Ectopia cordis:タイプ、分類、原因、関連する奇形、予後
医学では、「異所性」という用語は、体の臓器が間違った場所に配置されることを意味します。 医学における「心臓の異所性」または「心臓の異所性」または「心臓の異所性」は、心臓の異常な位置を特徴とする、先天性心奇形、つまり出生時にすでに存在する共通のまれな解剖学的異常のグループを指します
「ectopia cordis」という表現は、ギリシャ語とラテン語の組み合わせに由来します。
ἔκτοπος (「エクトポス」と発音) は「移動」を意味します。
「心」を意味するコーディス(「コルディス」と発音)。
次に、「ἔκτοπος」という用語は次の語に由来します。
ἔκ (「ec」と発音) は「アウト」を意味します。
τόπος (「トポス」と発音) は「場所」を意味します。
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異所性コーディスの種類
最も一般的な形態では、心臓は胸骨の開口部を通って胸から突き出ています。 別の形態では、逆位を伴う右心筋症が発生します(しばしば、原発性毛様体ジスキネジアのサブタイプであるカルタゲナー症候群に関連します)。
他の場合では、心臓は腹腔内にある可能性があります。 首 または他の解剖学的部位。
子宮外転症は、8 万人の生児出生あたり約 XNUMX 人の乳児に発生します。
出生時の心臓の位置に応じて、XNUMXつの異なるカテゴリーの子宮外視症を特定できます。
- 頸部;
- 胸部;
- 胸腹部;
- 腹部。
心臓の異所性の正確な原因は特定されていませんが、この状態はターナー症候群とエドワーズ症候群 (18 トリソミー) で頻繁に見られます。 しかし、これまでのところ、それが遺伝的に伝染する病気であるという証拠はありません。
関連奇形
口唇口蓋裂や後弯性脊椎奇形などの他の先天性欠損症もしばしば存在します。
他の臓器も、体の自然な限界の外にある可能性があります。
異所性心は一般に皮膚や胸骨によって保護されておらず、ファロー四徴症、肺動脈閉鎖症、心室中隔欠損症などの他の先天性心疾患がこの状態に関連している可能性があります。
予後
この状態は通常、生後数日で致命的になります。
場合によっては、外科的治療が可能です。子宮外視症の一部のケースは、長く複雑な手術によって外科的に治療することができます。
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