Sklerodermija: priežastys, simptomai ir gydymas

Sisteminė sklerozė (arba sklerodermija) yra jungiamojo audinio liga, pažeidžianti kraujagyslių sistemą, odą (terminas sklerodermija reiškia „kieta oda“) ir vidaus organus.

Sklerodermija dažniausiai serga moterys, ypač nuo 30 iki 50 metų amžiaus

Kaip ir visos autoimuninės ligos, ji turi daugiafaktorinę genezę.

Senovės graikų kalboje sklerodermija pažodžiui reiškia „kieta oda“.

Kas yra sisteminė sklerozė?

Sisteminė sklerozė yra jungiamojo audinio liga, pažeidžianti kraujagyslių sistemą, odą (terminas sklerodermija reiškia „kieta oda“) ir vidaus organus.

Pagrindinė ligos ypatybė yra nenormali kolageno ir tarpląstelinės matricos gamyba, dėl kurios atsiranda odos, vidaus organų, daugiausia plaučių, fibrozė, kraujagyslių ir autonominės nervų sistemos pokyčiai su vazomotoriniais pokyčiais, odos opos, plaučių hipertenzija ir. virškinimo sistemos motorikos sutrikimas.

Yra odos sklerozės formų, nepažeidžiančių vidaus organų (morfėja ir linijinė sklerodermija), vadinamos vietine sklerodermija, kurios labiausiai domina dermatologiją, taip pat odos sklerozės formos, susijusios su toksinių medžiagų poveikiu ir susijusios su transplantato prieš šeimininką liga.

Sklerodermija dažniausiai serga moterys, ypač nuo 30 iki 50 metų amžiaus, moterų ir vyrų santykis yra 3-15:1.

Sergamumas – 0.9-19 naujų atvejų/milijonui gyventojų per metus.

Gali pasitaikyti šeiminių atvejų, tačiau dažniau liga būna sporadinė.

Kokios yra sisteminės sklerozės priežastys?

Kaip ir visos autoimuninės ligos, sisteminė sklerozė turi daugiafaktorinę genezę: jai būdingas naujų kraujagyslių ir imuninės sistemos atsiradimą reguliuojančių veiksnių reguliavimas, kai susidaro specifiniai autoantikūnai, tokie kaip anti-Scl70 ir anticentromeras, dažnai susiję su skirtingais organais. apraiškos.

Anti-Scl70 paprastai būna formomis, kai yra difuzinis odos pažeidimas ir plaučių fibrozė, o anticentromerai dažniau pasireiškia formomis su ribotu odos pažeidimu ir izoliuota plautine hipertenzija.

Ankstyviausios klinikinės apraiškos pasireiškia mikrovaskuline ir autonomine nervų sistema ir susideda iš Raynaud reiškinio, kuris yra trifazis (blyškumas, cianozė, eritema) plaštakų, pėdų galūnių, o kartais ir nosies, ausies smaigalių ir perioralinės srities spalvos pasikeitimas. , kartais susijęs su parestezijomis ir odos opomis.

Kokie yra sisteminės sklerozės simptomai?

  • Oda: odos sustorėjimas ir sukietėjimas, pirštų atitraukimas kaip nagai, veido vagų išlyginimas (facies amimica), mikrocheilija, melanoderma, kalcinozė.
  • Autonominė nervų sistema: Raynaud reiškinys, virškinimo trakto judrumas su diskinezija, gastroezofaginis refliuksas, malabsorbcijos sindromas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, išmatų nelaikymas.
  • Kraujotakos sistema: opos, telangiektazijos, izoliuota plautinė hipertenzija arba antrinė dėl plaučių fibrozės.
  • Plaučių pažeidimas: ribojantis plaučių fibrozės sindromas.

Taip pat gali pasireikšti artralgijos, artritas, inkstų pažeidimai (nuo lengvo lėtinio inkstų nepakankamumo iki skleroderminės inkstų krizės, ty greitai progresuojančio inkstų nepakankamumo su piktybine arterine hipertenzija) ir širdies pažeidimai, nuo laidumo ir širdies ritmo sutrikimų iki miokardito.

