Vaikai, kas yra PANDAS? Priežastys, savybės, diagnozė ir gydymas

Terminas „PANDAS“ yra akronimas, reiškiantis „vaikų autoimuninius neuropsichiatrinius sutrikimus, susijusius su streptokokinėmis infekcijomis“.

VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD, apsilankę stotyje AVARINĖS PARODOS metu

PANDAS iki šiol yra hipotetinė ir prieštaringa diagnozė

Terminas taikomas nosologinei hipotezei, patvirtinančiam, kad yra vaikų, kuriems greitai prasideda obsesinis-kompulsinis sutrikimas (OKS) ir (arba) tikas, susijęs su A grupės hemolizinio streptokoko β infekcija, pogrupis.

Siūlomas ryšys tarp infekcijos ir tokių psichikos sutrikimų yra pagrįstas teorija, kad gali būti pradinė autoimuninė reakcija, kurią sukelia bakterijos buvimas, kai gaminami „savarankiški“ antikūnai (ty nenormaliai nukreipiami į paties organizmo audinius). , trukdančios baziniams ganglijoms, yra atsakingos už klinikinį vaizdą.

PANDAS hipotezė, pirmą kartą aprašyta 1998 m., buvo pagrįsta Susan Swedo ir kolegų iš JAV nacionalinių sveikatos institutų klinikinių atvejų tyrimų stebėjimais ir vėlesniais klinikiniais tyrimais, kurie, atrodo, parodė dramatiškus ir staigius OKS ir tiko paūmėjimus po infekcijų.

Yra klinikinių įrodymų, kad yra ryšys tarp streptokokinės infekcijos ir kai kurių OKS ir tiko atvejų, tačiau rezultatai nėra įtikinami.

Dėl šios hipotezės kilo daug ginčų; vyksta diskusijos, ar tai turėtų būti laikoma atskira nosologiniu subjektu nuo kitų Tourette sindromo ir OKS atvejų.

PANDAS šiuo metu neatitinka oficialiai pripažintos ligos: ji nėra įtraukta į DSM (psichikos sutrikimų diagnostikos ir statistikos vadovą).

PANDAS minimas Pasaulio sveikatos organizacijos TLK-11, įsigaliojančiame 2022 m., esant autoimuniniams centrinės nervų sistemos sutrikimams, tačiau diagnostikos kriterijai nėra apibrėžti ir konkretus PANS ar PANDAS kodas nepateiktas. 2021 m. Europos klinikinės gairės, parengtos Europos Tourette sindromo tyrimo draugijos (ESSTS), nepalaiko TLK-11 papildymų.

Kadangi PANDAS hipotezė buvo nepatvirtinta ir nepagrįsta duomenimis, 2012 m. Swedo ir kolegos pasiūlė naują apibrėžimą – vaikų ūminio neuropsichiatrinio sindromo (PANS) – ūminio obsesinio-kompulsinio sutrikimo, susijusio ne tik su praeities infekcijomis, bet ir bendrieji į tariamus aplinkos veiksnius arba imuninės sistemos disfunkciją.

Be PANS, buvo pasiūlytos dar dvi kategorijos:

  • vaikystės ūmūs neuropsichiatriniai simptomai (vaikystės ūmūs neuropsichiatriniai simptomai, iš čia kilęs santrumpa CANS);
  • vaikų infekcijos sukelti autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai (vaikų infekcijos sukelti autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai, todėl akronimas PITAND).

CANS / PANS hipotezės apima keletą galimų mechanizmų, kuriais grindžiamos ūminės neuropsichiatrinės būklės, tačiau neatmetama A grupės hemolizinio streptokoko β infekcijų priežastis tam tikram asmenų pogrupiui.

PANDAS, PANS ir CANS yra klinikinių ir laboratorinių tyrimų objektas, tačiau jie lieka neįrodyti

Nėra diagnostinio testo, kuris tiksliai patvirtintų PANDAS; diagnostiniai kriterijai taikomi netolygiai, o sąlygos gali būti diagnozuojamos per daug.

