重症筋無力症とは何ですか？どのように治療されますか？
重症筋無力症は、目とまぶたが関与する自己免疫疾患です。
眼性重症筋無力症は、目とまぶたの筋肉に限定された重症筋無力症の一種です。
重症筋無力症は、免疫系の機能不全に起因する自己免疫疾患です。
それは私たちの体が筋肉収縮の伝達を妨げる自己抗体を生成するときに発生します。
このメカニズムは、神経と筋肉の間のコミュニケーションを混乱させ、極度の衰弱のエピソードを引き起こします。
影響を受けた人は、垂れ下がったまぶたまたは複視を持っています。
眼筋無力症は微妙な病気であり、症状は最初は軽度で他の原因に簡単に起因する可能性があるため、発症時に特定されないことがよくあります。
重症筋無力症、危険にさらされている人々
この病気は女性と男性に等しく影響を及ぼし、成人期以降に現れる可能性があります。
関節リウマチ、全身性エリテマトーデス（SLE）、強皮症、甲状腺炎などの他の自己免疫疾患にすでに苦しんでいる人は、それを発症する可能性が高くなります。
重症筋無力症の症状
重症筋無力症の患者の約40％で、発症症状が眼の筋肉に影響を及ぼし、患者の最大85％が長年にわたってこの問題を経験しています。
症例の15％で、全身の関与なしに、目の筋肉だけが影響を受けます。
眼筋無力症の典型的な症状は2です：
- 複視（複視）
- 垂れ下がったまぶた（眼瞼下垂）。
ダブルビジョン
複視または二重視力の存在は、他の眼と連動して機能しない単一の外眼筋の関与に依存し、この不快な二重視力の感覚を引き起こします。
重症筋無力症に特徴的な垂れ下がったまぶた
一方、眼瞼下垂または垂れ下がったまぶたは、上まぶたのエレベータ筋の正常な機能の障害に起因します。
まぶたの垂れ下がりは、XNUMX日を通してさまざまな程度で、片方または両方の目に影響を与える可能性があります。
診断
眼筋無力症の診断は必ずしも簡単ではありません。
このため、医師はさまざまな診断テストに頼らなければなりません。
健康診断と簡単な検査が不可欠です。
テスト
複視と眼瞼下垂が存在する場合、患者は疲れるまで目の筋肉を運動させるように求められます。
次に、医師は目にアイスパックを適用するか、目を閉じて暗い部屋に数分間横になるように患者に依頼します。 検査後に眼瞼下垂が減少した場合、医師は眼筋無力症を疑っています。
検査
病状の確認は
- 病気に特有の抗体を検出することを目的とした血液検査;
- 筋電図検査。これには、電気的活動を記録するために針を筋肉に挿入することが含まれます。
- 胸腺腫（胸腺腫瘍）が存在するかどうかを判断するために、胸腺である胸腺を評価するための胸腺のコンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）。
重症筋無力症の患者の約65％が胸腺を肥大させ、10％が胸腺腫瘍を患っているため、胸腺の評価は重要です。 残念ながら、これらの胸腺腫の約半分は癌性（悪性）であり、除去する必要があります。
重症筋無力症の治療法
現在、特定の治療法はなく、以下の投与を伴う一連の対症療法のみがあります。
- 症状を改善するピリドスチグミンなどのコリンエステラーゼ阻害剤;。
- コルチコステロイドと免疫抑制剤（アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリンなど）は、免疫応答を調節し、自己抗体を作り、筋肉の収縮をブロックしますが、効果が低くなります。
胸腺の外科的切除は症状の抑制に役立ちますが、それが一部の患者にのみ有効である理由についてはまだ議論の余地があります。
患者には、次のような目と視力の補助が処方されます。
- 複視のための眼帯;
- 眼瞼下垂のための松葉杖眼鏡の使用。
どちらのソリューションも、患者の生活の質を向上させることができます。
また、
世界の目を開く、ウガンダの失明と闘う CUAMM の「ForeSeeing Inclusion」プロジェクト