초승달 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료, 예후 및 사망률
초승달 모양 증후군(선천성 폐정맥 증후군 또는 선천성 폐정맥 증후군 또는 Halasz 증후군)은 선천성 심폐 결함입니다. 즉, 태어날 때 이미 존재하며, 우하폐정맥('정좌정맥'이라고 함)이 대신 하대정맥으로 배수됩니다. 평소와 같이 좌심방으로 (좌우 션트)
따라서 결과는 심장의 왼쪽으로 들어가고 대동맥을 통해 전신 순환으로 다시 공급되는 대신 초승달 모양 정맥을 통해 폐에서 되돌아오는 산소화된 혈액이 심장의 오른쪽으로 가서 심장에 영양을 공급합니다. 심폐 시스템의 효율성이 현저히 감소하면서 폐 순환으로 되돌아갑니다.
그것은 일반적으로 오른쪽 폐의 저형성, 기관지 이상 및 우심장과 관련이 있습니다.
이는 일종의 부분적 폐정맥 환류(RVPAP)를 구성합니다.
초승달 모양 증후군은 비정상적인 폐정맥이 초승달 모양의 모양을 하고 있다는 사실에서 이상한 이름을 얻었습니다.
초승달 증후군은 다음과 같은 이름으로도 불리며 모두 동의어입니다.
- 폐 기능 저하 증후군;
- 할라즈 증후군;
- 우폐동맥 기관지주위 증후군;
- 선천성 폐 베놀로바 증후군.
초승달 모양 증후군의 추정 유병률은 1/100,000에서 1/33,333 사이입니다.
여성이 남성보다 더 많은 영향을 받는 것으로 보입니다.
초승달 모양 증후군은 선천적 상태입니다. 즉, 태어날 때 이미 존재합니다.
증상은 일반적으로 생후 처음 몇 개월에 시작됩니다.
초승달 증후군의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.
일부 환자에서 염색체 4q12에 매핑된 비정상적인 유전자가 발견되었습니다.
위험 요소 중 하나는 친숙함일 수 있습니다.
징후와 증상
신생아기에 초승달 모양 증후군은 주로 폐고혈압과 호흡 곤란; 신생아는 피로감, 호흡곤란, 심부전, 식욕 부진, 과민성 및 빈번한 폐 감염을 나타냅니다.
초승달 증후군의 진단
진단은 이학적 검사에서 의심되며 경식도 또는 경흉부 심장초음파, 흉부 X-선, 혈관조영술, 컴퓨터 단층촬영 및 자기공명혈관조영술로 확진됩니다.
객관적인 진찰에서 hyperafflux로 인한 수축기 잡음, 삼첨판 협착으로 인한 이완기 롤 및 II 음색의 분할이 청진됩니다.
질병의 이름도 알려주는 흉부 X-레이에서 식별할 수 있는 특징적인 징후는 초승달 모양의 병변입니다(아래 이미지 참조).
무작위 진단
드문 경우로 초승달 모양 증후군은 신생아와 영유아에서 비교적 무증상으로 남아 있으며, 이 경우 다른 이유로 흉부 엑스레이를 받는 나이든 소아 및 성인에서 우연히 진단될 수 있습니다. 아주 드문 경우지만 평생 진단되지 않습니다.
감별 진단
초승달 증후군은 다음과 구별되어야 합니다.
- pseudoscimitar 증후군 (좌심방으로 배수되는 비정상적인 하행 정맥)
- 카르타제너 증후군.
산전 진단
태아의 심장초음파검사로 산전 진단이 가능합니다.
실험실 검사
흉부 엑스레이에서 우심실 비대, 폐동맥 확장, 폐 넘침, 심장 우측을 따라 비정상 우폐정맥의 초승달 모양 그림자를 볼 수 있습니다.
초승달 모양 증후군과 관련된 상태
우측 폐 폐동맥의 가변성 저형성 및 기형 및 횡격막 위 또는 아래에서 발생할 수 있는 대동맥으로부터의 비정상적인 동맥 공급이 관찰되었습니다.
심장은 일반적으로 오른쪽으로 옮겨집니다. 드문 경우지만, 이 질병은 어린이와 성인의 작은 단락, 심장 잡음 및 재발성 호흡기 감염으로 나타납니다.
환자의 약 XNUMX분의 XNUMX이 관련 선천성 심장 질환(대동맥 협착, 팔로 사지, 동맥관 개존증, 심실 중격 결손)이 있습니다.
기관지 낭종, '말굽' 폐, 보조 횡격막 및 탈장이 관련될 수 있습니다.
치료
혈역학적 상태에 따라 치료가 달라지며, 하대정맥으로 흐르는 혈액량이 적으면 치료를 하지 않을 수 있으나 주기적인 검진을 받는 것이 편리하다.
좌-우 단락 및 심각한 폐고혈압의 경우, 비정상적인 정맥 복귀의 교정, 측부 동맥의 결찰 및 우폐 절제술을 포함할 수 있는 외과적 교정이 제안되어야 합니다.
외과적 치료는 체외순환(ECC)에서 수행됩니다.
언제 운영합니까?
외과적 치료는 일반적으로 취학 전 연령, 즉 5/6세 이전에 수행됩니다.
사망률과 예후
하대정맥으로 흐르는 혈액량이 최소일 때 평균 수명은 건강한 사람과 비슷합니다.
이 환자들의 삶의 질은 높지만 일부 스포츠, 특히 경쟁이 치열한 스포츠는 제외될 수 있습니다.
심한 경우에, 그리고 어린 시절에 진단된다면, 이 증후군은 상당한 사망률과 관련이 있습니다.
초승달 모양 증후군 환자의 주요 사망 원인은 다음과 같습니다.
- 호흡 부전;
- 심부전;
- 심각한 폐 감염.
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