급성 간성 포르피린증: 그것이 무엇이며 그것을 치료하는 방법

By 크리스티아노 안토니노 On 6년 2022월 XNUMX일

급성 간성 포르피린증(AHP)은 사람마다 다르게 나타날 수 있는 희귀 질환입니다. 다른 질병과 유사한 쇠약 증상이 광범위하여 진단이 어렵습니다.

특정 징후를 인식하는 방법과 질병에 걸릴 위험이 더 높은 사람들, 그리고 의존해야 할 예방 요법 및 치료 센터가 있다는 사실을 아는 것은 이 질병을 퇴치하는 데 중요한 단계입니다.

On livingwithporphyria.eu/ko 이 질병의 복잡한 특성과 시기 적절한 진단 및 더 나은 삶의 질을 위한 이상적인 경로를 이해하는 데 유용한 정보를 많이 찾을 수 있습니다.

급성 간성 포르피린증은 대사, 특히 헴 그룹 효소의 선천적 결함으로 인한 매우 드문 유전 질환입니다.

이러한 결핍은 간과 골수에 유해한 포르피린 축적을 유발하여 광범위한 쇠약 증상을 유발합니다.

83%의 경우 환자는 여성이며 일반적으로 20~40세입니다.

급성 간성 포르피린증은 일반적으로 다음 증상의 조합과 함께 설명할 수 없는 심한 복통의 급성 에피소드를 유발합니다.

이러한 급성 발작은 며칠 동안 지속될 수 있으며 어떤 경우에는 치명적일 수도 있습니다.

그러나 다른 개인에서는 AHP가 매일 발생하는 불안, 메스꺼움, 통증 및 피로와 같은 만성 쇠약 증상을 나타낼 수도 있습니다.

유발 요인은 다양하며 특정 약물, 알코올, 흡연, 금식뿐만 아니라 스트레스와 호르몬 변화도 포함됩니다.

급성 포르피린증 간염의 많은 징후와 증상은 과민성 대장 증후군, 크론병, 자궁내막증, fibromyalgia 특정 정신 의학의 장애.

이러한 유사성은 종종 다른 전문가를 가로채고 치료 지연이 누적되거나 더 나쁜 경우 잘못된 치료로 실행되어 환자에게 심각한 결과를 초래할 수 있는 위험과 함께 정확한 진단을 신속하게 얻는 것을 어렵게 만듭니다.

그러나 진단 과정의 초기 단계와 관련된 문제를 극복하고 포르피린증의 검사, 감시 및 치료를 수행하는 데 걸리는 시간을 단축하기 위해 전문 센터에 의존하여 질병 진단을 개선할 수 있습니다. .