本態性振戦：原因、進化、障害、超音波、介入
本態性振戦 (「TE」) は、最も一般的な運動障害の XNUMX つを指し、主に姿勢振戦および運動性振戦として現れます。
本態性振戦は、上肢と手に影響を与える持続性の両側性振戦を特徴としますが、頭だけに限定されることもあります。
客観的な検査では、他の所見、特に神経学的徴候や筋肉の硬直は見られません。
なお、振戦は一般的に次のように分類されます。
- 安静時振戦：パーキンソン病およびパーキンソン症候群に典型的。
- 姿勢振戦：これは、患者が腕を前方に伸ばすことによって証明され、不安、アルコール依存症、甲状腺機能亢進症、肝性脳症に見られますが、高齢者にも見られる場合があり（老人性振戦）、明らかな原因がない場合もあります（本態性振戦）。
- 意図的（または動的）振戦：これは小脳の病状に典型的であり、運動の実行中に明らかです。 ただし、本態性振戦は運動性の場合もあります。 安静時や患者が眠っているときは存在しません。
本態性振戦の広がり
0.5 歳以上の人口の 6 ～ 40% が TE に罹患しています。 それは 15 歳以上の人々の 65% に影響を与えます (この場合、私たちは「老人性本態性振戦」と呼んでいます)。
TE の発生率は年齢とともに増加しますが、どの年齢でも発生する可能性があり、若者でも、思春期や小児期でも (まれではありますが) 発生する可能性があります。
遺伝性のケースの 5% は若い年齢で始まります。 本態性振戦を発症した患者の約 XNUMX% は小児または青年です。
TE は、男性と女性の間で均等に広がります (男性の性別がわずかに好まれます)。
本態性振戦、原因および危険因子
現在のところ、特定の原因はわかっていませんが、基本的には素因の中に含まれていると考えられています。
- 遺伝的要因：家族性本態性振戦または遺伝性振戦。 Lingo1 遺伝子の変異の存在も、TE のリスクを高めるように思われます。
- 環境要因: 食事で消費される物質など - 特にアルマン、コーヒー、特定のソース、タバコにも少量含まれる発がん性の複素環アルカロイド β-カルボリン アミンを含む特定の種類の肉を大量に消費する場合煙) TE 患者の 50% に見られます。
- 外傷性要因: 小脳に損傷を与えるさまざまな種類の外傷 (スポーツ事故、転倒、手術など) は、TE のリスクを高めるようです。
振戦の特徴
TE の主な兆候は姿勢振戦と運動性振戦で、主に次の部位に局在します。
- 上肢の遠位端;
- 頭（肯定または否定の動き）;
- 音声。
それは上肢と頭部に同時に存在するか、または上肢の孤立した振戦があるかもしれませんが、それは体のあらゆる筋肉に影響を与える可能性があります.
この症候群に関連する客観的かつ持続的な筋力低下（筋力低下）、明らかな知覚異常（正中神経の関与の可能性を除く）、または筋緊張の変化（筋緊張低下および筋緊張亢進）はありません。
本態性振戦は、手足の動きや緊張（特に手の使用）中に見られ、不安、疲労、寒さや激しい暑さなどの感情的な状態に応じて増減することがありますが、常に存在し、通常よりも高くなります生理的振戦。
振戦および活動/強度障害は、以下によって悪化する可能性があります。
- 精神的/肉体的ストレス;
- 疲労;
- 強い感情;
- 低血糖;
- 熱;
- 寒い;
- カフェイン乱用;
- リチウム塩の摂取;
- さまざまな抗うつ薬および抗精神病薬の摂取。
本態性振戦の症状と徴候
前のセクションで説明した振戦に加えて、TE は、嗅覚障害 (無嗅覚症) や、うつ病、無関心、不安などのパーキンソン病の神経精神症状など、他の症状や徴候を患者に引き起こす可能性があります。
振戦は通常、片方の上肢で始まり、後に移動してもう一方に影響を与えます。
初期段階では、障害は一過性で、例えば不安やストレスの期間中に現れることがあります。
その後、継続的になる傾向があります。
年を重ねるごとに症状が悪化する傾向にありますが、通常は良性疾患であるため、多くの患者はこの病気の治療を受けません。
しかし、振戦があると仕事や社会活動が困難になり、15%のケースで重大な障害が発生する可能性があります。
本態性振戦は、次のような他の病状と関連している可能性があります。
