폐기종 : 원인, 증상, 진단, 검사, 치료
폐 폐기종(그리스어 empbysan에서 유래한 용어, '부풀다'를 의미)은 말단 세기관지에서 폐포에 이르는 폐 실질 단위의 팽창 및 파괴를 특징으로 하는 폐쇄성 폐 질환입니다.
기술적으로 병리학 적 사진의 확인은 폐 생검이나 부검을 통해서만 얻을 수 있습니다. 그러나 이 기사 전체에 걸쳐 나열될 특정 임상 및 진단 결과는 이 병리학적 과정을 매우 시사합니다.
증상의 시작은 일반적으로 50세 이후에 발생하며 남성이 여성보다 약 4배 더 많이 나타납니다.
폐기종의 분류
폐기종은 질병 과정의 해부학적 위치에 따라 분류할 수 있습니다. 범소엽(panacinous) 폐기종은 호흡 세기관지, 폐포관 및 폐포를 포함하는 말단 세기관지 원위의 공기 공간의 확장으로 구성되며 가장 흔히 α1-단백질분해효소 억제제(α1PI)의 결핍에 의해 발생합니다.
대조적으로, 중심 소엽 폐기종은 주로 중간 포상 호흡 세기관지를 포함하여 원위 폐 단위를 보존합니다.
폐기종의 원인과 위험인자
폐기종의 진행에서 확인된 두 가지 주요 요인은 흡연과 질병 발병에 대한 유전적 소인입니다.
폐 폐기종의 발병과 관련된 가장 흔한 요인은 불행히도 종종 호흡기 질환의 경우와 마찬가지로 흡연의 긍정적인 이력입니다.
질병의 발병에서 담배의 정확한 기전과 역할은 알려져 있지 않습니다.
담배 연기를 흡입하면 프로테아제 활성이 증가하여 말단 세기관지와 폐포 벽이 파괴됩니다.
흡연은 또한 점액섬모 수송을 감소시켜 분비물을 저류시키고 감염 과정에 대한 폐의 감수성을 증가시킵니다.
대부분의 경우 흡연이 폐기종의 주요 원인인 것으로 보이지만 소수의 개인에서 α1PI 효소의 선천적 결핍으로 인해 연기에 거의 노출되지 않거나 전혀 노출되지 않는 폐 폐기종이 발생합니다.
일반적으로 간은 이전에 α200-항트립신으로 불렸던 이 혈청 단백질을 400-1μg/dl 생성합니다.
α1PI는 염증 반응 동안 엘라스틴을 분해하는 다형핵 백혈구(PMN)와 대식세포에서 방출되는 효소인 엘라스타제의 비활성화를 담당합니다.
따라서, alI 결핍은 엘라스타제에 의해 유발된 폐 조직의 파괴로 이어져 범소엽 폐기종을 초래합니다.
이 병리학적 양상은 1~1세에 처음으로 증상이 나타나는 폐기종의 약 XNUMX%에 존재하는 유전적으로 유전된 동형접합 형질의 결과입니다. 담배 흡연은 또한 αXNUMXPI 결핍에서 관찰되는 해부학적 병리학적 양상을 악화시킵니다.
어린 시절에 감염된 호흡기 감염은 나중에 폐색성 폐질환으로 발전할 수 있으며, 이산화황 및 오존과 같은 흡입 오염 물질도 폐렴 환자의 이환율을 증가시킬 수 있습니다.
폐 폐기종의 병인에서 흡입 오염 물질의 정확한 역할은 밝혀지지 않았지만 오염 물질 수준이 상승하면 질병의 악화가 발생할 수 있습니다.
이러한 데이터를 바탕으로 환자는 감염 및 자극 물질의 흡입을 피하여 질병 악화를 예방해야 합니다.
Pathophysiology
폐기종에서 발생하는 조직 파괴 및 탄성 특성 상실로 인해 호기 제한 및 가스 교환 이상.
