본태성 떨림: 원인, 진화, 장애, 초음파, 중재

본태성 떨림('TE')은 가장 흔한 운동 장애 중 하나로 주로 자세 및 운동성 떨림으로 나타납니다.

본태성 떨림은 상지와 손에 영향을 미치는 지속적인 양측 떨림이 특징이지만 때로는 머리에만 국한될 수 있습니다.

객관적인 검사는 다른 소견, 특히 신경학적 징후나 근육 경직을 나타내지 않습니다.

떨림은 일반적으로 다음과 같이 분류됩니다.

  • 안정 떨림: 전형적인 파킨슨병 및 파킨슨병 증후군;
  • 체위 떨림: 이것은 환자가 팔을 앞으로 뻗은 것으로 입증되며 불안, 알코올 중독, 갑상선 기능 항진증, 간성 뇌병증에서 발견되지만 노인에게도 나타날 수 있습니다(노인성 떨림) 또는 명백한 원인이 없을 수 있습니다(본질적 떨림).
  • 의도적(또는 운동적) 떨림: 이것은 소뇌 병리의 전형이며 운동을 실행하는 동안 분명합니다. 그러나 본태성 떨림은 운동성일 수도 있습니다. 휴식 중이나 환자가 잠잘 때는 존재하지 않습니다.

본태성 떨림의 확산

TE는 0.5세 이상 인구의 6~40%에 영향을 미칩니다. 15세 이상 인구의 65%에 영향을 미칩니다(이 경우 '노인성 본태성 떨림'이라고 함).

TE의 발병률은 나이가 들면서 증가하지만, 모든 연령, 심지어 청소년기 또는 청소년기 및 아동기(드물긴 하지만)에서도 발생할 수 있습니다.

유전 사례의 5%는 어린 나이에 시작됩니다. 본태성 떨림이 시작된 환자의 약 XNUMX%는 어린이 또는 청소년입니다.

TE는 남성과 여성 사이에 동등하게 퍼집니다(남성에 약간의 편애가 있음).

본태성 떨림, 원인 및 위험 요소

이 상태는 현재 알려진 특정 원인이 없지만, 소인 중 기본적으로 관련이 있다고 가정합니다.

  • 유전적 요인: 가족성 본태성 떨림 또는 유전성 떨림; Lingo1 유전자에 돌연변이가 있으면 TE의 위험이 증가하는 것으로 보입니다.
  • 환경 요인: 식단에서 소비되는 물질과 같은 물질 - 특히 아르만, 발암성 헤테로사이클릭 알칼로이드 β-카르볼린 아민을 함유한 특정 유형의 육류를 많이 섭취하는 경우 커피, 특정 소스 및 담배에도 소량 존재합니다. 연기) TE 환자의 50%에서 발견되었습니다.
  • 외상적 요인: 소뇌에 손상을 입히는 다양한 종류의 외상(스포츠 사고, 낙상 또는 수술)은 TE의 위험을 증가시키는 것으로 보입니다.

떨림의 특징

TE의 주요 징후는 주로 다음 위치에 국한된 자세 및 운동성 떨림입니다.

  • 상지의 말단부;
  • 머리(확인 ​​또는 부정 동작);
  • 목소리.

그것은 상지와 머리에 동시에 나타날 수 있거나 상지의 단독 떨림이 있을 수 있지만 신체의 모든 근육에 영향을 줄 수 있습니다.

객관적이고 지속적인 근육 약화(저신증), 명백한 감각 이상(가능한 정중 신경 침범 제외) 또는 증후군과 관련된 근긴장도 변화(긴장저하 및 긴장과다)는 없습니다.

본태성 떨림은 팔다리의 움직임이나 긴장(특히 손 사용) 중에 볼 수 있으며, 항상 존재하고 정상보다 높지만 불안, 피로, 추위 또는 더위와 같은 정서적 상태에 따라 증가하거나 감소할 수 있습니다. 생리적 떨림.

떨림 및 활동/강도 장애는 다음에 의해 악화될 수 있습니다.

  • 정신적/신체적 스트레스;
  • 피로;
  • 강한 감정;
  • 저혈당;
  • 열;
  • 추운;
  • 카페인 남용;
  • 리튬염 섭취;
  • 다양한 항우울제 및 항 정신병 약물 섭취.

