전신성 홍 반성 루푸스 : SLE의 원인, 증상, 진단 및 치료

By 크리스티아노 안토니노 On 2023 년 5 월 27 일

건강 슬라이더

루푸스로 약칭되는 전신성 홍반성 루푸스는 만성 자가면역 및 염증성 질환으로 중증도에 따라 다양한 기관 및/또는 조직에 영향을 미칠 수 있습니다.

현재 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 소인과 호르몬 및/또는 환경 유발 요인(예: 자외선, 감염)이 결합되어 발병을 결정할 수 있다고 여겨집니다.

발병률 측면에서 루푸스는 주로 젊은 여성에게 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 15세에서 40세 사이에 정점이 관찰되며 여성: 남성 비율은 6-10:1입니다.

아프로-카리브해 인구는 207명당 100,000건으로 발병률이 더 높았고, 아시아 인구는 50명당 100,000건, 백인 인구는 20명당 100,000건으로 그 뒤를 이었습니다.

전신성 홍반성 루푸스의 진단은 질병이 다양한 정도의 중증도로 다양한 시스템 및 기관에 영향을 미칠 수 있다는 사실 때문에 종종 지연됩니다.

SLE의 세 가지 수준의 심각도를 식별할 수 있습니다.

가장 가벼운 형태로 염증의 형태로 피부와 관절에 영향을 미칩니다.
온건한 형태에서는 심장, 폐 및 신장에 영향을 미칩니다.
가장 심각한 형태는 뇌에서 시작하여 신경계에 영향을 미칩니다.

적절한 면역억제제를 사용하면 증상을 조절할 수 있습니다.

전신성 홍반성 루푸스란?

전신성 홍반성 루푸스는 피부와 관절에 염증을 일으키고 더 나아가 혈액 세포, 폐, 신장, 심장 및 신경계에 영향을 미칠 수 있는 자가면역 질환입니다.

19세기 초에 확인되었지만 히포크라테스는 이미 피부 궤양을 일으키는 질병에 대해 "헤르페스 에스티오메노스"라고 말했습니다.

그의 이름은 세 단어로 구성됩니다.

루푸스, 늑대의 라틴어 이름, SLE 환자의 얼굴에 나타나는 나비 모양의 발진(늑대 주둥이의 흰색 "반점"과 유사함) 또는 유사한 발진으로 인한 흉터 때문에 늑대 스크래치에;
피부가 발진처럼 붉어지는 홍반성;
전신, 병리학이 신체의 다른 영역에 영향을 미친다는 것을 나타냅니다.

루푸스라는 용어의 기원은 파르마 의사인 Rogerio Frugardi가 피부 증상을 설명하기 위해 루푸스를 사용했던 12세기로 거슬러 올라갑니다.

1872년에 헝가리의 피부과 의사인 Moritz Kaposi는 전신 증상을 확인했고, 1948년에는 LE 세포, 즉 질병의 특징인 호중구 과립구가 확인되었습니다.

1800년대 말부터 루푸스를 퀴닌으로 치료한 다음 살리실산과 함께 치료하여 분명한 결과를 얻었습니다. 그러나 코르티코스테로이드 약물이 질병 관리에 사용되기 시작한 것은 20세기였습니다.

모든 자가면역 질환과 마찬가지로 전신성 홍반성 루푸스도 면역 체계의 조절 장애로 인해 발생합니다.

이러한 유형의 질병을 앓고 있는 피험자의 경우 면역 체계는 바이러스와 박테리아만 공격하는 대신 일부 장기나 조직을 낯선 사람으로 인식하여 "적"으로 인식하여 다양한 유형과 심각도의 손상을 결정하는 염증 반응을 생성합니다.

전신성 홍반성 루푸스: 증상

전신성 홍반성 루푸스에 대한 전형적이고 정확한 증상 양상을 정의하는 것은 매우 복잡합니다. 증상은 실제로 환자마다 다를 수 있지만, 무엇보다 비특이적일 수 있고 다른 자가면역 질환이나 다른 병리학적 상태에 공통적일 수 있습니다.

이러한 이유로 루푸스는 때때로 "위대한 모방자"라고 불립니다.

그러나 점진적으로 나타날 수 있는 몇 가지 더 일반적인 증상이 있습니다.

무력증(피곤함, 약함 또는 에너지 부족);
전반적인 불쾌감;
중등도의 발열;
체중 감소로 인한 식욕 부진;
관절 통증, 부기 및 뻣뻣함(SLE 환자의 90%, 특히 손목, 무릎 및 손에서 고통을 받음): 염증성 관절통, 관절염, 근육통/근염;
환자의 10%에서 관절 변형;
피부 발진, 환자의 70%에서 발견되며 일반적으로 "나비 모양" 발진이 특징입니다.
반점형 탈모증;
피부 과민증;
태양 노출 후 발적;
구강 점막과 비강의 궤양성 병변;
레이노 증후군(혈류 감소를 유발하는 말초 혈관의 과도한 경련);
빨간색, 벗겨지기 쉬운 또는 비늘 모양의 패치.

