산전 병리학, 선천성 심장 결함: 폐 폐쇄증

폐폐쇄증은 폐에서 혈액이 산소화되는 것을 막는 폐색입니다. 출생 전에 진단하고 일련의 외과적 개입으로 교정해야 합니다.

판막은 폐로 향하는 혈액이 우심실에서 흐를 수 있도록 하는 역할을 합니다.

이 질환에서 폐동맥 판막은 완전히 닫히거나(완전 폐쇄) 거의 완전히 닫힐 수 있습니다(심각한 폐동맥 판막 협착증).

그들은 서로 다른 치료 양식을 필요로 하는 완전히 다른 두 가지 질병을 구성합니다.

자궁 내 생활에서 우리가 사용할 수 있는 데이터에 따르면 이 이상은 일반적으로 폐 대신 필요한 산소를 신체에 공급하는 태반이기 때문에 어린이의 발달을 손상시키지 않습니다.

구멍(난원공)을 통해 심장의 오른쪽으로 들어가는 혈액은 우심방에서 좌심방으로, 그런 다음 좌심실로 지나가고 거기에서 대동맥을 통해 신체의 나머지 부분으로 펌핑될 수 있습니다.

그러나 정상적인 경로(우심실, 판막, 폐동맥, 폐)를 통해 폐에 도달할 수 없기 때문에 혈액은 대동맥과 폐동맥을 연결하는 혈관인 동맥관을 통해 폐에 도달합니다.

이 구조는 자궁에서 발달하는 동안 필요하며 일반적으로 출생 직후 닫힙니다.

따라서 아기가 생후 첫 몇 분 동안 동맥관을 투과성(프로스타글란딘, 정맥 주사)으로 유지하는 약물을 투여하지 않으면 폐에서 혈액이 통과하지 못해 치명적일 수 있습니다.

따라서 조기에 진단을 내리는 것이 중요합니다. 산전 진단을 통해 가능한 가장 안전한 출산 준비를 할 수 있으므로 필요한 치료를 시행하는 데 있어 위험한 지연을 피할 수 있습니다.

심실간 결손(DIV)이 없는 경우(두 심실을 분리하는 벽 또는 중격의 형성 결손) 우심실은 출생 전에도 혈류를 거의 받지 못하며 발달이 손상될 수 있습니다.

특정 조건(삼첨판막 부전이 없는 경우)에서는 우심실이 일반적으로 매우 작고 출생 후 그 기능을 수행하기에 적합하지 않습니다. 즉, 혈액을 폐로 펌핑합니다.

이 형태가 가장 심합니다.

그러나 다른 경우에는 예를 들어 주요 삼첨판 부전이 있는 경우 심실이 잘 발달되어 있거나 경계가 있을 수 있습니다(용적은 감소하지만 완전히는 아님).

두 심실 사이에 혈액 교환을 허용하는 심실간 결함이 있는 경우, 우심실은 일반적으로 잘 발달된 것입니다.

그러나 이 형태에서는 폐동맥이 매우 작거나 존재하지 않을 때까지 다양한 정도의 폐동맥 형성 저하(발달 감소)가 발생할 수 있습니다.

후자의 경우, 전신-폐 측부 동맥 또는 MAPCA(주요 대동맥-폐 측부 동맥의 약어)라고 하는 폐 흐름의 추가 소스가 형성됩니다. 이 혈관은 동맥 순환에서 폐로 혈액을 운반하며 많을 수 있으며 가슴에서 구불구불하고 다양한 경로를 가지고 있습니다.

이 양식은 신생아 응급 상황을 나타내지 않는 유일한 양식입니다.

여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

의사가 폐폐쇄증을 의심하면 영아는 소아심장센터로 보내집니다.

심장 전문의는 진단을 확인할 수 있는 몇 가지 방법을 사용할 수 있습니다.

이 중 심초음파는 진단을 확인할 수 있는 것입니다.

심전도(ECG)와 흉부 X-레이는 중요한 데이터를 추가할 수 있습니다.

맥박 산소 측정기는 아기의 혈액에 있는 산소의 양을 나타냅니다. 어떤 경우에는 조영제 강화 컴퓨터 단층 촬영 또는 심장 도관 삽입과 같은 다른 검사가 폐동맥의 해부학적 구조와 폐 흐름의 추가 소스(MAPCA)를 정의하는 데 필수적입니다.

산부인과 전문의는 이 심장병이 의심되면 임산부를 소아심장전문의가 진단한 소아심장전문의가 진단하고 부모에게 질병의 중요성과 출생 후 삶에 미치는 영향, 치료에 대해 설명합니다. 옵션.

그 후 태아는 레벨 II-III 센터에서 태어나 적절한 치료를 위해 출생 시 소아 심장과 및 심장 외과 센터로 이송되어야 합니다.

태아 진단은 적절한 치료 시작의 지연을 최소화하고 이러한 어린 환자의 생존을 향상시킵니다.

매우 자주, 생후 첫 몇 년 동안에는 두 번 이상의 외과적 개입이 필요합니다.

일부는 생후 며칠 또는 몇 주 동안 수행되고 다른 일부는 나중에 수행됩니다.

두 가지 형태의 폐 폐쇄증(심실 중격 결손이 있거나 없는)에서 출생 시 프로스타글란딘 정맥 투여는 아동의 생존에 필수적입니다(MAPCA가 있는 형태 제외).

이 때 질병의 변이에 따라 치료법이 달라진다.

첫 번째, 생후 첫 번째 단계는 전신-폐 션트의 생성으로 구성됩니다(XNUMX단계, 위 참조).
두 번째 절차인 Glenn의 양방향 중공-폐 문합은 외과의가 신체의 상부(상대정맥)에서 혈액을 수집하는 혈관을 폐동맥에 부착합니다. 이 절차는 일반적으로 생후 4~6개월(II기)에 수행되며 혈액 내 산소 포화도는 약 85%인 정상 미만으로 유지됩니다.
세 번째는 보통 아이가 2~3세 때 시행하는 폰탄 수술로 하체(하대정맥)에서 혈액을 채취하는 혈관을 폐동맥으로 연결한다. 이것은 산소 수준을 99%로 회복시키는 역할을 합니다(단계 III).

경계선 우심실의 경우 Glenn의 양방향 케이블-폐 문합(두 장기 간의 연결)을 포함하는 XNUMX개의 심실 수복을 수행할 수 있습니다(위 참조).

이것은 아이의 심장에 있는 우심실이 충분히 크고 폰탄 시술이 필요하지 않은 경우 최종 시술이 될 수 있으므로 이 경우에 발생할 수 있는 장기적인 문제의 가능성을 줄일 수 있습니다.