원추각막: 각막의 퇴행성 질환

원추 각막은 각막의 퇴행성 질환으로 시간이 지남에 따라 악화되어 심각한 시력 장애로 이어질 수 있습니다.

원추각막이란?

Keratoconus(그리스어: Keratos=각막 및 Konos=Cone에서 유래)는 각막의 구조적 약화와 관련된 비정상적인 곡률을 특징으로 하는 안구 퇴행성 비염증성 질환으로 정의됩니다.

인구 2,000명당 XNUMX건 이하의 유병률을 보이는 희귀 질환 중 하나입니다. 일반적으로 양측성이지만 발달 정도가 다른 두 눈에 영향을 미치기 때문에 비대칭입니다.

원추 각막은 각막 조직의 마모로 구성된 느리고 점진적인 발병이 있습니다.

각막은 얇아지고 약해지며 처지기 시작하여 정점에서 '돌출'될 때까지 변형되고(각막 확장증) 특징적인 원추형 모양을 취합니다.

그것은 특징적으로 어린 시절이나 청소년기에 나타나며 40세 전후까지 진행되지만, 진화는 매우 다양하고 첫 징후는 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다.

원추각막의 발생

원추각막은 인구 1명당 1,500명 정도의 유병률을 보이는 희귀질환으로 분류된다.

그것은 서양 국가와 백인 인구에서 더 자주 발생합니다.

일부 연구에 따르면 여성에게 더 많은 영향을 미칩니다.

원추각막의 원인과 위험인자는 무엇인가요?

원추 각막의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 분명히 유전적 요소가 있습니다. 원추 각막의 뿌리에서 각막 비계를 구성하는 콜라겐 분자의 합성, 구성 및 분해를 제어하는 ​​유전자의 변형이 있을 수 있다는 가설이 있습니다.

최근 연구에서는 조직 콜라겐 재생에 관여하는 프로테아제라고 하는 특정 효소의 증가 및 비정상적인 활성 또는 그 억제제의 감소가 확인되어 각막 구조가 얇아지고 약화됩니다.

대부분의 경우 원추각막이 유전적 전파의 증거가 없는 고립된 상태로 나타나긴 하지만, 이 질병의 더 높은 가족 발생률이 발견되었습니다. 그것은 또한 알레르기(아토피) 및 다운 증후군, 콜라겐 질환, 레버 선천 흑암시 및 일부 각막 영양 장애와 같은 기타 안구 또는 전신 질환에 대한 소인과 관련될 수 있습니다.

예를 들어 콘택트 렌즈 남용, 특히 눈 비비로 인한 시간 경과에 따른 반복적인 안구 외상, 삼차 신경 문제는 위험 요인으로 간주됩니다.

원추 각막의 징후 및 증상

일반적으로 원추각막은 각막에 갑작스러운 천공이 발생하지 않는 한 통증을 유발하지 않습니다.

망막에 이미지의 정확한 초점을 맞추는 데 필수적인 각막의 곡률은 불규칙해지고 굴절력을 수정하여 이미지 왜곡과 시각 장애를 일으킵니다. 질병의 더 진행된 단계는 안경과 콘택트 렌즈에 잘 적응하지 못합니다.

각막의 변형은 일반적으로 근시와 불규칙한 난시를 초래합니다. 더 드물게, 원뿔의 정점이 말초인 일부 경우에서는 원시 결손입니다.

더욱이, 원추 각막은 종종 가려움증과 발적을 유발하는 알레르기성 결막염과 관련이 있습니다. 그것은 때때로 빛에 대한 불편함(광선공포증)과 관련이 있습니다.

원추 각막의 진단

원추 각막의 진단은 안과 검사 중에 검안계를 사용하여 각막 곡률을 평가하거나 schiascopy 과정에서 가위 움직임으로 비정상적인 그림자 이미지를 평가하여 이루어집니다.

각막 표면에서 반사되거나 눈 뒤쪽에서 투사된 이미지에 불규칙성이 있는 경우 다음을 통해 진단을 명확히 할 수 있습니다.

  • 각막 지형(각막 전면의 지도)
  • 각막 두께 측정법(각막 두께 측정);
  • 각막 단층 촬영(전면, 후면 및 두께 지도, 수차 평가)
  • 공초점 현미경(각막 구조의 이상 감지); 보다 진행된 경우에는 각막 조직의 특징적인 줄무늬 또는 헤모시데린(Fleischer ring)의 선형 갈색 침전물이 세극등 아래에서 간단한 검사로 관찰될 수 있습니다.

원추 각막 치료 방법

원추각막의 치료는 질병의 단계와 진행에 따라 다양합니다. 안경과 콘택트렌즈 사용부터 수술까지 다양합니다.

난시가 있거나 원추각막이 중심이 아닌 초기에는 안경으로 시력을 충분히 교정할 수 있습니다.

원추각막이 진행되고 난시가 더 높고 더 불규칙해지면 기존 렌즈로 교정하는 것으로는 더 이상 충분하지 않습니다. 이러한 경우 경성 또는 반강성(기체 투과성) 콘택트 렌즈를 사용하면 결함을 더 잘 교정할 수 있지만 질병의 진행을 멈출 수 없습니다.

보다 진행된 원추 각막 단계에서는 수술이 가장 효과적인 교정 옵션입니다.

기증자 각막 이식(천공, 층판 또는 버섯 각막 이식술)은 현재 광범위하고 효과적인 수술 절차입니다.

각막에 중앙 흉터가 있거나 허용 가능한 시력을 방해할 정도로 변형되고 얇아졌을 때 시행합니다.

질병의 중증도에 관계없이 일반적으로 성공률이 매우 높고(95%) 거부 위험이 낮습니다. 각막의 변경된 부분만 대체하고 후층(내피 및 데스메막)을 제자리에 남겨두는 층상 기술(DALK)은 거부 및 기타 합병증의 위험을 더욱 감소시킵니다.

각막이식술 후 시력 회복은 수술 후 몇 달 안에 상당히 빠르지만, 최종 시각적 결과는 봉합사가 제거될 때까지 기다려야 합니다(수술 후 XNUMX~XNUMX년).

또 다른 수술 옵션은 중심 영역을 평평하게 하고 곡률 매개변수를 줄여 시각적 결과를 개선하기 위해 각막의 주변부에 기질내 링을 삽입하는 것입니다.

2006년부터 각막 가교라는 새로운 치료법이 널리 보급되었습니다. 원추 각막 환자의 각막 구조를 강화하여 진행을 차단하거나 늦출 수 있는 파라키루지컬 최소 침습 치료법입니다. 이 기술은 진화의 초기 단계에 적용되는 경우 각막 이식에 대한 귀중한 대안을 나타냅니다.

따라서 특히 질병을 앓고 있는 환자의 가족에서 조기 진단과 정기적인 전문 검진이 중요합니다.

치료는 비타민 B2(리보플라빈)를 상피를 제거한 후 점안액 형태로 각막에 주입하거나(에피오프 기술) 상피 장벽을 통해 간질로의 통과를 촉진하는 방법(에피온 이온영동 또는 인핸서 포함); 비타민에 의한 간질 흡수 후, 각막은 UV-A 방사선에 노출됩니다.

치료의 목적은 기본 콜라겐 섬유 사이의 가교를 증가시켜 각막을 강화하고 각막 구조의 추가적인 변형을 방지하거나 적어도 제한하는 것입니다. 경우에 따라 치료 결과 후속 과정에서 곡률 매개변수가 개선됩니다.

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출처:

파진 메디체

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