구체적으로 피부 병변은 다음과 같이 나뉩니다.

급성: 콧등에서 광대뼈까지 확장될 수 있는 홍반성 및 부종성 발진인 소위 "나비" 발진;
아급성(subacute): 구진 또는 홍반성 플라크, 때때로 인설, 광 노출 부위;
만성: 치유되는 경향이 있는 플라크 병변, 종종 얼굴, 귓바퀴, 두피 및 몸통에 국한되지만 때로는 전신화되기도 합니다.

가장 심한 경우에는 혈액 세포, 폐, 신장, 나중에는 신경계에도 영향을 미칩니다.

그러나 SLE로 인해 비장, 간, 림프절, 소화기 계통, 혈관 및 침샘의 장애를 앓는 환자도 있습니다.

마지막으로 시간이 지남에 따라 류마티스 관절염이나 쇼그렌 증후군과 같은 다른 자가 면역 질환이 발병하는 사람들이 있습니다.

증상의 시작은 갑자기 발생할 수 있으며 때로는 감염을 의심할 수 있는 발열과 함께 나타나거나 점진적으로 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 악화 단계와 침묵 단계가 번갈아 나타날 수 있습니다.

다른 전형적인 증상이 나타나기 전에 몇 년 동안 간헐적으로 관절 장애로 고통받는 환자가 있지만 질병이 시작될 때 사례의 70-90%에서 때때로 무능한 무력증이 있습니다.

SLE가 전신이 되는 경우: 증상

전신성 홍반성 루푸스가 신장에 영향을 미치면 사구체신염이라는 상태가 발생할 수 있으며, 이는 신장 사구체(소변을 생성하기 위해 혈액을 걸러내는 모세혈관망)의 염증입니다.

이 상태에서 혈액 및 소변 검사를 통해 진단을 내릴 수 있습니다.

이 질병의 조기 진단과 이에 따른 신속한 치료 가능성은 급성 신부전의 위험을 5% 미만으로 감소시킵니다.

혈액 세포 침범은 혈소판 감소증(혈소판 수 감소) 또는 백혈구 감소증(혈소판 수 감소)을 유발합니다. 백혈구), 또는 출혈 장애.

전신성 홍반성 루푸스의 폐 침범은 대신 흉막염(흉막의 급성 염증), 폐렴, 간질성 질환, 폐고혈압 또는 혈전색전증을 유발할 수 있습니다.

SLE가 심장에 영향을 미치는 경우 환자는 흉통, 심계항진 또는 호흡기 증상을 호소할 수 있으며 이는 심내막염, 심낭염, 심근염 또는 죽상동맥경화증과 같은 질병을 암시할 수 있으며 가장 심각한 경우에는 심근경색증까지 이를 수 있습니다.

신경계 침범(뇌 및/또는 말초 신경)은 일반적으로 심한 두통, 착란 상태, 기억 장애, 기분 및 행동 장애, 간질, 발작, 인지 문제, 시각 장애 또는 다발신경병증으로 나타납니다.

가장 심한 경우 뇌졸중이 관찰되었습니다.

전신성 홍반성 루푸스의 다른 증상은 다음과 같을 수 있습니다.

확대된 림프절, 비장, 간 및 타액선;
위장 장애;
혈관염(혈관 염증);
임산부의 유산 및 자간전증.

전신성 홍 반성 루푸스 : 원인 및 진단

현재까지 전신성 홍반성 루푸스 발병의 실제 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 가장 공인된 이론에 따르면, 질병의 발병에 소인이 되는 요인이 있습니다.

유전-유전 요인: SLE의 영향을 가장 많이 받는 인종 그룹은 아프리카계 미국인, 하와이 원주민, 히스패닉, 아시아계 미국인 및 태평양 섬 주민입니다.
호르몬 요인: 9건 중 10건에서 영향을 받는 것은 여성입니다. 에스트로겐의 역할이 확인된 적은 없지만 월경 주기와 임신 중에 증상이 더욱 심해집니다.
환경 요인: 여기에는 자외선이나 실리카 먼지에 대한 노출, 항고혈압제 또는 항간질제 또는 항생제(페니실린 또는 아목시실린)의 사용, 일부 바이러스(예: 풍진 또는 Epstein-Brr)에 대한 노출, 비타민 D 결핍 및 보다 일반적으로 스트레스가 포함됩니다. .