Autoimuninė enteropatija: žarnyno malabsorbcija ir sunkus viduriavimas vaikams

By Cristiano Antonino On Sau 26, 2023

Autoimuninė enteropatija yra retas žarnyno sutrikimas, kuriam būdingas sunkiai įveikiamas vandeningas viduriavimas. Tai lemia svorio mažėjimą, o vaikams dažnai siejamas su imunodeficitu

Autoimuninė enteropatija (EA) yra labai reta liga

Jam būdingas sunkus, užsitęsęs viduriavimas, susijęs su svorio kritimu ir žarnyno malabsorbcija, atsirandančia dėl imuninės sistemos pažeidimo gleivinei.

Paprastai tai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir labai skiriasi kiekvienam pacientui, labiau paveikdama vyrišką lytį.

Tai dažniausia diagnozė (iki 29 proc.) vaikams, sergantiems sunkiai įveikiamu viduriavimu.

VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD APSILANKYKITE EXPO EXPO kabinoje

Yra 5 potipiai: pirminė autoimuninė enteropatija ir sindrominė enteropatija yra svarbūs vaikams.

Šios ligos priežastys nėra visiškai aiškios.

Atrodo, kad tai sukelia žarnyno imuniteto reguliavimo sutrikimas ir, ypač vaikams, dažnai atsiranda dėl imunodeficito.

Tokiais atvejais gali būti aptikta cirkuliuojančių autoantikūnų prieš žarnyno epitelio ląsteles, nors jų vaidmuo dar nėra gerai nustatytas.

Simptomai yra labai įvairūs ir gali pasireikšti visą vaikystę.

Dažniausi simptomai yra sunkiai įveikiamas vandeningas viduriavimas ir netinkama mityba su mažėjimu arba dideliu svorio netekimu, kurie nereaguoja į mitybos pokyčius.

Daugeliu atvejų žarnyno simptomai yra susiję su įprastu kintamu imunodeficitu (CVID) arba yra sudėtingesnių sisteminių sindromų, tokių kaip imunoreguliacijos-poliendokrinopatijos-enteropatijos su X susijusio sindromo (IPEX) ir 1 tipo autoimuninio poliendokrininio sindromo (APECED), dalis.

Pastarosiomis sąlygomis, be žarnyno simptomų, yra ir kitų sutrikimų, tokių kaip pasikartojančios infekcijos, endokrininės ligos, dermatitas ir kitos autoimuninės ligos.

RETOS LIGOS? DAUGIAU SUŽINOKITE APSILANKYKITE UNIAMO – ITALIJOS RETŲ LIGŲ FEDERACIJOS EXPO PARODOJE

Diagnozė nustatoma remiantis klinikinių požymių, simptomų, kraujo tyrimų ir histologinių pokyčių deriniu

2007 metais Mayo klinikos (JAV) specialistų grupės suaugusiems žmonėms pasiūlyti diagnostiniai kriterijai gali būti taikomi ir vaikams.

Šie kriterijai apima:

Lėtinis viduriavimas, trunkantis ilgiau nei 6 savaites;
Malabsorbcijos simptomai;
Būdingi plonosios žarnos gleivinės pažeidimai, stebimi mikroskopu ir kitų žarnyno gaurelių atrofijos priežasčių pašalinimas.

Antikūnų, nukreiptų prieš tam tikras žarnyno ląsteles, buvimas sustiprina diagnozę, bet nėra laikomas būtinu kriterijumi.

Šiuo metu nėra šios ligos prevencijos strategijų.

Gydymas yra sudėtingas ir daugiadisciplinis, todėl dažnai reikia visiškos parenterinės mitybos (NPT) ir sisteminių steroidų vartojimo.

Imunosupresiniai vaistai (azatioprinas, metotreksatas, mikofenolato mofetilas, ciklosporinas ir takrolimuzas) ne visada veiksmingi.

Neseniai buvo pradėti naudoti kai kurie biologiniai vaistai (Infliksimabas, Rituksimabas ir Abataceptas), kurie davė daug žadančių rezultatų.

Daugeliui vaikų, sergančių IPEX, atliekama hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija.

Prognozė dažniausiai priklauso nuo simptomų sunkumo, ligos priežasties ir atsako į gydymą.

Daugeliu atvejų liga keičiasi tarp pagerėjimo ir pablogėjimo fazių.

Mirtingumas yra didelis ir gali būti žarnyno transplantacijos indikacija.