호기 흐름의 변화는 폐 조직의 탄성 특성의 손실로 인해 발생하며, 이는 호기의 추력 압력 감소, 폐 팽창성 및 기도 벽 붕괴성 증가로 이어집니다.
이는 결국 강제 호기 동안 공기 포획을 유발하고 기능적 잔여 용량, 잔여 용적 및 총 폐 용량의 증가를 초래합니다.
반면에 폐모세혈관 폐포층의 파괴는 가스 교환 표면적을 감소시키는 반면, 기도의 확장은 가스 교환 거리를 증가시키며 이 두 현상 모두 외부 호흡의 효율을 변경합니다.
이러한 이상은 결국 환기/관류(V/Q) 비율의 불균형으로 이어지며 넓은 면적의 환기 사강 및 호흡 작업 증가로 이어집니다.
진단: 기억 상실
폐기종의 소견은 일반적으로 만성 기관지염의 소견과 함께 발생합니다.
그러나 교훈적인 목적을 위해 폐기종, '핑크 복어' 환자가 나타내는 징후와 증상을 설명하여 이 두 과정을 구분할 것입니다.
앞서 언급했듯이 최종 진단은 환자의 폐 조직에 대한 해부학적 병리학적 검사 후에만 이루어질 수 있습니다. 그러나 병력, 임상 검사 및 진단 검사 결과는 종종 폐기종의 임상 진단을 확인하는 데 적절한 정보를 제공할 수 있습니다.
환자는 종종 운동에 따라 증가하는 호흡곤란을 호소하는 반면, 휴식 시 호흡곤란은 질병의 과정에서 비교적 늦게 나타납니다.
질병 진행의 악화는 일반적으로 먼지에 노출된 결과 또는 울혈성 심부전과 관련하여 바이러스 또는 세균성 호흡기 감염 후에 발생합니다.
흡연 이력은 환자가 폐기종뿐만 아니라 만성 기관지염과 같은 기타 흡연 관련 호흡기 질환을 일으킬 수 있다는 가능성을 의사에게 알려야 합니다.
α1PI 결핍의 가족력이 있는 경우에도 이러한 환자에서 폐기종의 징후와 증상이 더 일찍 나타날 수 있으므로 의사에게 알려야 합니다.
폐기종의 진단 : 객관적인 검사
환자의 임상 검사는 폐기종의 진단을 확립하는 데 중요한 정보를 제공할 수 있습니다.
폐 폐기종 환자의 검사는 호기 단계의 연장, 빈맥, 호흡 보조 근육의 사용, 가슴의 전후 직경 증가, 때로는 반쯤 닫힌 입술로 호기를 동반한 빈호흡의 존재를 자주 보여줍니다.
환자는 또한 팔을 무릎에 고정하거나 팔꿈치를 테이블에 놓고 앞으로 몸을 기울일 수 있는 자세를 취하기도 합니다.
이 위치는 호흡 근육에 최적의 기계적 이점을 제공합니다.
촉진은 일반적으로 촉각적인 음성 떨림의 감소를 나타내는 반면, 타악기는 평평하고 움직이지 않는 횡격막과 폐장 위의 증가된 공명을 나타냅니다.
가슴을 청진하면 폐음이 감소하고 심장음과 목소리의 전달이 감소합니다.
진단: 검사
흉부 X-레이는 낮고 평평한 횡격막과 수직으로 향한 작은 심장이 있는 투명하고 확장된 폐장을 보여줍니다.
측면 투사에서 흉부 X-선은 흉골후부의 투명도 증가를 보여줍니다.
폐 기능 연구(폐활량 측정)는 급성 악화 동안 일상적으로 수행되지는 않지만 공기 포획으로 인한 잔류 용적(RV), 기능적 잔류 용적(FRC) 및 총 기능 용량(TLC)의 증가를 보여줍니다.
반면에 강제 폐활량(FVC), 1초 내 호기량(FEV1) 및 FEV/FVC 비율은 기류 차단으로 인해 감소합니다.
DLco의 감소는 폐포 및 폐혈관층의 파괴로 인한 공기 표면적의 손실을 반영합니다.
