Zollinger-Ellison 증후군이란 무엇이며 진단 방법
Zollinger-Ellison 증후군은 인구 1만 명당 1명의 환자가 발생하는 매우 드문 임상 질환입니다.
Zollinger-Ellison 증후군이 나타나는 방식
위에서 염산이 과잉 생산되어 위, 식도, 십이지장에 궤양이 발생하여 상복부 통증, 설사, 화끈거림, 음식물 삼킴 곤란 등의 증상을 보이는 질환입니다. , 후속 체중 감소 및 전반적인 불쾌감.
더 심각한 경우에는 이러한 궤양이 시작되어 출혈을 일으킬 수 있으며, 이로 인해 환자는 어두운 변 또는 구토 핏자국으로.
Zollinger-Ellison 증후군의 주요 원인
이 증후군으로 인한 위산의 과잉 생산은 소화 단계에서 위액을 생성하기 위해 위를 자극하는 호르몬인 가스트린의 과잉 생산이 있다는 사실과 관련이 있습니다.
이 경우 과도한 가스트린 생성의 원인은 신경내분비종양인 가스트린종입니다.
가스트린종이란
가스트린종은 췌장에 위치할 수 있는 신경내분비 종양으로, 더 자주는 소위 '가스트리노마 삼각형'의 두 번째 십이지장 부분 수준에 위치할 수 있습니다.
사례의 75%에서 이 종양은 산발적이며 다른 질병과 관련이 없습니다. 나머지는 뇌하수체 또는 부갑상선 종양이 연관될 수 있는 신경내분비 종양인 소위 다중 유전 증후군과 연관됩니다.
Gastrinoma는 몇 살에 발생합니까?
이 질병은 일반적으로 20-40세 사이에 발생하며 남성과 여성의 차이는 없습니다.
가스트린종은 다발성 신경내분비 신생물에서만 유전되며 상염색체 우성으로 유전됩니다.
Zollinger-Ellison 증후군 진단 방법
진단은 환자가 소화성 궤양의 증상과 일치하는 증상을 보고 위내시경을 처방하는 의사에게로 향하기 때문에 이루어집니다.
일반적인 궤양과 달리 졸링거-엘리슨 증후군의 경우 약물 남용이나 나쁜 습관으로 인해 단일 궤양이 아닌 다수의 궤양이 발생합니다.
이 궤양의 조직학적 검사는 가스트린종의 진단에 도움이 되지 않으며 대신 가스트린을 복용하여 감지합니다. 이 검사는 일반적으로 이 증후군이 있는 환자에서 매우 높은 값을 나타냅니다.
CT 및 PET 스캔과 같은 XNUMX단계 검사는 이 호르몬을 생성하는 병변을 식별하는 데 결정적입니다.
Gastrinoma는 매우 드물고 일반적으로 잘 구분되는 질병입니다.
이는 특히 다중 유전 증후군과 관련될 때 좋은 예후를 보이는 경향이 있음을 의미합니다.
치료에는 위보호제와 병용한 양성자 펌프 억제제(판토프라졸 및 그 유도체)의 투여가 포함됩니다.
가스트린종 병변이 전이가 아닌 고유한 병변인 경우 수술적 제거가 가능하며, 전이성 병변인 경우 병리 정도에 따라 방사선 및 화학요법적 치료를 추가할 수 있습니다.
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