- 中程度の特発性パーキンソニズム: 中等度または軽度の「パーキンソニズム」が患者の約 20% で発生する可能性があります。 この用語は、パーキンソン病に似たさまざまな病状を含みますが、経過と起源が異なり、安静時振戦、運動緩慢、硬直、筋緊張亢進、構音障害、低刺激（表情の乏しさ）、歩行障害（ただし、TE 患者の約 50% に存在します）を引き起こします。 ) けいれん、ジスキネジア、けいれんの緩和、軽度のバランス障害、起立性低血圧 (パーキンソン病患者の 70%、TE 患者の 14% で、頭痛、筋力低下、めまい、耳鳴り、失神、不眠症の可能性がある);
- パーキンソン病：本態性振戦は、すでにパーキンソン病を患っている患者にも発生する可能性があります。
TE は、以下を含む他の多くの神経学的、精神医学的および整形外科的状態および疾患とも関連している可能性があります。
- 認知症;
- 軽度の認知障害;
- 躁うつ病双極性障害;
- けいれんおよび線維束性症候群;
- 頸部および頭蓋ジストニア;
- 筆記者のけいれん;
- けいれん性発声障害;
- むずむず脚症候群;
- アカシジア;
- 特発性必須ミオクローヌス
- うつ病;
- 慢性的な不安;
- パニック発作;
- 強迫性障害;
- 人格障害とアルコール依存症。
診断は、既往歴（患者と病歴に関するすべてのデータの収集）と客観的検査（実際の検査）に基づいて行われます。
客観的な検査では、上肢を単純に伸展させるだけで姿勢振戦が明らかになり、指標鼻テストでは運動性振戦が強調されます。
場合によっては、他の病状を除外するのに役立つ可能性のある検査は次のとおりです。
- 血液検査;
- 筋電図;
- 脳波;
- 磁気共鳴画像;
- コンピュータ断層撮影（CT）スキャン;
- X線撮影;
- 脊髄造影;
- 心電図;
- 超音波;
- 超音波カラードップラー付
- 生検;
- 姿勢分析;
- 前庭検査;
- 腰椎穿刺。
重要: リストされているすべての検査が常に必要なわけではありません。
鑑別診断
主な診断鑑別の問題は、本態性振戦とパーキンソン病を区別することです。 後者は、安静時の振戦によって現れ、片側性の発症と低周波 (7 Hz 未満) を伴い、通常、本態性振戦とは異なり、なじみがありません。
さらに、パーキンソン振戦は動きとともに減少する傾向がありますが、本態性振戦は動きによって強調され、筋肉運動後に増加します.
DATscan での SPECT の使用により、本態性振戦をパーキンソン病および原発性パーキンソン病と区別することが可能になりました。パーキンソン病では、前述の方法により、線条体レベルでのドーパミン膜トランスポーター (DAT) の減少が示されます。
多発性硬化症、脳または神経病変、神経障害、低血糖および高血糖（特に真性糖尿病による）、甲状腺機能亢進症および自己免疫性甲状腺炎（または振戦を引き起こす他の甲状腺機能障害）、薬物副作用（例：遅発性ジスキネジア)、パーキンソニズム、ジストニー振戦、中毒または薬物も除外する必要があります。
血液または髄液中の本態性振戦に特徴的な特定のマーカーはありません。
薬理学的および理学療法
本態性振戦の治療には、通常、プロプラノロール、ベータ遮断薬、プリミドン、またはその両方の投与が含まれます。 ベンゾジアゼピン、ガバペンチン、クロザピン、フルナリジン、クロニジン、テオフィリンなどの他の薬は、プロプラノロールやプリミドンよりも統計的に効果が低いものの、本態性振戦の治療に有効であることが示されています。
特に手や頭の震えに苦しんでいる場合は、特定の筋肉をブロックして症状を緩和するためにボツリヌス菌を投与することがあります。
本態性ミオクローヌスおよび双極性障害を併発している場合は、抗てんかん薬および気分安定薬のバルプロ酸を使用できます。
効果的な理学療法には、筋肉の制御を回復することを目的とした理学療法や、横隔膜振戦の存在下での正しい呼吸の処方が含まれます。
小さな物を操作したり、指の体操をすることで、手の震えを部分的になくすことができます。
この場合の効率の主な条件は、クラスの規則性です。
さまざまな温泉療法、特にサナトリウムとスパのトリートメント条件での対照的な魂は、この障害に役立ちます.
さらに、次のことが役立つ場合があります。
- 特別食;
- 鍼;
- リラックスできるマッサージ;
- 鍼。
本態性振戦の治療では、ハチ毒療法、ヒル療法（ヒルド療法）、植物療法などの伝統医学を使用することもできます。
従来の方法では一時的な結果しか得られないため、専門家の監督下でのみ適用する必要があります。
さらに、筋肉をリラックスさせるために、セルフコントロールとリラックスセルフトレーニングのオリエンタルプラクティスを実践できます.