Vaikų, įtariamų PANDAS, gydymas paprastai yra toks pat, kaip įprastiniai Tourette sindromo ir OKS gydymo būdai.

Gydymui pagrįsti nėra pakankamai įrodymų ar sutarimo, nors kartais naudojami eksperimentiniai gydymo būdai ir tikimasi neigiamo neįrodyto gydymo poveikio.

Diskusijos, susijusios su PANDAS hipoteze, turi socialinių pasekmių: žiniasklaida ir internetas suvaidino svarbų vaidmenį PANDAS ginče.

Žiniasklaida praneša apie sunkumus šeimoms, kurios mano, kad jų vaikai turi PANDAS arba PANS.

Tokie tinklai, kaip JAV įsikūręs PANDAS tinklas ir Kanados PANDASHELP, bandė paveikti viešąją politiką.

PANDAS modelio charakteristikos

Vaikai, kuriuos iš pradžių apibūdino Susan Swedo ir kt. (1998) dažniausiai pasireikšdavo staiga pasireiškusiais simptomais, įskaitant motorinį ar vokalinį tiką, obsesijas ar kompulsijas.

Be obsesinio-kompulsinio sutrikimo ar tikų diagnozės, vaikams gali pasireikšti ir kitų simptomų, susijusių su paūmėjimu, pavyzdžiui, emocinis labilumas, enurezė, nerimas ir rašysenos pablogėjimas.

Gali būti remisijos laikotarpių.

Manoma, kad PANDAS prieš šį staigų pasireiškimą užsikrėtė streptokokinė infekcija.

Kadangi atrodo, kad PANDAS klinikinis spektras panašus į Tourette sindromą, kai kurie tyrinėtojai spėja, kad PANDAS ir Tourette sindromas gali būti susiję; ši idėja yra ginčijama ir yra skiriamas tyrimams.

Ūminis vaikų neuropsichiatrinis sindromas (PANS) yra hipotezinis sutrikimas, kuriam būdingi staigūs OKS simptomai arba maitinimo apribojimai, kartu su ūmiu elgesio pablogėjimu arba neuropsichiatriniais simptomais.

PANS pašalino tiko sutrikimus kaip pagrindinį kriterijų ir daugiau dėmesio skyrė ūminiam OKS, kartu atsižvelgdama į kitas priežastis nei streptokokinė infekcija.

Priežastys

Taip pat keliama hipotezė, kad PANS, CANS ir PITAND yra autoimuninės ligos, tačiau tai prieštaringa ir nepatvirtinta.

Spėjama, kad mechanizmas panašus į reumatinės karštinės – autoimuninės ligos, kurią sukelia A grupės β-hemolizinio streptokoko (streptococcus pyogenes) infekcijos, kai antikūnai atakuoja smegenis ir sukelia neuropsichiatrines ligas.

Manoma, kad priežastis yra panaši į Sydenhamo chorėją (SC), kuri, kaip žinoma, yra vaikystės A grupės streptokokinės infekcijos, sukeliančios autoimuninį sutrikimą ir reumatinę karštligę, kurios pasireiškimas yra SC, rezultatas.

Manoma, kad, kaip ir SC, PANDAS sukelia autoimunitetą smegenų baziniams gangliams. Norėdami nustatyti, kad sutrikimas yra autoimuninis sutrikimas,

Witebsky kriterijai reikalauja:

  • kad yra autoreaktyvus antikūnas,
  • kad būtų nustatytas tam tikras antikūno (autoantigeno) taikinys
  • kad sutrikimą gali sukelti gyvūnai
  • kad antikūnų perkėlimas iš vieno gyvūno į kitą sukelia sutrikimą (pasyvus pernešimas).

Tyrimų, tiriančių autoimuninę priežastį, atitinkančią Witebsky kriterijus, rezultatai yra nenuoseklūs, prieštaringi ir jiems taikomi metodologiniai apribojimai.

