Mama, laikanti vaiko ranką, kuri karščiuoja ligonius, kad padrąsintų.

Ūminis kepenų nepakankamumas vaikystėje: kepenų funkcijos sutrikimas vaikams

By Cristiano Antonino On Rugsėjis 5, 2022

Ūminis kepenų nepakankamumas yra pavojinga liga, sukelianti kepenų veiklos sutrikimus. Jis gali išgydyti arba sunkesnės eigos atvejais prireikti persodinti kepenis

Ūminis kepenų nepakankamumas vaikystėje, nors ir retas, yra rimta liga

Jį sukelia didžiulis ir greitas kepenų ląstelių (hepatocitų) pažeidimas, susijęs su sumažėjusia kepenų funkcija.

Ją reikia atpažinti ir gydyti anksti, nes ji gali greitai negrįžtamai progresuoti iki taško, kai reikia pakeisti kepenis, o sunkiais atvejais baigtis mirtimi.

VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD, apsilankę BOOTH AVARINĖS EXPO

Pagrindinės ūminio kepenų nepakankamumo priežastys gali būti suskirstytos į šias plačias kategorijas:

Virusinės infekcijos: pagrindiniai hepatotropiniai virusai (A, B, B+D, E), ne A, ne G hepatitas, vėjaraupių virusas, tymai, adenovirusas, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, echovirusas, geltonoji karštinė, lassa, ebolos, Marburgo, Dengės karštligės, Togos viruso (retai) ir kt.;
Bakterinės infekcijos: salmoneliozė, tuberkuliozė, sepsis, maliarija, bartonella, leptospirozė;
Vaistai: paracetamolis, halotanas, acetilsalicilo rūgštis, tirpikliai, natrio valproatas, karbamazepinas, lamotriginas, antibiotikai (penicilinas, eritromicinas, tetraciklinai ir kt.), izoniazidas, fenitoinas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), pvz., Ikonazolas, ketokonazolas. Amiodaronas, Allopurinolis;
Apsinuodijimai: Amanita phalloides (intoksikacija grybais), augaliniai vaistai, geltonasis fosforas, chlorbenzenas, pramoniniai tirpikliai;
Metabolinės ligos: galaktozemija, tirozinemija, paveldimas fruktozės netoleravimas, naujagimių hemochromatozė, C tipo Niemann Pick liga, Wilsono liga, mitochondrijų ligos, įgimti glikozilinimo defektai;
Autoimuninės ligos: gigantoceliulinis hepatitas su Kumbso teigiama hemolizine anemija;
Hematologinės ligos: hemochromatozė, markrofagų aktyvacijos sindromas, šeiminė limfohistiocitozė, limfomos;
Kraujagyslių ligos: venų okliuzinė liga (VOD), Budd-Chiari sindromas.

Lyginant su amžiumi, vaikams iki 5 metų dažniau pasireiškia toksinės, farmakologinės, infekcinės ir autoimuninės priežastys, o vyresniems – autoimuninės priežastys ir Wilsono liga.

Tačiau 18–47 % atvejų priežasties neįmanoma nustatyti ir ji vadinama „nežinomos kilmės paveikslu“.

Viena iš labai dažnų ūminio kepenų nepakankamumo priežasčių vaikams yra paracetamolio (N-acetil-p-aminofenolio) toksiškumas.

Toksiškumo simptomai atsiranda, kai vartojama dozė viršija 150 mg/kg per parą: tai gali atsirasti po vienkartinio vartojimo arba kelių kartų per 24 valandas.

Labai svarbu anksti atpažinti pirmuosius kepenų nepakankamumo simptomus: tai leidžia gydytojams greitai nukreipti vaiką į siuntimo centrus, kurie specializuojasi vaikų hematologijoje ir gali prireikus persodinti vaiko kepenis.

Ūminį kepenų nepakankamumą reikia įtarti visiems vaikams, kuriems yra:

Gelta, gelsva odos ir akių spalva;
Nepaaiškinamas kraujavimas (nosparinis kraujavimas, gingivorragija ir kt.);
Rausvų hemoraginių dėmių atsiradimas po oda ir gleivinėmis (purpura);
Neurologinės būklės pokyčiai su dirglumu, verksmu, mieguistumu, sumišimo būsena (encefalopatija).

