処置をとる必要があります。
遺伝子検査の重要性
私たちが言ったように、心筋症のいくつかの形態の根底には遺伝性の遺伝的変化があり、家族内で感染する可能性があります。
この文脈において、遺伝子検査は、臨床的疑いを確認し、家族単位内でリスクが高い個人を特定する上で基本的な助けとなります。
これにより、迅速な診断と可能な早期治療を行うための定期的なチェックを含む特定の予防経路を計画し、特定された変異体を子供に感染させる可能性のあるリスクについて学ぶことができます。
心筋症の複雑さを考えると、第XNUMXレベルの検査（心臓共鳴画像、心肺検査、遺伝子検査）とさまざまな専門家（代償不全心臓専門医、電気生理学者、遺伝学者、インターニスト）は、患者が正しく評価され、治療されることを可能にします。
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