Norint įrodyti, kad mikroorganizmas sukelia sutrikimą, Kocho postulatai reikalauja įrodyti, kad organizmas yra visais sutrikimo atvejais, kad organizmą galima išskirti iš sutrikimą turinčių ir jį kultivuoti, kad organizmas perneša. į sveikus asmenis sukelia sutrikimą ir organizmas gali būti vėl izoliuotas nuo užkrėstos dalies.

Giavanonni pažymi, kad Kocho postulatai nepadeda įrodyti, kad PANDAS yra poinfekcinis sutrikimas, nes atsiradus simptomams organizmo gali nebebūti, simptomus gali sukelti keli organizmai, o simptomai gali būti reta reakcija į bendrą patogeną.

Kai kurie tyrimai patvirtina ūminius paūmėjimus, susijusius su streptokokinėmis infekcijomis tarp kliniškai apibrėžtų PANDAS tiriamųjų; kiti tyrimai nerado ryšio tarp staigaus atsiradimo ar paūmėjimo su infekcija.

Todėl PANS hipotezė išplečia priežastis ne tik streptokokinę infekciją, bet ir teigia, kad priežastis gali būti genetinė, metabolinė ar infekcinė.

Vaikų, sergančių PANS ar PANDAS, tyrimai yra nenuoseklūs, o hipotezė, kad antikūnai sukelia simptomus, neįrodyta; kai kurie tyrimai parodė antikūnus vaikams, sergantiems PANS/PANDAS, tačiau šie rezultatai nebuvo pakartoti kituose tyrimuose.

Didelis daugiacentris tyrimas (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) parodė, kad vaikams, sergantiems lėtiniais streptokokinių infekcijų tikėjimo sutrikimais, kurie sukelia tikų paūmėjimą, arba specifinių antikūnų vaikams, sergantiems tiku, ir suaugusiųjų, sergančių Tourette sindromu, smegenų skysčio tyrimas neparodė. taip pat nerado jokių specifinių antikūnų.

Antikūnai, kuriuos rado viena grupė, buvo bendrai vadinami „Cunningham Panel“; vėlesni nepriklausomi testai parodė, kad ši antikūnų grupė neskyrė vaikų su PANS ir be jų, o jos patikimumas nebuvo įrodytas.

Britų vaikų neurologijos asociacijos (BPNA) sutarimo pareiškime teigiama, kad „priežastinė infekcija (o ne atsitiktinė infekcija) arba uždegiminė ar autoimuninė patogenezė nebuvo patvirtinta ir kad „nebuvo nustatyta jokių nuoseklių biologinių žymenų, kurie tiksliai diagnozuotų PANDAS arba patikimai susijęs su smegenų uždegimu“.

Diagnozė

Swedo ir kt. savo 1998 m. straipsnyje pasiūlė penkis PANDAS diagnostikos kriterijus.

Pasak Lombroso ir Scahill (2008), šie kriterijai buvo:

  • su DSM-IV suderinamo tiko sutrikimo ir (arba) OKS buvimas;
  • neuropsichiatrinių simptomų atsiradimas prieš brendimą;
  • anksčiau pasireiškę simptomai ir (arba) epizodinė eiga su staigiu simptomų paūmėjimu, įsiterpusiu su dalinės ar visiškos remisijos laikotarpiais;
  • laikino ryšio tarp simptomų atsiradimo ar paūmėjimo ir ankstesnės streptokokinės infekcijos įrodymai;
  • atsitiktiniai judesiai (pvz., motorinis hiperaktyvumas ir choreiforminiai judesiai) simptomų paūmėjimo metu.

Siūlomi PANS kriterijai reikalauja, kad staiga prasidėtų OKS (pakankamai sunkus, kad būtų pagrįsta DSM diagnozė) arba sutrikęs maisto suvartojimas, kartu su sunkiais ir ūminiais neuropsichiatriniais simptomais, atsirandančiais bent dviem iš šių: nerimas, emocinis labilumas arba depresija, dirglumas arba opozicinis elgesys. , vystymosi regresija, mokyklos pablogėjimas, jutimo ar motorikos sutrikimai arba miego ar šlapinimosi sutrikimai.

