신경내분비 종양: 개요

By 크리스티아노 안토니노 On 11월 27, 2022

신경 내분비 종양은 전체 악성 종양의 0.5% 미만을 차지합니다.

AIOM 데이터에 따르면 이탈리아에서는 매년 4명당 5-100,000건의 새로운 사례가 발생하며 약 2,700건의 새로운 진단이 발생합니다.

신경내분비종양이란?

그것들은 신경내분비계의 세포에서 기원하고 장, 췌장, 폐, 갑상선, 흉선 또는 부신샘과 같은 다양한 기관에 영향을 미칠 수 있는 일반적으로 느린 성장을 특징으로 하는 위치 및 공격성 측면에서 매우 다른 희귀 질환입니다.

이러한 신경내분비 종양은 많은 경우에 전문가가 진단 및 치료를 위해 유사한 전략을 사용할 수 있도록 하는 특정 생물학적 특징을 공유합니다.

위장관-췌장관에 국한된 소수의 신경내분비 종양은 잘 분화되지 않고 빠르게 성장하는 종양 세포로 구성되며 모든 영역에서 기원할 수 있으며 다른 형태의 신경내분비 종양과 비교하여 차별화된 치료가 필요합니다.

신경내분비 종양은 다양한 증상의 원인이 되는 호르몬 물질의 과도한 생산을 자극하는 기능과 이러한 자극을 발휘하지 않는 비기능으로 구분됩니다.

췌장의 내분비 종양이란 무엇입니까?

신경내분비종양 중 췌도(혹은 췌장)의 내분비종양이라 불리는 종양이 췌장종양의 5~10%를 차지합니다. 이들은 췌장의 내분비세포 집합체에서 기원하는 신생물로, 국소적으로 존재하지만 발생할 수도 있습니다. 십이지장에서.

다른 신경내분비종양과 마찬가지로 췌장내분비종양은 '기능성'(더 드문 경우)과 비기능성(더 빈번한 경우)으로 구분됩니다.

기능 췌장 내분비 종양은 다음과 같습니다.

인슐린종: 이것은 가장 빈번합니다. 그것은 혈액의 포도당(당) 값을 조절하는 호르몬인 인슐린을 과도하게 생성합니다.
가스트린종: 이 유형의 종양은 위에서 산 생성을 증가시키는 호르몬인 가스트린을 생성합니다.
글루카곤종: 이 드문 유형의 종양은 글루카곤을 생성합니다.
소마토스타틴종: 특히 드물고 소마토스타틴을 분비합니다.
VIPoma: 장에서 물의 분비와 흡수를 조절하는 호르몬인 혈관활성 장 펩타이드(VIP)의 생성을 증가시킵니다.

신경내분비 종양의 위험 요인은 무엇입니까?

신경내분비종양의 발병 및 발달과 관련된 위험 요인은 아직 완전히 명확하지 않습니다.

그러나 췌장암, 부갑상선 종양 및 뇌하수체 종양과 같은 여러 유형의 신경 내분비 종양의 발생을 유발할 수 있는 희귀 유전 질환인 다발성 내분비 종양 1형(MEN 1) 증후군에 대해 잘 알려진 사실이 있습니다. 호르몬 및 그에 따른 호르몬 증후군.

신경내분비종양의 증상은?

신경내분비 종양의 징후와 증상은 특히 기능하지 않는 종양에서 기능하는 종양에 의해 생성되는 호르몬과 종양 덩어리의 크기에 따라 다릅니다.

기능하는 신경내분비 종양으로 인해 발생하는 주요 증상은 다음과 같습니다.

당뇨병의 발병
저혈당증(저혈당 수치)
담석증(담석)
십이지장 궤양
설사.

구체적으로, 인슐린종은 다음과 같은 특징이 있습니다.

저혈당증
실신의 느낌
현기증
진땀
빈맥
혈당 수치 감소.

반면에 Gastrinoma는 위궤양과 설사를 유발합니다. 글루카곤종은 당뇨병과 피부 발진을 유발합니다. somatostatinoma는 당뇨병, 담석 및 지방이 많은 음식 소화 장애를 유발합니다. VIPoma는 심한 설사를 특징으로 합니다.

비기능성 신경내분비종양으로 인한 주요 증상은 다음과 같습니다.

통증
황달
체중 감소
구토

신경내분비종양은 어떻게 진단하나요?

신경내분비 종양의 발견은 종종 다른 이유로 수행된 진단 검사 중에 또는 의심스러운 증상 후에 발생합니다.