Kiti simptomai gali būti:

Negalavimas;
Nuolatinis apetito stoka (anoreksija);
Saldus kvapas iš burnos (fetor hepaticus);
Variklio disfunkcija;
Nenormalus širdies susitraukimų dažnio padidėjimas (tachikardija);
Nenormalus kvėpavimo dažnio padidėjimas (tachipnėja);
Sumažėjęs kraujospūdis (hipotenzija);
sepsis (bendra organizmo infekcija);
Smegenų edema.

Diagnozei pirmiausia reikia kruopščiai surinkti vaiko istoriją ir taip pat kruopščiai ištirti.

Laboratoriniai tyrimai, skirti patvirtinti kepenų nepakankamumo buvimą ir sunkumą, apima:

Kepenų fermentų lygis;
Dėl bilirubino lygio;
protrombino laikas;
albumino lygio.

Ūminis kepenų nepakankamumas paprastai patvirtinamas, jei pailgėja protrombino laikas arba pakitusi sąmonė vaikams, kuriems yra ūminis kepenų pažeidimas.

Pirminio įvertinimo metu atliekami šie testai:

Kraujo kiekis;
Kepenų funkcijos tyrimai;
serumo elektrolitai;
Inkstų funkcijos tyrimai;
Šlapimo tyrimas.

Jei patvirtinamas ūminis kepenų nepakankamumas, reikia atlikti šiuos veiksmus:

Hemogo analizė;
Amonio kiekis: didelis kiekis yra toksiškas centrinei nervų sistemai ir rodo encefalopatiją;
Laktato kiekio nustatymas, kuris padidėja, jei kepenys negali jų pašalinti;
Kraujo grupė;

V faktoriaus, kepenyse gaminamo baltymo, būtino kraujo krešėjimui, kiekio nustatymas.

Instrumentiniai tyrimai apima ultragarsą su kepenų Doplerio tyrimu.

Kepenų biopsija, kuri atliekama norint stebėti kepenų fragmentą mikroskopu, kepenų nepakankamumo kontekste neatliekama, nes yra pavojinga; galima indikacija, priklausomai nuo krešėjimo parametrų reikšmių (INR < 1.5), dažniausiai sprendžiama kiekvienu konkrečiu atveju.

Nustačius diagnozę, būtina atlikti laboratorinius tyrimus, kuriais siekiama nustatyti priežastis

Vaiko istorija: toksinių vaistų (pvz., paracetamolio), grybų, narkotikų vartojimas, kelionės į užsienio šalis.
Pagrindiniai tyrimai: aspartataminotransferazė (AST arba GOT – glutamo-oksalacto transaminazė), alanino aminotransferazė (ALT arba GPT – glutamo-piruvato transaminazė), bendras ir frakcionuotas bilirubinas, šarminė fosfatazė, gama-glutamilo transferazė, albuminemija, audinių laikas, tromboplastinas krešėjimo faktoriai, kraujo skaičius, kraujo grupė, Kumbso testas, eritrocitų nusėdimo greitis, C reaktyvusis baltymas, šlapimo tyrimas.
Atranka dėl infekcinių ligų:
Kraujo, šlapimo, išmatų, likvoro kultūros tyrimai;
Serologiniai, molekuliniai tyrimai (kraujo, šlapimo, CSF, kvėpavimo takų tepinėliai, oda) dėl hepatito A, B, C ir E virusų, herpeso virusų (Herpes simplex virusų 1 ir 2, žmogaus herpes simplex virusų 6, 7 ir 8, citomegaloviruso, Epstein-Barr virusas, Varicella zoster virusas), adenovirusas, enterovirusas, parvovirusas B19.

