자두 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료, 예후

자두 증후군"("자두 배 증후군" 또는 "자두 배 증후군" 또는 "이글-바렛 증후군" 또는 "오브린스키 증후군" 또는 "복부 근육 결핍 증후군" 또는 "삼합 증후군"이라고도 함)은 선천성 희귀 증후군입니다( 출생 시 이미 존재함) 및 알려지지 않은 병인(알려진 원인 없음)

이 증후군의 이름은 신생아의 복벽 피부가 말린 과일(자두 배)과 유사한 특징적인 주름진 모양에서 유래합니다.

희귀질환? UNIAMO - 비상 엑스포에서 이탈리아 희귀병 연맹 부스를 방문하십시오

자두배 증후군의 역학

연간 발생률은 1/35,000 - 1/50,000로 추정됩니다. 95%의 경우 이 질병은 남성에게 영향을 미칩니다.

아동 건강: 응급 박람회 부스를 방문하여 MEDICHILD에 대해 자세히 알아보십시오.

자두배 증후군의 원인과 위험인자

원인은 알려져 있지 않습니다.

이 질병은 발달 초기 단계의 요도 폐쇄에서 비롯된 것으로 믿어집니다. 이것은 복벽 근육의 과발달과 고환의 하강 실패를 초래하는 상당한 방광 팽창 및 요 복수를 유발합니다.

방광에서 소변을 제거하지 못하면 양수과소증이 발생하여 폐 발달이 손상되어 Potter 시퀀스의 특징적인 임상 징후가 나타납니다.

기관 형성의 중요한 단계에서 요로의 선천적 폐쇄는 신장, 요관 및 방광의 기능에 심각하고 영구적인 결과를 초래할 수 있습니다.

대부분의 경우는 산발적이지만, 형제자매 사이에서 자두배 증후군의 재발의 경우 유전적 기원 또는 모자이크 현상이 제안되었습니다.

읽기 :

긴급 생중계를 더 많이…라이브: IOS 및 Android용 신문의 새로운 무료 앱 다운로드

희귀병: 바르데 비들 증후군

희귀 질환: 특발성 과다수면증 치료를 위한 3상 연구의 긍정적인 결과

희귀 질환: FOP(Fibrodysplasia Ossificans Progressiva), 펜실베니아 대학의 연구

희귀 질환, 신생아 검진: 그것이 무엇인지, 어떤 질병을 커버하며, 양성이면 어떻게 됩니까?

출처:

메디치나 온라인

아래 ICO도 확인해 보세요