Keratokonusas: degeneracinė ir evoliucinė ragenos liga
Keratokonusas yra degeneracinė ragenos liga, kuri laikui bėgant gali pablogėti ir sukelti sunkų regėjimo sutrikimą
Kas yra keratokonusas
Keratokonusas (iš graikų kalbos: Keratos = ragena ir Konos = kūgis) apibrėžiamas kaip akių degeneracinė, neuždegiminė liga, kuriai būdingas nenormalus ragenos kreivumas, susijęs su jos struktūriniu silpnumu.
Tai viena iš retų ligų, kurios paplitimas tarp gyventojų yra ne daugiau kaip vienas atvejis 2,000 gyventojų; dažniausiai yra dvišalis, bet asimetriškas, nes pažeidžia abi akis, turinčias skirtingą išsivystymo laipsnį.
Keratokonusas prasideda lėtai ir progresuoja, kai susidėvi ragenos audinys
Ragena plonėja, susilpnėja ir ima smukti, deformuojasi, kol „išsikiša“ viršūnėje (ragenos ektazija) ir įgauna būdingą kūginę formą.
Tai būdinga vaikystėje ar paauglystėje ir progresuoja maždaug iki 40 metų, nors raida yra labai įvairi ir pirmieji požymiai gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje.
Keratokonuso dažnis
Keratokonusas priskiriamas prie retų ligų, kurios paplitimas yra apie 1 atvejis 1,500 žmonių.
Tai dažniau pasitaiko Vakarų šalyse ir Kaukazo populiacijoje.
Kai kurių tyrimų duomenimis, tai labiau paveikia moterišką lytį.
Kokios yra keratokonuso priežastys ir rizikos veiksniai?
Keratokonuso priežastys dar nėra visiškai suprantamos. Žinoma, yra genetinis komponentas: manoma, kad keratokonuso šaknyje gali būti pakitimų genuose, kurie kontroliuoja kolageno molekulių, sudarančių ragenos pastolius, sintezę, organizavimą ir skaidymą.
Naujausi tyrimai parodė, kad padidėja ir nenormalus tam tikrų fermentų, vadinamų proteazėmis, aktyvumas arba sumažėja jų inhibitorių, dalyvaujančių audinių kolageno atsinaujinime, kiekis, dėl kurio plonėja ir susilpnėja ragenos struktūra.
Buvo nustatytas didesnis šeimyninis šios ligos dažnis, nors daugeliu atvejų keratokonusas pasireiškia kaip izoliuota būklė be genetinio perdavimo požymių; ji taip pat gali būti susijusi su polinkiu į alergijas (atopiją) ir kitas akių ar sistemines ligas, tokias kaip Dauno sindromas, kolageno ligos, įgimta Leberio amaurozė ir kai kurios ragenos distrofijos.
Laikui bėgant pasikartojančios akies traumos, pvz., sukeltos piktnaudžiavimo kontaktiniais lęšiais ir ypač akių trynimo, ir trišakio nervo problemos laikomi rizikos veiksniais.
Keratokonuso požymiai ir simptomai
Paprastai keratokonusas nesukelia skausmo, nebent yra staigi ragenos perforacija.
Ragenos kreivumas, būtinas tinkamam vaizdų fokusavimui į tinklainę, tampa netaisyklingas ir keičia lūžio galią, todėl vaizdas iškraipomas ir pablogėja regėjimas: iš tikrųjų vienas iš pirmųjų keratokonuso simptomų yra neryškus matymas. pažengusios ligos stadijos tampa prastai pritaikomos akiniams ir net kontaktiniams lęšiams.
Dėl ragenos deformacijos dažniausiai pasireiškia trumparegystė ir nereguliarus astigmatizmas; rečiau, kai kuriais atvejais, kai kūgio viršūnė yra periferinė, hipermetropinis defektas.
Be to, keratokonusas dažnai siejamas su alerginiu konjunktyvitu, kuris sukelia niežėjimą ir paraudimą; kartais tai susiję su diskomforto jausmu šviesoje (fotofobija).
Keratokonuso diagnozė
Keratokonuso diagnozė nustatoma atliekant oftalmologinį tyrimą, įvertinus ragenos kreivumą oftalmometru arba nenormalų šešėlinį vaizdą, judant žirklėmis, atliekant skiaskopiją.
