希少疾患：鼻ポリープ、知って認識すべき病理
「鼻ポリポーシスは、非常に一般的な疾患である慢性副鼻腔炎に典型的ですが、まれな疾患にも関連していることがよくあります」
「最小公分母があります。非特異的で長く過小評価されている症状、診断の遅れ、生活の質への影響に対する認識の欠如など、多くの患者が可能なものと比較して最適ではないプロトコルで管理されており、多くの場合、最も深刻なものは、適切な答えの欠如のために治療をあきらめます。」
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これは、Osservatorio malattieが珍しいことです– Omarは、鼻ポリープの病理に関する円卓会議のイニシアチブを提示するメモで述べています
「今日、この病気の人々を含むさまざまな患者団体は、臨床界の代表者とともに、サノフィジェンザイムの無条件の貢献により、オマールが主催する機関やメディアとの円卓会議に参加しました。
患者を代表していたのは、Federasma e AllergieOdvのAlessandraPeres、Respiriamo InsiemeOnlusのDeborahDiso、Associazione Pazienti della Sindrome di ChurgStrauss-EGPAのRossanaFilisettiでした。 この会議は、適切に受け入れられ、開発されれば、患者の生活を大幅に改善できる主な要求のいくつかの理由を提示し、説明する機会でした。」
「鼻ポリポーシス」は、「鼻粘膜と副鼻腔の慢性炎症状態であり、ポリープの存在を特徴とします。これは、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）などのいくつかのまれな疾患で発生します。チャーグ-ストラウス症候群–および慢性副鼻腔炎などのまれではないもの。
それはしばしば喘息に関連しており、アトピー性皮膚炎、アレルギー、タバコの煙など、いくつかの要因と併存疾患の重なりと影響によって状況が複雑になっています。」
オマールは続けます。「最も一般的な症状は、正確には鼻づまり、鼻漏、顔面痛、および嗅覚の部分的または完全な欠如です。
Essential Levels of Care（LEA）を更新する法令を待っていることを考えると、最初の要求も非常に話題になりますが、医療費への参加が免除される慢性および障害性疾患のリストに鼻ポリープを含めることです。サービス。
これは、討論に関与するXNUMXつの協会すべて（チャーグシュトラウス症候群患者協会-EGPA、Federasma and Allergies Odv、Respiriamo Insieme Onlus）が共有する要求であり、更新された統一された診断の作成を奨励する必要があります。およびTherapeuticCare Pathways（Pdta）は、患者が最新の治療経路から利益を得ることができるようにし、それによって病気が生活の質に与える影響を軽減します。
「些細なことのように思えるかもしれませんが、鼻ポリープを伴う慢性副鼻腔炎は、人の心理的健康、ひいては生活の質に強く影響する状態です。
たとえば、鼻づまりは、特に嗅覚の低下や睡眠障害に関連する場合、日常生活の不快感の最大の原因です」と、Respiriamo InsiemeOnlusのDeborahDiso氏は述べています。
鼻ポリープの存在下では、嗅覚機能障害が症例の90％に見られ、一般に、女性は男性よりも重度の症状を報告し、その結果、心身の状態がより大きく損なわれます。
重症の場合、うつ病は鼻ポリープと関連している可能性があります
「鼻ポリープを伴う慢性副鼻腔炎の診断では、鼻づまりまたは鼻漏に加えて顔面痛または嗅覚の低下を含む12つ以上の症状が少なくともXNUMX週間存在することを確認する必要があります」とイタリア協会会長のGaetanoPaludettiは説明します。ローマのAgostinoGemelli総合病院の耳鼻咽喉科および耳鼻咽喉科ユニットのディレクター。
したがって、治療の遵守は、疾患を管理する上で重要なステップです。「より穏やかな形態の治療は、生理食塩水と鼻腔内および全身性コルチコステロイドの両方による鼻洗浄に基づいています。 一方、より深刻なケースでは、ポリープと生物学的薬剤の外科的除去が使用されます」と、ローマのPoliclinico AgostinoGemelliの耳鼻咽喉科ユニットであるEugenioDeCorso氏は付け加えました。
「鼻ポリープで毎日生活している人は、常に鼻づまりがあり、嗅覚や味覚がないため、生活の質に悪影響を及ぼします。
最も複雑なケースでは、XNUMXか月ごとに手術を受ける必要があり、一部の薬理学的療法は、問題を部分的かつ一時的にしか軽減できないため、決定的ではありません」と、慢性およびまれに疾患のある協会の全国調整責任者であるTizianaNicolettiは述べています。 （CNAMC）イベント中のCittadinanzattivaの。 「これが、患者が自分の病気を管理し、尊厳を持って生きることを可能にする解決策を見つけることができないために、しばしば落胆する理由です。
予防と治療の革新にアクセスする可能性について相乗的に働き、行動することは基本的に重要です。
患者は、一般開業医や自由に選ばれた小児科医をはじめ、地域全体で共有された均一な治療パスを備えた、さまざまな医療専門家による統合管理を行う必要があります。
「非常に障害のある呼吸器疾患である鼻ポリープに注意を向けることで、2015年以降、リー、特にアレッサンドラペレス、フェデラスマエアレルギーオドフの最後の更新日から、機関への要請において連邦の行動が長期にわたって導かれてきました。 、コメント：「今日のようなイニシアチブは歓迎されますが、連邦が最も緊急であると考えるのは、この病気の不快感が患者とその家族に経済的影響を与えないように具体的な行動を取ることです。
したがって、LEAでの病気の認識は、誰も取り残されないようにするための最初のステップです。
まれな病気の天文台は、EGPAが小口径から中口径の血管を含む全身性血管炎であり、鼻ポリポーシスと慢性副鼻腔炎に加えて、重度の喘息と副鼻腔炎、肺浸潤、好酸球増加症、心筋内浸潤、感覚運動神経障害を呈すると説明しています。生検で確認できる多発性単神経炎、紫斑病、および末梢好酸球増加症。 1990年に米国リウマチ学会によって概説され、国際的に採用されたこれらの要因のうちのXNUMXつが存在する場合、この疾患の存在を想定することができます。
ステロイドが治療の中心ですが、免疫抑制機能のある薬剤やモノクローナル抗体を導入する必要がある場合もあります。
「最小公分母があります。閉塞の程度に応じて特定の症状がありますが、多くの場合、過小評価され、診断が遅れ、生活の質への影響についての認識が低く、多くの患者が最適ではないプロトコルで管理されています。可能であり、多くの場合、最も深刻なものは、適切な反応の欠如のために治療をあきらめます」と、チャーグシュトラウス症候群患者協会-EGPAのロッサナフィリセッティも強調しました。
最後に、患者団体はすべて、一般市民と医療専門家の両方がこの病気にもっと注意を払う必要があることに同意した、とメモは結論付けた。
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