본태성 떨림의 증상 및 징후

이전 섹션에서 논의한 떨림 외에도 TE는 후각 기능 장애(후각 상실) 및 우울증, 무관심 및 불안과 같은 파킨슨병의 신경정신병적 증상을 포함하여 환자의 다른 증상 및 징후를 유발할 수 있습니다.

떨림은 대개 한 상지에서 시작하여 나중에 다른 상지에 영향을 미치기 위해 움직입니다.

초기 단계에서 장애는 일시적일 수 있으며 예를 들어 불안 및/또는 스트레스 기간 동안 나타날 수 있습니다.

나중에는 계속되는 경향이 있습니다.

세월이 지나면서 증상이 악화되는 경향이 있지만 대개는 양성 질환이기 때문에 많은 환자들이 이 질환으로 치료를 받지 않습니다.

그러나 떨림이 있으면 직장 및 사회 활동에 어려움을 겪을 수 있으며 15%의 경우 상당한 정도의 장애가 발생할 수 있습니다.

본태성 떨림은 다음을 포함한 다른 병리와 관련될 수 있습니다.

  • 중등도 특발성 파킨슨증: 중등도 또는 경증의 '파킨슨증'이 환자의 약 20%에서 발생할 수 있습니다. 이 용어는 파킨슨병과 유사하지만 다른 경과와 기원으로 안정떨림, 운동완화, 강직, 긴장항진, 구음장애, 경직(안면 표정 불량), 보행 장애(그러나 TE 환자의 약 50%에서 존재함)를 유발하는 다양한 병리를 포괄합니다. ) 경련, 운동 이상증, 경련의 용이함, 경미한 균형 장애 및 기립성 저혈압(파킨슨병 환자의 70%, 그 다음 TE 환자의 14%에서 두통, 기절, 현기증, 이명, 실신 및 불면증의 가능성이 있음);
  • 파킨슨병: 본태성 떨림은 이미 파킨슨병을 앓고 있는 환자에서도 발생할 수 있으며, 이 경우 대상체는 본태성 및 파킨슨성 떨림의 두 가지 유형을 모두 가지고 있습니다.

TE는 또한 다음과 같은 수많은 다른 신경학적, 정신과적, 정형외과적 상태 및 질병과 연관될 수 있습니다.

  • 백치;
  • 경미한 인지 장애;
  • 조울증 양극성 장애;
  • 경련 및 다발 증후군;
  • 경추 및 두개골 근긴장이상;
  • 서기관 경련;
  • 경련성 발성 장애;
  • 하지 불안 증후군;
  • 정좌불능;
  • 특발성 본태성 간대성 근경련
  • 우울증;
  • 만성 불안;
  • 공황 발작;
  • 강박 장애;
  • 성격 장애 및 알코올 중독.

진단은 기억 상실(환자 및 그의 병력에 대한 모든 데이터 수집)과 객관적 검사(실제 검사)를 기반으로 합니다.

객관적인 검사에서 상지의 단순한 신전은 체위 떨림을 나타내고, index-nose test는 운동 떨림을 강조합니다.

어떤 경우에는 다른 병리를 배제하는 데 유용할 수 있는 검사는 다음과 같습니다.

  • 혈액 검사;
  • 근전도 검사;
  • 뇌파;
  • 자기 공명 영상;
  • 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔;
  • 방사선 촬영;
  • 골수조영술;
  • 심전도;
  • 초음파;
  • 컬러 도플러를 이용한 초음파
  • 생검;
  • 자세 분석;
  • 전정 검사;
  • 요추 천자.

중요: 나열된 모든 검사가 항상 필요한 것은 아닙니다.

감별 진단

주요 진단 감별 문제는 본태성 떨림을 파킨슨병과 구별하는 것입니다. 후자는 안정시 떨림으로 나타나며, 편측성 발병 및 낮은 주파수(7Hz 미만)로 본태성 떨림과 달리 일반적으로 친숙함이 없습니다.

또한, 파킨슨병 떨림은 움직임에 따라 감소하는 경향이 있는 반면, 본태성 떨림은 이에 의해 강조되고 근육 운동 후에 증가합니다.

DATscan과 함께 SPECT를 사용하면 본태성 떨림을 파킨슨병 및 원발성 파킨슨병과 구별할 수 있습니다. 파킨슨병에서 앞서 언급한 방법은 선조체 수준에서 도파민 막 수송체(DAT)의 감소를 보여줍니다.

