자가면역 장질환: 어린이의 장 흡수 장애 및 심한 설사
자가면역성 장병증은 난치성 장액성 설사를 특징으로 하는 드문 장 질환입니다. 이는 체중 감소를 초래하고 어린이의 경우 종종 면역결핍과 관련이 있습니다.
자가면역성 장질환(EA)은 극히 드문 질환입니다.
이는 면역 체계가 점막에 가하는 손상에 따른 체중 감소 및 이차적인 장 흡수 장애와 관련된 심각하고 오래 지속되는 설사를 특징으로 합니다.
일반적으로 생후 몇 달 안에 발생하며 환자마다 크게 다르며 남성에게 더 많은 영향을 미칩니다.
난치성 설사가 있는 소아에서 가장 흔한 진단(최대 29%)입니다.
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5가지 하위 유형이 있습니다. 원발성 자가면역 장병증 및 증후군성 장병증은 소아과 관심 대상입니다.
이 질병의 원인은 완전히 명확하지 않습니다.
이는 장 면역의 조절 장애에 의해 유발되는 것으로 보이며, 특히 소아에서 종종 면역결핍과 관련하여 발생합니다.
이 경우 장 상피 세포에 대한 순환하는 자가 항체가 발견될 수 있지만 그 역할은 아직 잘 확립되지 않았습니다.
증상은 매우 다양하며 어린 시절 내내 나타날 수 있습니다.
가장 흔한 증상은 식이 변화에 반응하지 않는 난치성 수양성 설사와 발육 부진 또는 주요 체중 감소를 동반한 영양실조입니다.
많은 경우에 장 증상은 공통 가변성 면역결핍(CVID)과 관련이 있거나 면역조절장애-다발성내분비병증-장병증 X-연관 증후군(IPEX) 및 자가면역 다내분비증후군 1형(APECED)과 같은 보다 복잡한 전신 증후군의 일부입니다.
후자의 경우 장 증상 외에도 재발성 감염, 내분비 질환, 피부염 및 기타 자가면역 질환과 같은 다른 장애가 나타납니다.
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진단은 임상 징후, 증상, 혈액 검사 및 조직학적 변화의 조합으로 이루어집니다.
2007년 미국 Mayo Clinic의 전문가 그룹이 성인 인구를 대상으로 제안한 진단 기준을 어린이에게도 적용할 수 있습니다.
이러한 기준은 다음과 같습니다.
- 6주 이상 지속되는 만성 설사의 존재;
- 흡수장애 증상;
- 현미경으로 관찰되는 소장 점막의 특징적인 병변 및 장 융모 위축의 다른 원인 배제.
장의 특정 세포에 대한 항체의 존재는 진단을 강화하지만 필수적인 기준으로 간주되지 않습니다.
현재 이 질병에 대한 예방 전략은 없습니다.
치료는 복잡하고 종합적이며 종종 전체 비경구 영양(NPT)과 전신 스테로이드 사용이 필요합니다.
면역억제제(Azathioprine, Methotrexate, Mycophenolate Mofetil, Cyclosporine 및 Tacrolimus)가 항상 효과적인 것은 아닙니다.
최근 일부 생물학적 약물(Infliximab, Rituximab 및 Abatacept)이 도입되어 유망한 결과를 보였습니다.
IPEX를 가진 많은 어린이들이 조혈 줄기 세포 이식을 받습니다.
예후는 일반적으로 증상의 중증도, 질병의 원인 및 치료에 대한 반응에 따라 다릅니다.
대부분의 경우 질병은 개선 단계와 악화 단계를 번갈아 나타냅니다.
사망률이 높으며 장 이식의 징후가 될 수 있습니다.
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