肥大型心筋症:それが何であり、どのように治療するか

肥大型心筋症は心筋の厚みが増す病気です

肥大型心筋症のさまざまな形態

心筋の肥厚は、XNUMX つの心室を隔てる壁 (中隔) のみに影響を与える可能性があり、「非対称」と表現されます。

左心室の中隔と自由壁の両方に影響を与える可能性があり、「対称」と呼ばれます。

左心室の自由壁のみに影響を及ぼし、「反転」と呼ばれることもあれば、両方の心室に影響を及ぼし、「両心室」と呼ばれることもあります。

さらに、心筋の肥厚により、心室から全身に血液を運ぶ血管への血液の出口が妨げられる場合があり、この場合は「閉塞性」と呼ばれます。

一般成人人口の頻度は約 1 人に 500 人ですが、小児ではまれな疾患と見なされ、その頻度は年間約 1 人に 30 人と推定されています。

肥大型心筋症は、原発性(肥厚増加の明白な血行力学的原因がない)または他の要因または心臓の他の構造変化(慢性動脈性高血圧症または弁膜症)に続発する基礎となる形態である可能性があります。

患者の約 60 ~ 70% では、孤立性肥大型心筋症は、DNA 遺伝子 (遺伝的に決定された遺伝形式) の変化 (突然変異) によって引き起こされます。

遺伝的原因が確立されたら、すべての第一度近親者のスクリーニングが厳密に推奨されます。

肥大型心筋症のすべての子供が症状を示すわけではありません

小児は通常、思春期まで症状がありませんが、場合によっては、これらの症状が早期に現れることがあります。

考えられる症状は次のとおりです。

  • 通常は運動中の息切れおよび/または息切れを伴う呼吸困難;
  • 胸痛;
  • 動悸;
  • 倦怠感;
  • 一時的な意識喪失 (失神);
  • 突然死。

肥大型心筋症は、子供の第一度近親者に影響を与える場合に疑われることがあります

かかりつけの小児科医による定期健診や、心電図などの循環器検査(スポーツドクターによる評価)で病気が疑われることもあります。

病気が診断されると、医師は根本的な原因を特定するために調査を行います。

肥大型心筋症の疑いがある場合は、次のことを行う必要があります。

  • 心拍数、血圧、呼吸数、末梢酸素飽和度、体温の測定;
  • 心臓検査;
  • 胸部X線;
  • 心電図(ECG);
  • 心エコー;
  • 運動テスト;
  • 24 時間心拍数記録 (ホルター心電図);
  • 血液検査;
  • 分子遺伝学検査;
  • 心臓磁気共鳴画像;
  • 心臓カテーテル検査、少なくとも場合によっては。
  • 現在、この状態を治すことができる治療法はありません。

ただし、これらの子供たちの症状と生活の質を制御および改善できる治療法があります。

心臓の神経ホルモン代謝を制御して弛緩させ、心室が血液で満たされるようにする薬。

突然死のリスクが高い患者の悪性不整脈を遮断する埋め込み型除細動器。

心臓からの血液の流出を遮断する中隔の肥厚部分を除去するために少数の患者で必要な手術。

難治性で標準的な治療法に反応しない場合の心臓移植。

現在、この状態を治すことができる治療法はありません。

しかし、これらの子供たちの症状と生活の質をコントロールし、改善できる治療法があります。

  • 心臓の神経ホルモン代謝を制御して弛緩させ、心室が血液で満たされるのを助ける薬。
  • 突然死のリスクが高い患者の悪性不整脈を遮断する埋め込み型除細動器。
  • 心臓からの血液の流出を遮断する中隔の肥厚部分を除去するために少数の患者で必要な手術。
  • 難治性で標準的な治療法に反応しない場合の心臓移植。

全体として、特に診断が早期に行われ、適切な時期に特定の治療法が使用された場合、多くの子供はかなり普通の生活を送っています。

長期的な経過は、病気の原因と重症度によって異なります。

しかし、肥大型心筋症のすべての子供は、依然として突然死の危険にさらされています。

このため、極度の身体的ストレス下で血行動態が不安定になるリスクが高いため、競技または競技スポーツは禁忌です。

身体活動の制限はケースバイケースでカスタマイズし、治療する心臓専門医が推奨する必要があります

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情報源:

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