다발성 경화증, 뇌 또는 신경 병변, 신경병증, 저혈당 및 고혈당증(특히 당뇨병으로 인한), 갑상선 기능 항진증 및 자가면역 갑상선염(또는 떨림을 유발하는 기타 갑상선 기능 장애), 약물 부작용(예: 지연성 운동 이상증), 파킨슨병, 긴장성 떨림, 중독 또는 약물도 배제되어야 합니다.

혈액이나 뇌척수액에서 본태성 떨림의 특징을 나타내는 특정 지표는 없습니다.

약리 및 물리 치료

본태성 떨림의 의학적 치료에는 일반적으로 프로프라놀롤, 베타 차단제 또는 프리미돈 또는 둘 다의 투여가 포함됩니다. benzodiazepines, gabapentin, clozapine, flunarizine, clonidine 및 theophylline과 같은 다른 약물은 propranolol 및 primidone보다 통계적으로 덜 효과적이지만 본태성 떨림 치료에 효과적인 것으로 나타났습니다.

특히 손이나 머리 떨림이 있는 경우 특정 근육을 차단하여 증상을 완화하기 위해 보툴리눔을 투여할 수 있습니다.

항간질제 및 기분 안정제 발프로에이트는 본태성 간대성 근경련 및 양극성 장애가 동반된 경우에 사용할 수 있습니다.

효과적인 물리 치료 방법에는 근육 조절을 회복하는 것을 목표로 하는 물리 치료와 횡격막 떨림이 있는 경우 올바른 호흡이 포함됩니다.

손 떨림은 작은 물건과 손가락 체조를 조작하여 부분적으로 제거할 수 있습니다.

이 경우 효율성의 주요 조건은 클래스의 규칙성입니다.

다양한 온천 요법, 특히 요양소 및 스파 치료 조건에서 영혼을 대조하는 것이 이 장애에 도움이 됩니다.

또한 다음을 수행하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

  • 특별 식단;
  • 침 요법;
  • 편안한 마사지;
  • 침 요법.

본태성 떨림의 치료에는 봉독 요법, 거머리 요법(히루도 요법) 및 식물 요법을 포함하는 전통 의학을 사용할 수도 있습니다.

전통적인 방법은 일시적인 결과를 제공하며 전문가의 감독하에 적용해야 합니다.

또한 근육을 이완시키기 위해 동양의 자제력과 이완형 자기 단련법을 연습할 수 있습니다.

따라서 예를 들어 요가-무드라는 상태를 크게 촉진할 수 있습니다.

이 인도 체조는 신체의 내부 에너지 흐름의 흐름을 조화시키기 위해 손가락 위치의 다양한 조합을 사용합니다.

질병 진행이 심한 경우, 전통적인 보존적 치료가 결과와 치료 효과를 나타내지 않거나 특정 이유로 처방될 수 없는 경우(예: 약물 성분에 알레르기가 있는 경우, 심각한 간, 신장 또는 위 질환인 경우) 수술이 권장됩니다.

수술 요법

약물 치료에 반응하지 않는 중증 장애 환자의 경우 수술이 제안될 수 있습니다.

수행되는 절차는 다음과 같습니다.

  • 정위 시상 운동: 나머지 영역(시상 핵) 간의 상호 작용을 담당하는 뇌 영역의 파괴;
  • 깊은 시상 자극: 신경계를 자극하기 위해 전기 자극을 생성하는 장치에 연결된 전극의 도입.

두 경우 모두 좋은 결과를 얻을 수 있지만 시상 운동은 구음 장애 및 뇌출혈과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

시상 자극은 부작용의 빈도가 낮은 것으로 보이며, 부작용 발생 시 중단할 수 있다는 장점이 있습니다.

어떤 경우든 적응증과 중재 유형은 이 방법에 경험이 있는 센터에서 평가해야 합니다. 이러한 옵션은 장기적인 유효성과 안전성이 아직 결정되지 않은 옵션이기 때문입니다.

보툴리눔

최근에는 헤마글루티닌 A와 관련된 보툴리눔 독소도 제안되고 있다.

그것은 팔뚝 근육에 주사를 통해 또는 머리 떨림의 경우 근육.

치료는 증상을 감소시킬 수 있지만 사지 약화를 유발할 수 있습니다.

