小児不在型てんかんまたはピクノレプシー:原因、症状、診断、治療

医学におけるピクノレプシーとは、小児期および思春期初期に特有の病的な状況を指し、小さなてんかんの病気に似た多数の非常に短い意識停止 (および時には運動機能の停止) を伴って現れます。

てんかんは次のように区別されます。

A) 全般性 (または「一次」) てんかん発作:

  • 大発作または強直間代発作
  • 小さな病気または不在;

B) 部分 (または「焦点」または「二次」) 発作:

  • 単純または初級
  • 複合体。

ピクノレプシー、小児不在型てんかん

乳児不在型てんかん(「ピクノレプシー」とも呼ばれる)は、学齢期の子供の突然のつかの間の意識喪失を特徴とする、非常に一般的な形の不在です。

ピクノレプシーの蔓延

小児欠勤型てんかんは、学齢期のてんかん全体の約10%を占めています。

発生率が最も高いのは 5 歳から 7 歳の間です。

それは女性の性別でより頻繁です。

ピクノレプシー、原因および危険因子

小児欠神型てんかんは、現在のところ具体的な原因はわかっていません。

他の形態のてんかんと同様に、ピクノレプシーには強い家族性素因があるため、危険因子は家族内の別のてんかん患者の存在です。

症状と徴候

ピクノレプシーは、10 日に数回 (XNUMX 日に XNUMX 回以上) 発生する急速でつかの間の意識喪失を特徴としています。 この意味で、ピクノレプシーは、典型的な不在の最も古典的な絵を表しています。

突然の意識消失は運動発作とは関係がなく、一般に 5 秒から 20 秒 (30 秒を超えることはありません) 続きます。 彼らの年齢と強直間代症状の欠如を考えると、影響を受けた子供は非常に頻繁に教師に気づかれます.

ピクノレプシーの診断

欠神発作は、過呼吸(子供に繰り返し息を吹きかけ、小さな風車を動かすように促す)またはノンレム睡眠によって引き起こされる可能性があります。

脳波追跡により、発作中の脳の電気的活動を記録することが可能です。 実際、通常のバックグラウンド リズムのコンテキストでは、3 秒あたり 3 サイクル (XNUMX Hz) の複雑なスパイクが発作中に現れます。

この所見は診断に十分です。

鑑別診断

小児欠勤型てんかんは典型的な「単純欠席」であり、単純欠席は他の症状を伴わない。

一方、複雑な不在は、次のような他の兆候によって特徴付けられます。

  • まぶた、口の角、または手足の近位部分を含む間代性収縮;
  • しばしば下肢の虚脱による地面への転倒をもたらす筋肉のアトニーまたは筋緊張低下 (アトニック不在);
  • 筋緊張亢進 (強直性の欠如)、特に姿勢筋の硬直した落下 (「スタチュー フォール」) を伴う;
  • 自動化;
  • 皮膚の発赤または蒼白; 失禁または夜尿症。

乳児欠神型てんかんは「定型欠神」です。

発作中の脳波は、典型的な不在と非典型的な不在を区別します。典型的な不在は、通常のバックグラウンド リズムを伴う 3 ~ 4 Hz の先端波複合体によって特徴付けられますが、非定型の不在では、先端波複合体は遅くなり (2.5 Hz)、バックグラウンド リズムが遅くなります。

治療

治療には、バルプロ酸またはエトスクシミドなどの薬の使用が含まれます。

予後

10 年後、約 60% のケースで巨悪の危機が発生する可能性があります。

残りの 40% の症例では、成人期に症状が完全に寛解します。

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ソース:

メディチーナオンライン

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