Metabolizmo patikra:

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Tirozinemija: šlapimo sukcinilacetono tyrimas, plazmos minoacidograma, pulso rentgenograma;
Galaktozemija: šlapimą mažinančios medžiagos, šlapimo cukraus chromatografija, galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazės fermento aktyvumas raudonuosiuose kraujo kūneliuose;
Naujagimių hemochromatozė: feritinas, seilių liaukų biopsija geležies sankaupoms nustatyti, kasos MRT;
UŠT trūkumas: plazmos aminoacidograma, šlapimo oro rūgštis;
Wilsono liga: serumo ceruloplazminas, 24 valandų bazinė kuprurija ir po penicilamino pakrovimo, Kaizerio-Fleischerio žiedas, kupremija, genetinis tyrimas, intrahepatinis vario tyrimas
Reye sindromas, β-oksidacijos defektai.

Autoimuninės ligos:

Mitochondrijų hepatopatijos: mitochondrijų DNR, kepenų ir raumenų biopsijos, skirtos kiekybiniam kvėpavimo grandinės fermentų, pieno rūgšties CSF, kreatinino fosfokinazės nustatymui, echokardiografija su širdies Doplerio tyrimu;
Eritrocitų nusėdimo greitis, imunoglobulinai G, A, M, antibranduoliniai autoantikūnai, lygiųjų raumenų, antihepato-inkstų mikrosomos, antihepatinis tirpus antigenas, antihepatinis citozolinis 1 tipo antigenas, C3 ir C4 kiekis kraujyje.
Toksinai: paracetamolio, salicilato koncentracija kraujyje, šlapimo toksikologinė patikra, imunoglobulinas E.
Kitos priežastys: limfohistiocitozė ir makrofagų aktyvacijos sindromas trigliceridai, cholesterolis, feritinas, periferinis tepinėlis, kaulų čiulpų tyrimas, perforinas, natūralus žudikų ląstelių aktyvumas.

Specifinio veiksmingo pažengusio ūminio kepenų nepakankamumo gydymo nėra, išskyrus kepenų transplantaciją.

Paciento, sergančio ūminiu kepenų nepakankamumu, gydymas grindžiamas visų naudingų priemonių, skirtų kepenų funkcijai palaikyti ir paruošti pacientą galimai kepenų transplantacijai, naudojimu.

Visų pirma:

Vaistiniai preparatai (bioargininas, natrio benzoatas, laktulozė, antibiotikai ir kt.), padedantys pašalinti toksines medžiagas, kurias paprastai pašalina kepenys, ir taip išvengti encefalopatijos (smegenų intoksikacijos) arba ją sušvelninti;
Vitaminas K, šviežia plazma ir krešėjimo faktoriai, siekiant pakeisti normalius kepenų gaminamus faktorius ir išvengti kraujo krešėjimo trūkumo, kuris gali būti labai pavojingas (kraujavimas);
Galima nuolatinė venoveninė hemofiltracija (CVVH).

Labai svarbu tinkamai įvertinti laiką, reikalingą paciento perkėlimui į transplantacijos atskaitos centrą, įvertinant ligos progresavimo greitį ir su transportavimu susijusią riziką.

Tiksliau, paracetamolio toksiškumo gydymas yra N-acetilcisteino skyrimas nuolatine intravenine infuzija, kurią reikia pradėti per 24 valandas po paracetamolio vartojimo ir tęsti mažiausiai 72 valandas arba tol, kol kepenų nepakankamumas išnyks ir krešėjimas normalizuosis.

Nepaisant daugybės bandymų, iki šiol neįmanoma numatyti vaiko, sergančio ūminiu kepenų nepakankamumu, prognozės.

Prognozė skiriasi priklausomai nuo priežasties.

Geriausia prognozė, kai spontaniškai atsistato kepenų ląstelės, yra vaikams, sergantiems infekcijomis arba apsinuodijus paracetamoliu (50-70%).

Prasčiausia prognozė, kai pasireiškia ankstyva encefalopatija; tokiais atvejais spontaniškai pasveiksta tik 10 % sergančių vaikų.

Prognozė taip pat skiriasi priklausomai nuo amžiaus ir paprastai yra blogesnė iki 3 metų amžiaus.