Simptomai neturėtų būti geriau paaiškinami kitu sutrikimu, pvz., Syndenham chorėja ar Tourette sindromu.

Autoriai teigė, kad visos kitos priežastys turi būti atmestos (išskyrimo diagnozė), kad būtų galima atsižvelgti į PANS.

Nėra diagnostinio testo, kuris tiksliai patvirtintų PANDAS

Visų siūlomų būklių (PANDAS, PITAND, CANS ir PANS) diagnostikos kriterijai yra pagrįsti simptomais ir pateikimu, o ne autoimuniteto požymiais.

Prietaisas, žinomas kaip „Cunningham Panel“ ir parduodamas „Moleculera Labs“, skirtas PANDAS ir PANS diagnozuoti remiantis antikūnų tyrimais, neatskyrė vaikų, turinčių PANS ir be jų, kai jie buvo išbandyti atskirai.

Pasak Wilbur ir kt. (2019), PANDAS gali būti per daug diagnozuotas: diagnostiniai kriterijai taikomi netolygiai, o numanoma diagnozė gali būti nustatyta „vaikams, kuriems imuninės sistemos sukeltų simptomų mažai tikėtina“.

Dauguma pacientų, kuriems bendruomenės gydytojai diagnozavo PANDAS, neatitiko kriterijų, kai juos ištyrė specialistai, o tai rodo, kad PANDAS diagnozę nustatė bendruomenės gydytojai be įtikinamų įrodymų.

Diferencialinė diagnostika

Kadangi simptomai sutampa su daugeliu kitų psichiatrija sąlygomis, diferencinė diagnozė yra sunki.

Yra keletas sunkumų atskiriant PANDAS nuo TS. Jų abiejų atsiradimas yra panašus, jų eiga didėja ir mažėja, o PANDAS hipotezinis tikų atsiradimas arba staigus paūmėjimas nėra neįprasta sergant TS.

Vaikų, sergančių PANDAS, giminaičių OKS ir TS dažnis yra didesnis, o tie vaikai dažnai turi tiką prieš diagnozuojant PANDAS arba gali būti linkę į tiko sutrikimus; Tai, kas atrodo dramatiška dėl GAS infekcijos, „gali būti natūrali tiko sutrikimų eiga“, teigia Ueda ir Black (2021).[10]

Terapija

Vaikų, įtariamų PANDAS, gydymas paprastai yra toks pat, kaip įprastiniai Tourette sindromo ir obsesinio kompulsinio sutrikimo gydymo būdai.

Tai apima kognityvinę elgsenos terapiją ir vaistus OKS gydymui, tokius kaip selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI) ir įprastinė tiko terapija.

Kai asmenims pasireiškia „nuolatiniai arba negalią sukeliantys simptomai“, Wilbur (2019) ir kt. rekomenduoja kreiptis į specialistus, gydyti ūmias streptokokines infekcijas, nustatytas pagal nustatytas rekomendacijas, ir imunoterapiją tik klinikinių tyrimų metu.

Psichotropinių vaistų vartojimas PANS/PANDAS yra plačiai paplitęs, nors 2019 m. trūko kontroliuojamų tyrimų.

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Nerimas: nervingumo, nerimo ar neramumo jausmas

Kas yra OCD (obsesinis kompulsinis sutrikimas)?

Nomofobija, nepripažintas psichikos sutrikimas: priklausomybė nuo išmaniųjų telefonų

Ekologinis nerimas: klimato kaitos poveikis psichinei sveikatai

Ugniagesiai / Piromanija ir manija su ugnimi: žmonių, turinčių šį sutrikimą, profilis ir diagnozė

Dvejonės vairuojant: kalbame apie amoksofobiją, vairavimo baimę

Ūminis vaikų neuropsichiatrinis sindromas vaikams: PANDAS/PANS sindromų diagnozavimo ir gydymo gairės

šaltinis:

Medicina internetu

tau taip pat gali patikti