게다가 이 치료법을 시행하는 의사를 찾기 어렵다는 것도 한계가 있다.

고강도 집속 초음파

고강도 집속 초음파(FUS)는 여전히 진화의 대상이 되는 실험적 치료법입니다.

전 세계적으로와 이탈리아에서 성공적인 FUS를 받은 대부분의 환자는 본태성 떨림으로 고통받았습니다.

지금까지 떨림 관련 파킨슨병 환자는 거의 치료되지 않았습니다.

모든 환자는 한쪽에서만 FUS를 받았습니다. 그 이유는 과거에 양측 병변이 말하기 능력 상실과 같은 주요 결손을 유발하는 것으로 관찰되었기 때문입니다.

사실, 이들은 다르게 유발된 병변이며 이것이 반드시 FUS의 경우일 필요는 없습니다.

예를 들어, Besta에는 양측 방사선 수술에 대한 긍정적인 경험이 있습니다.

그러나 지난 국제외과학회 원탁회의에서 위험을 무릅쓰고 양측 FUS를 시행하지 않기로 결정했다.

결국, 지속적인 억제 자극에 의해 시상하 핵을 차단하는 DBS의 잠재적인 부작용 중 하나가 구음 장애(단어를 발음하기 어려움)이며 어떤 경우에는 운동 이득과 언어 장애 사이의 절충.

FUS는 완료한 모든 환자에서 떨림(떨림 소실)을 조절하는 데 효과적이었습니다.

치료 후 XNUMX년 후에도 효과가 지속되는 환자도 있지만 XNUMX년 후에 다시 나타나는 경우도 있습니다.

일부 환자에서는 FUS를 주기적으로 반복해야 할 가능성이 있습니다.

초음파의 부작용

XNUMX초의 초음파 검사 동안 환자는 두통과 때때로 현기증이 있습니다.

치료 후 다양한 경험이 있습니다. 캐나다 외과의사는 약간의 운동 장애를 보고한 반면 이탈리아에서는 일시적인 감각 이상(따끔거림)만 보고했습니다.

외과의사는 아마도 다른 프로토콜을 따를 것입니다. 이탈리아에서는 병변을 모방하기 위해 신경 세포를 기절시키기만 하는 초기 단계가 있으며 부작용이 나타나면 치료를 중단합니다.

이것은 부작용의 위험을 방지합니다.

DBS와 달리 이 기술은 비침습적이기 때문에 출혈이나 감염의 위험이 없습니다.

합병증

문제의 질병의 주요 및 유일한 합병증은 인간의 자기 관리 및 작업 능력의 상실입니다.

유전의 경우이 질병에 대한 예방 조치는 없습니다.

이 경우 자손을 얻으려는 환자에 대한 유전 상담이 예방 역할을 할 수 있습니다.

또한 스트레스를 피하고 알코올, 차 또는 커피와 같은 다양한 각성제의 섭취를 제한함으로써 질병의 진행을 예방할 수 있습니다.

본태성 떨림이 작업 능력에 영향을 미치는 경우 환자는 장애 상을 받을 수 있습니다.

의료 위원회는 장애 비율이 46%를 초과할 경우 보호 범주에 포함되도록 할당할 수 있습니다.

그러나 각 경우는 개별적으로 평가되어야 합니다.

떨림을 줄이기 위해 다음을 수행하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

  • 카페인 및 기타 자극적인 음료나 물질을 피하거나 제한하십시오.
  • 알코올을 피하거나 아주 소량 섭취(하루 최대 와인 반 잔: 어떤 경우에는 떨림이 약간 개선됨)
  • 밤에 적절한 양의 수면을 취하십시오(최소 7시간).
  • 장기간의 수면 부족을 피하십시오.
  • 수면-각성 리듬을 조심스럽게 조절하십시오.
  • 만성적인 정신신체적 스트레스를 피하십시오.
  • 과도한 갑작스러운 육체 노동을 피하십시오.
  • 만성 불안을 피하십시오.
  • 마약을 피하십시오.
  • 담배를 피하십시오.
  • 좌식 생활을 피하십시오.
  • 규칙적이고 적절한 신체 활동에 참여하십시오.
  • 지나치게 격렬한 스포츠 훈련을 피하십시오.
  • 적절한 식사와 수분 공급.

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출처:

메디치나 온라인

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