좌심실의 병리: 확장성 심근병증

확장성 심근병증은 혈액을 순환계로 보내는 좌심실이 확장되어 정상적으로 수축하거나 축소할 수 없는 심장 질환입니다.

확장성 심근병증은 혈액을 순환계로 내보내는 심방인 좌심실이 확장되고 정상적으로 수축 또는 단축되지 않는 심장 근육 질환입니다.

이것은 각 심장 박동에 대해 심장이 정상보다 순환으로 더 적은 양의 혈액을 보낸다는 것을 의미합니다.

'확장된'이라는 용어는 크기와 충치의 증가를 나타내며 종종 수축 능력이 감소합니다.

일반 성인 인구에서 발생빈도는 1건 중 2500건 정도이지만, 소아에서는 희귀질환으로 간주되어 소아 연령에서 연간 발병빈도는 0.57명당 100,000건이다.

확장성 심근병증은 다른 요인이나 심장의 구조적 변화에 의해 발생하는 원발성(심실 기능 장애에 대한 명백한 혈역학적 원인 없이)일 수 있습니다.

많은 경우에 고립된 확장성 심근병증은 우리의 DNA 유전자(유전적으로 결정된 형태)의 변경(돌연변이)에 의해 발생합니다.

이 질병은 수많은 다른 유전자의 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.

현재, 영향을 받는 사람의 약 60%에서 유전적 기초를 확인하는 것이 가능합니다.

확장성 심근병증은 심근염의 결과로 발생할 수 있습니다.

이것은 종종 바이러스 감염에 의해 유발되는 심장 근육의 염증성 변화입니다.

확장성 심근병증이 있는 모든 어린이가 증상을 보이는 것은 아닙니다.

질병의 만성 및 급성기가 있습니다.

증상의 존재는 아동의 삶의 단계에 따라 달라질 수 있으며 항상 기저 질환의 중증도를 반영하는 것은 아닙니다.

확장성 심근병증의 가능한 증상은 다음과 같습니다.

  • 호흡 곤란, 숨가쁨 및/또는 숨가쁨과 함께 다른 어린이보다 운동 내성이 낮습니다.
  • 영유아에서 가장 흔한 증상은 섭식 감소, 식사 중 심한 발한과 함께 호흡곤란, 저 또는 과민 반응입니다.
  • 훨씬 덜 빈번함: 심장 두근거림 및/또는 실신(갑작스럽고 일시적인 의식 상실)

확장성 심근병증이 의심되면 여러 전문가로 구성된 팀이 아이를 돌봐야 합니다.

진단에 필요한 조사는 다음과 같습니다.

  • 심박수, 혈압, 호흡수, 말초 산소 포화도 및 체온 측정;
  • 심장 청진 및 심부전 징후 감지를 통한 심장 검사(다리의 부종 또는 부종, 정맥 및 간의 충혈, 때때로 비정상적인 심장 박동);
  • 흉부 엑스레이;
  • 심전도(ECG);
  • 심장초음파;
  • 심폐 검사 또는 운동 심전도;
  • 24시간 동안의 심장 박동 기록(Holter ECG);
  • 혈액 검사;
  • 심장 자기 공명 영상;
  • 때때로 심장 카테터 삽입;
  • 특정 임상 양상을 기반으로 다른 조사를 설정할 수 있습니다.

유전적 전염이 의심되는 경우, 심도 있는 유전적 조사(영향을 받은 친척에서 유전자 결함이 확인된 경우)는 아마도 임상 징후가 나타나기 전에도 원인이 되는 유전자 돌연변이를 감지하는 데 유용할 수 있습니다.

현재 이 질병을 치료할 수 있는 치료법은 없습니다.

그러나 심장 기능을 조절 및 회복하고 증상을 현저하게 감소시키며 다음과 같은 어린이의 삶의 질을 향상시킬 수 있는 치료법이 있습니다.

  • 확장성 심근병증의 치료는 주로 초기에 의학적이며 매우 복잡합니다.
  • 선택적이고 극단적인 경우 인공 심장을 사용한 기계적 지원이 필요할 수 있습니다.
  • 질병의 마지막 단계에서 심장 이식이 필요합니다.

확장성 심근병증의 예후는 증상의 악화 및/또는 악화에 따라 사례마다 다릅니다.

의학적 치료는 일반적으로 증상을 조절하고 환자가 몇 달 또는 몇 년 동안 활동할 수 있도록 합니다.

주요 측면은 임상 사진을 주기적으로 모니터링하는 것입니다.

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출처:

아이 예수

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