Sisteminės sklerozės diagnozė

1980 m. Amerikos reumatologijos koledžo suformuluoti klasifikavimo kriterijai apima vieną pagrindinį kriterijų – odos sklerozę, esančią arti plaštakų pirštų, ir vieną iš pagrindinių kriterijų arba du nedidelius kriterijus: sklerodaktilija, plaučių fibrozę, užfiksuotą krūtinės ląstos rentgenogramoje, odos opos ar randų atsiradimas.

Raudonos vėliavėlės, skirtos ankstyvai ligos diagnozei, ty ypač įtartini klinikiniai požymiai, kuriuos nustatė Europos sisteminės sklerozės tyrimo grupė (EUSTAR), apima

  • patinusios rankos (edemos, putlios rankos),
  • Raynaud fenomenas,
  • anti-Scl70 arba anticentromero antikūnų buvimas ir sklerodermijos modelis, tipiškas nago kapiliarų pakitimas, nustatytas atliekant kapiliaroskopiją.

Be to, pacientai pagal odos pažeidimą skirstomi į tris pogrupius:

  • difuzinė forma: odos sklerozė, besitęsianti proksimaliai iki alkūnių ar kelių arba pažeidžianti kamieną ar pilvą;
  • ribota forma: odos sklerozė nutolusi nuo alkūnių ir kelių; taip pat apima CREST formą (odos kalcinozė, Raynaud liga, ezofagopatija, sklerodaktilija, telangiektazija)
  • sinusinės sklerodermijos forma: odos sklerozės nebuvimas, bet būdingas vidaus organų pažeidimas ir ligai būdingi antikūnai.

Ligos diagnozavimo, organų įsipareigojimų tyrimo ir stadijos tyrimai apima ne tik ANA ir anti-ENA autoantikūnų nustatymą.

  • sklerodermijos modelio (megakapiliarinės ir avaskulinės zonos) kapiliaroskopija;
  • spirometrija, DLCO, didelės skiriamosios gebos krūtinės ląstos KT plaučiams tirti;
  • Holterio EKG, echokardiograma su galimu dešiniuoju kateterizavimu, širdies MRT širdžiai tirti;
  • stemplės ir tiesiosios žarnos manometrija, rentgenografija ir ezofagogastroduodenoskopija virškinamojo trakto tyrimams.

Gydymas

Raynaud reiškinio ir odos opų gydymas pagrįstas kalcio kanalų blokatorių, intraveninių prostanoidų ir neselektyvaus endotelino inhibitoriaus bozentano vartojimu.

Plaučių fibrozės gydymas apima geriamojo arba intraveninio ciklofosfamido skyrimą ir palaikomąjį gydymą azatioprinu.

Izoliuotos plautinės hipertenzijos gydymas grindžiamas selektyvių ir neselektyvių endotelino inhibitorių, tokių kaip ambrisentanas ir bozentanas, fosfodiesterazės inhibitorių, tokių kaip sildenafilis ir tadalafilis, ir prostanoidų, tokių kaip epoprostenolis, vartojimu.

Tiriamas eksperimentinis gydymas kitais imunosupresantais, tokiais kaip mikofenolato mofetilas, ir biologiniais vaistais.

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Psoriazė, nesenstanti odos liga

Recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė (RRMS) vaikams, ES patvirtino teriflunomidą

ALS: nustatyti nauji genai, atsakingi už amiotrofinę šoninę sklerozę

Psoriazinis artritas: kas tai?

Sisteminės sklerozės gydymo reabilitacinė terapija

Psoriazė: ji blogėja žiemą, bet kaltas ne tik šaltis

Peršalimas ir Raynaud sindromo simptomai

Sklerodermija. Mėlynos rankos, pažadinimo skambutis: ankstyvos diagnostikos svarba

šaltinis:

Medicina internetu

tau taip pat gali patikti