したがって、たとえば、ヨガムードラは状態を大幅に促進できます。
このインドの体操は、指の位置のさまざまな組み合わせを使用して、体内の内部エネルギーの流れを調和させます。
病状が進行した重症例、従来の保存療法では治療効果が得られず治療効果が得られない場合、または何らかの理由で処方できない場合（例：薬物成分に対するアレルギー、重度の肝臓、腎臓または胃の疾患）には、手術が推奨されます。
外科療法
医学的治療に反応しない重度の障害を持つ患者では、手術が提案される場合があります。
実行される手順は次のとおりです。
- 定位視床切除術：残りの領域（視床核）間の相互作用に関与する脳領域の破壊。
- 視床深部刺激: 神経系を刺激する電気インパルスを生成するデバイスに接続された電極の導入。
どちらの場合も良好な結果が得られますが、視床切除術は構音障害や脳出血などの合併症を引き起こす可能性があります。
視床刺激は、副作用の頻度が低いようであり、副作用が発生した場合に中止できるという利点があります.
いずれにせよ、適応症と介入の種類は、その方法に精通したセンターによって評価されなければなりません。これらは長期的な有効性と安全性がまだ決定されていないオプションだからです。
ボツリヌス
最近では、ヘマグルチニン A に関連付けられているボツリヌス毒素も提案されています。
それは、前腕の筋肉への注射によって、または筋肉のレベルで投与されます。 首 頭部振戦の場合の筋肉。
治療は症状を軽減することができますが、四肢の衰弱を引き起こす可能性があります.
さらに、この治療法を実践する医師を見つけるのが難しいことが限界です。
高輝度集束超音波
高密度集束超音波 (FUS) は、まだ進化の対象となる実験的治療法です。
世界中とイタリアの両方で成功した FUS を受けた患者のほとんどは、本態性振戦に苦しんでいました。
これまでのところ、振戦関連のパーキンソン病の患者はほとんど治療されていません。
すべての患者は、片側のみで FUS を受けています。 その理由は、過去に、両側性病変が重大な欠損、例えば話す能力の喪失を引き起こすことが観察されたからである.
実際、これらは異なる原因による病変であり、FUS の場合は必ずしもそうである必要はありません。
たとえば、Besta では、両側放射線手術で肯定的な経験があります。
しかし、前回の国際外科会議の円卓会議で、危険を冒さず、両側 FUS を実施しないことが決定されました。
結局、持続的な抑制刺激によって視床下核をブロックする DBS の潜在的な副作用の XNUMX つが構音障害 (言葉を明瞭に表現することの困難) であることがよく知られており、場合によっては達成するために刺激を調整する必要があります。運動の利点と言語障害の間の妥協。
FUS は、それが完了したすべての患者で振戦の制御 (振戦の消失) に有効でした。
治療後XNUMX年経っても効果が持続する患者さんもいますが、XNUMX年後に再発する場合もあります。
一部の患者では FUS を定期的に繰り返さなければならない可能性が高い
超音波の副作用
超音波を XNUMX 秒間受けている間、患者は頭が痛くなり、めまいがすることもあります。
治療後、さまざまな経験があります。カナダの外科医は、いくつかの運動障害を報告しましたが、イタリアでは、一時的な感覚異常 (チクチクする感覚) のみが報告されました.
外科医はおそらく異なるプロトコルに従います。イタリアでは、病変を模倣するために神経細胞を気絶させるだけの初期段階があり、副作用が現れた場合は治療を中止します.
これにより、有害事象のリスクが防止されます。
DBS とは対照的に、技術は非侵襲的であるため、出血や感染のリスクはありません。
合併症
問題の病気の主で唯一の合併症は、人間のセルフケアと作業能力の喪失です。
遺伝性発生の場合、この病気に対する予防策はありません。
この場合、子孫を獲得しようとする患者に対する遺伝カウンセリングは、予防的な役割を果たすことができます。
さらに、ストレスを避け、アルコール、お茶、コーヒーなどのさまざまな刺激物の摂取を制限することで、病気の進行を防ぐことができます。
本態性振戦が働く能力に影響を与える場合、患者は障害賞を受賞することがあります。
医療委員会は障害のパーセンテージを割り当てることができ、それが 46% を超える場合、保護されたカテゴリに分類されます。
ただし、各ケースは個別に評価する必要があります。
振戦を軽減するには、以下が役立つ場合があります。
- カフェインやその他のエキサイティングな飲み物や物質を避けるか制限する
- アルコールを避けるか、ごく少量で摂取する（XNUMX日最大グラス半分のワイン：場合によっては振戦のわずかな改善につながった）
- 夜に適切な量の睡眠をとります（少なくとも7時間）;
- 長時間の睡眠不足を避ける。
- 睡眠と覚醒のリズムを慎重に調整します。
- 慢性的な心理物理的ストレスを避ける;
- 過度の突然の身体活動を避ける。
- 慢性的な不安を避ける;
- 薬物を避ける;
- 喫煙を避ける。
- 座りがちな生活を避ける。
- 定期的かつ適切な身体活動に従事する。
- 過度に激しいスポーツ トレーニングを避ける。
- 適切な食事と水分補給。
また、
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