폐기종 환자의 혈액 가스 값은 일반적으로 질병 진행의 중증도를 반영하지 않습니다.
일반적인 변화에는 경증에서 중등도 형태의 폐기종에서 중등도의 저산소혈증이 있는 호흡성 알칼리증과 질병의 말기 단계에서 더 현저한 저산소혈증을 동반한 호흡성 산증의 발병이 포함됩니다.
심전도(ECG)가 폐기종의 진단은 아니지만 환자의 상태에 대한 유용한 정보를 제공합니다.
횡격막 돔의 더 뚜렷한 폐 과팽창 및 편평화와 관련된 심장의 수직 위치는 정면 평면에서 P파 및 QRS 복합체의 전기 축이 오른쪽으로 이동하는 결과를 초래합니다.
심방 비대(폐 P)를 나타내는 높고 날카로운 P파도 나타날 수 있습니다.
폐 과팽창은 또한 사지 리드에서 전기파의 진폭(전압)을 감소시킵니다.
폐기종 환자의 치료
폐기종의 치료에는 급성 및 지지 요법이 모두 포함됩니다.
급성기 치료는 호흡 작업을 줄이고 최적의 산소 공급과 환기를 보장해야 합니다.
반면에 장기 요법은 이환율을 줄이고 환자의 자율성과 삶의 질을 높이도록 설계되었습니다.
폐기종 환자를 위한 폐 재활 프로그램의 이점에는 환자에게 자신의 질병에 대해 제공할 정보와 일련의 만성 치료가 모두 포함됩니다.
주의 깊은 장기 호흡기 치료는 증상과 입원 기간을 줄입니다.
또한 운동 내성과 일상 활동 수행의 용이성을 증가시키고 불안과 우울을 감소시켜 환자의 삶의 질을 향상시킵니다.
산소 보충 요법은 실내 공기 중의 PaO가 55mmHg 미만일 때 유용합니다.
폐기종 환자의 경우 일반적으로 3리터/분 미만의 유량으로 비강 캐뉼러를 사용하여 적절한 산소 공급을 얻을 수 있습니다.
반면에 폐렴 에피소드나 울혈성 심부전으로 인해 급성 악화가 촉발된 경우 저산소혈증이 심각할 수 있으며 FiO2의 더 큰 증가가 필요할 수 있습니다.
급성 위기의 치료에는 환자의 호흡 상태를 안정시키고 악화 원인을 치료하는 것이 포함됩니다.
폐기종 악화와 관련된 기관지 경련의 치료에서 중요한 약물은 기관지 확장제입니다: 항콜린제, 메틸크산틴 및 β2-자극제.
후자는 살메테롤과 같이 속효성 및 지속성 둘 다입니다.
메틸크산틴은 또한 횡격막 수축성을 증가시킵니다.
반면에 스테로이드는 기도의 염증 반응을 감소시키며 특정 환자에게 유용합니다.
또한 항콜린성 기관지 확장제는 교감신경 흥분도 증가로 인한 기관지 경련 치료에 특히 유용합니다.
항생제는 일반적으로 가래의 물리적 특성(양, 색상, 일관성)의 변화를 기반으로 진단되는 세균성 호흡기 감염 과정이 있는 경우 표시됩니다.
이뇨제는 울혈성 심부전이 환자의 임상 상태를 복잡하게 할 때 유용합니다.
급성 악화 동안 분비물 객담이 주요 문제인 경우 의사는 환자가 호흡기 물리 치료 및 분비물 가습과 같은 폐 위생 개선 기술에 참여하도록 권장해야 합니다.
α1PI 결핍증이 있는 환자의 경우 대체 치료를 시행할 수 있습니다.
급성 호흡 부전은 환자의 적절한 환기 균형을 유지하기 위해 지속적인 기계적 환기(CMV)를 시행해야 할 수 있습니다.
CMV는 호흡 부전이 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)에 중첩된 가역적 문제의 결과인 경우 보다 합리적인 선택임이 입증되었습니다.
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