Esant vaizdų, atsispindėjusių nuo ragenos paviršiaus arba iš užpakalinės akies dalies, nelygumus, diagnozę galima patikslinti naudojant
- ragenos topografija (ragenos priekinio paviršiaus žemėlapiai)
- pachimetrija (ragenos storio matavimas);
- ragenos tomografija (priekinio paviršiaus, užpakalinio paviršiaus ir storio žemėlapiai, aberacijų įvertinimas)
- konfokalinė mikroskopija (ragenos struktūros anomalijų nustatymas); sudėtingesniais atvejais, atliekant paprastą tyrimą po plyšine lempa, ragenos audinyje galima pastebėti būdingus dryžius arba linijines rusvas hemosiderino nuosėdas (Fleischer žiedas).
Kaip gydomas keratokonusas
Keratokonuso gydymas skiriasi priklausomai nuo ligos stadijos ir jos progresavimo: nuo akinių ir kontaktinių lęšių naudojimo iki operacijos.
Pradinėje ligos stadijoje, kai yra astigmatizmas arba keratokonusas nėra centrinis, akiniai gali patenkinti regos defekto korekciją.
Kai keratokonusas išsivysto ir astigmatizmas tampa didesnis ir netaisyklingesnis, korekcijos tradiciniais lęšiais nebepakanka: tokiais atvejais galima naudoti standžius arba pusiau standžius (pralaidžius dujoms) kontaktinius lęšius, kurie leidžia geriau ištaisyti defektą, tačiau negali sustabdyti ligos progresavimo.
Pažengusiame keratokonuso etape operacija yra veiksmingiausia korekcinė priemonė.
Donorinės ragenos transplantacija (perforuojanti, sluoksninė ar grybų keratoplastika) yra šiuo metu plačiai paplitusi ir efektyvi chirurginė procedūra.
Atliekama, kai ragenoje yra centrinis randas arba ji deformuota ir suplonėjusi tiek, kad trukdo matyti priimtiną vaizdą.
Sėkmės rodiklis paprastai yra labai didelis (95%), nepaisant ligos sunkumo, o atmetimo rizika yra maža; lamelinė technika (DALK), kai pakeičiama tik pakitusi ragenos dalis, paliekant užpakalinį sluoksnį (endotelį ir Descemeto membraną) in situ, dar labiau sumažina atmetimo ir kitų komplikacijų riziką.
Regėjimas po keratoplastikos gana greitai atsigauna keletą mėnesių po operacijos, nors galutinio regėjimo rezultato reikia palaukti, kol bus pašalintas siūlas (po vienerių ar trejų metų po operacijos).
Kitas chirurginis variantas yra įterpti intrastrominius žiedus į periferinę ragenos dalį, siekiant išlyginti centrinę sritį ir pagerinti vizualinį rezultatą sumažinant kreivumo parametrus.
Nuo 2006 m. plačiai paplito naujas gydymo būdas, vadinamas ragenos kryžminiu susiejimu. Tai parachirurginis, minimaliai invazinis gydymas, galintis sustiprinti keratokonusu sergančių pacientų ragenos struktūrą, taip blokuojant ar sulėtina jo progresavimą; ši technika yra vertinga alternatyva ragenos transplantacijai, jei ji taikoma ankstyvosiose evoliucijos stadijose.
Taigi ankstyvos diagnostikos ir periodinių specialistų patikrinimų svarba vystymosi metu, ypač sergančiųjų šia liga šeimose.
Gydymas susideda iš vitamino B2 (riboflavino) lašinimo akių lašų pavidalu ant ragenos pašalinus epitelį (epi-off technika) arba naudojant metodus, skatinančius jo patekimą į stromą per epitelio barjerą (epi-on jonoforetiškai arba su stiprintuvais); po stromos absorbcijos vitaminu, ragena yra veikiama UV-A spinduliuotės.
Gydymo tikslas – padidinti pagrindinių kolageno skaidulų kryžminį ryšį, siekiant sustiprinti rageną ir užkirsti kelią ar bent apriboti tolesnę jos struktūros deformaciją; kai kuriais atvejais gydymas pagerina kreivumo parametrus tolesniame kurse.
Skaityti taip pat:
Ragenos keratokonusas, ragenos kryžminio susiejimo UVA gydymas
Trumparegystė: kas tai yra ir kaip ją gydyti
Presbiopija: kokie yra simptomai ir kaip ją ištaisyti
Trumparegystė: kas tai yra trumparegystė ir kaip ją ištaisyti
Blefaroptozė: pažinimas su vokų nukritimu
Tingi akis: kaip atpažinti ir gydyti ambliopiją?
Kas yra presbiopija ir kada ji atsiranda?
Presbiopija: su amžiumi susijęs regėjimo sutrikimas
Blefaroptozė: pažinimas su vokų nukritimu
Retos ligos: Von Hippel-Lindau sindromas
Retos ligos: Septo-optinė displazija