진단적 의심을 확인하기 위해서는 종양의 정확한 위치와 크기, 다른 장기로의 전이 가능성 등을 파악하고 수술적 제거가 가능한지 여부를 판단하기 위해 진단적 실험실 검사(임상적 의심에 근거)와 기기적 검사가 필요하며, ~와 같은

혈액 검사: 인슐린, 가스트린, 글루카곤 또는 종양에 의해 생성되는 기타 물질, 특히 일반적으로 내분비 종양에 의해 생성되는 단백질인 크로모그라닌 A와 같은 특정 호르몬 수치의 증가를 나타낼 수 있습니다.
XNUMX상 기법을 사용한 복부 컴퓨터 단층촬영(CT): 간을 통한 XNUMX단계의 조영제 통과 덕분에 종양이 림프절로 퍼졌는지 또는 간으로 퍼졌는지에 대한 정확한 이미지와 정보를 얻을 수 있습니다. .
복부 자기공명영상(MRI).
Echoendoscopy: 위와 십이지장에 도달하는 소형 초음파 탐침이 부착된 얇고 유연한 내시경 덕분에 위와 십이지장 벽을 통해 췌장을 정확하게 시각화하고 분석을 위한 작은 종양 샘플(바늘 흡인)을 채취할 수 있습니다. 입을 통해.
PET-CT(CT 융합을 통한 양전자 방출 단층 촬영): 신경내분비 종양에 대한 특정 방사성 의약품의 개발 덕분에 현재 이러한 종양의 진단 및 재치료를 위한 근본적인 조사 중 하나입니다. 사용된 방사성 의약품에 따라 PET-CT는 다음과 같이 구분할 수 있습니다.
FGD가 있는 PET-CT: 사용된 방사성 의약품이 높은 당 대사를 특징으로 하는 종양 병변에 축적되어 신생물의 공격성에 대한 정보를 제공할 수 있습니다.
도파민을 이용한 PET-CT: 신경내분비 종양에서 분비되는 특정 물질의 전구체를 사용하여 각 종양 유형의 대사 특성을 식별합니다.
갈륨-DOTA-펩티드가 포함된 PET-CT: 신경내분비 종양의 표면에 매우 자주 존재하는 소마토스타틴 수용체에 결합하여 이러한 신생물의 수용체 연구, 특정 유형의 치료법에 대한 식별 및 선택을 허용하는 방사성 의약품을 사용합니다. 소마토스타틴 유사체 방사성 의약품을 사용합니다.
수용체 섬광조영술: 소마토스타틴 수용체의 존재에 의해 신경내분비 종양을 검출할 수 있지만 갈륨-DOTA가 있는 PET-CT를 사용할 수 있는 센터에서는 쓸모 없는 것으로 간주되는 조사입니다.
생검: 이것은 나중에 검사를 위해 종양 조직을 채취하는 것으로, 저분화 신경내분비 암종인지 여부를 결정하기 위해 필수적입니다.
MEN1 증후군에 대한 유전자 분석.

신경내분비종양의 치료법은?

수술실

종양의 외과적 제거는 첫 번째 선택의 치료이며 가장 효과적입니다.

특히 췌장과 십이지장에 위치한 췌장 신경내분비종양은 췌장암에 비해 덜 파괴적인 수술을 통해 외과적으로 제거할 수 있다.

전문의의 평가에 기초하여 신경내분비종양 제거를 위해 수행되는 다양한 외과적 기술 중에는 통증과 수술 후 체류 기간을 줄일 수 있는 최소 침습적 접근법을 사용하는 복강경 검사가 있습니다.

종양 치료

호르몬 요법: 질병의 범위와 생물학적 및 조직학적 특징에 따라 소마토스타틴 유사체(octreotide 또는 lanreotide)를 매달 주사하는 호르몬 요법이 제안될 수 있습니다.

이 요법은 증상을 제어할 수 있을 뿐만 아니라 질병이 만성화되도록 함으로써 질병의 진행도 제어할 수 있습니다.

화학 요법 : 세포독성 화학요법 치료는 호르몬 요법에 반응하지 않는 저등급 진행성 질환 또는 경구 및/또는 정맥 주사 형태의 보다 공격적인 조직학적 형태로 사용될 수 있습니다.

지난 10년 동안 승인된 유효한 대안은 표적 요법(Everolimus 또는 Sunitinib), 종양에 의해 발현된 분자 표적에 작용하는 생물학적 요법입니다.

방사선 요법

방사성 대사 또는 방사성 수용체 요법

신경내분비 종양의 표면에 있는 소마토스타틴 수용체의 고밀도를 감안할 때, 방사성 수용체 요법은 소마토스타틴 유사 약물의 작용을 이용하여 종양 세포에 관련 수용체가 풍부하여 방사성 부분(이트륨 또는 루테튬)으로 표시됩니다. , 종양에 존재하는 수용체에 대한 소마토스타틴 유사체의 결합 덕분에 '표적'을 인식할 수 있습니다.

정맥 주사된 방사성 의약품은 방사성 의약품이 결합한 종양 세포를 표적으로 삼을 수 있습니다.