Kapoši sarkoma yra daugiacentris kraujagyslių navikas, kurį sukelia 8 tipo herpes virusas. Įvairios formos yra klasikinės, su AIDS susijusios, endeminės (Afrikoje) arba jatrogeninės (pvz., po organų transplantacijos).

Diagnozė atliekama biopsijos būdu.

Asimptominių paviršinių pažeidimų gydymas apima krioterapiją, diatermokoaguliaciją arba elektroninę radioterapiją.

Radiacinė terapija taikoma esant platesnėms ligoms.

Su AIDS susijusiomis formomis antiretrovirusiniai vaistai duoda geriausią rezultatą.

Kapoši sarkoma atsiranda dėl endotelio ląstelių, reaguojant į 8 tipo žmogaus herpeso viruso (HHV8) infekciją.

Imunodepresija (ypač dėl AIDS ir vaistų persodintų organų recipientams) labai padidina sarkomos išsivystymo tikimybę pacientams, sergantiems 8 tipo herpeso viruso infekcija.

Naviko ląstelės yra fusiformos ir panašios į lygiųjų raumenų ląsteles, fibroblastus ir miofibroblastus.

Kapoši sarkomos klasifikacija

Sarkoma klasikine forma

Ši forma dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus vyrams (> 60 metų) iš Italijos, žydų ar Rytų Europos.

Eiga yra besimptomė ir dažniausiai liga apsiriboja keliais apatinių galūnių odos pažeidimais; visceralinis pažeidimas pasireiškia < 10 % atvejų. Paprastai tai nėra mirtina.

Klasikinė Kapoši sarkoma:

Ši sarkoma yra kraujagyslių navikas, kurį sukelia žmogaus 8 tipo herpeso viruso infekcija.

Klasikinė sarkomos forma dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus vyrams, ji yra lėta ir dažniausiai apsiriboja nedideliu skaičiumi apatinių galūnių odos pažeidimų.

Odos pažeidimai atrodo kaip besimptomės purpurinės, rausvos arba raudonos dėmės, kurios gali išsivystyti į mėlynai violetines ar juodas apnašas ir mazgelius.

Su AIDS susijusi Kapoši sarkoma (epideminė Kapoši sarkoma)

Ši forma yra dažniausiai su AIDS susijęs navikas ir yra agresyvesnis nei klasikinė sarkoma.

Paprastai yra daug pažeidimų, dažnai apimančių veidą ir liemenį.

Dažnai pažeidžiamos gleivinės, limfagyslės ir virškinimo traktas.

Kartais ši sarkoma yra pirmasis AIDS pasireiškimas.

Sarkoma endemine forma

Ši forma Afrikoje atsiranda nepriklausomai nuo ŽIV infekcijos.

Yra 2 pagrindiniai tipai:

• Limfadenopatinė forma iki brendimo: dažniausiai tai paveikia vaikus; pirminiai navikai apima limfmazgius, su odos pažeidimais arba be jų. Paprastai eiga yra žaibiška ir mirtina.
• Suaugusiųjų forma: ši forma panaši į klasikinę Kapoši sarkomą.

Jatrogeninė Kapoši sarkoma (imunosupresinė sarkoma)

Ši forma paprastai išsivysto daugelį metų po organų persodinimo.

Priklausomai nuo imunodepresijos laipsnio, eiga yra daugiau ar mažiau greita.

Kapoši sarkomos simptomatika

Odos pažeidimai atrodo kaip besimptomės purpurinės, rausvos arba raudonos dėmės, kurios gali išsivystyti į mėlynai violetines ar juodas apnašas ir mazgelius.

Gali būti tam tikro laipsnio edema.

Kartais mazgeliai yra grybelinės formos arba įsiskverbia į minkštuosius audinius ir įsiskverbia į kaulus.

Nors ir rečiau, visceralinis pažeidimas dažniausiai apima burnos ertmę, virškinimo traktą ir plaučius.

Simptomai priklauso nuo konkrečių organų įsitraukimo.

Gleivinės pažeidimai atrodo kaip melsvai violetinės dėmės, apnašos ir mazgeliai.

Virškinimo trakto pažeidimai kartais gali gausiai kraujuoti, nors dažniausiai būna besimptomiai.

Sarkomos diagnozė

Biopsija

Šios sarkomos diagnozę patvirtina biopsija su cilindriniu skalpeliu.

Pacientai, sergantys AIDS arba kurių imunitetas yra susilpnėjęs, turi būti įvertinti dėl galimo visceralinio išplitimo krūtinės ir pilvo kompiuterine tomografija.

Esant kvėpavimo ar virškinamojo trakto simptomams, net ir esant neigiamam KT tyrimui, reikia apsvarstyti bronchoskopiją ar virškinimo endoskopiją.

Kapoši sarkomos gydymas

• chirurginis ekscizija, krioterapija, elektrokoaguliacija, intralesioninė chemoterapija arba galbūt vietinis imikvimodas paviršiniams pažeidimams gydyti
• Vietinė radioterapija ir chemoterapija daugybiniams pažeidimams, difuziniam pažeidimui ar limfmazgių ligoms gydyti
• Antiretrovirusinis gydymas su panašiu vietiniu gydymu arba chemoterapija, atsižvelgiant į ligos mastą, sergant su AIDS susijusia Kapoši sarkoma
• Imunosupresantų mažinimas sergant jatrogenine Kapoši sarkoma

Klasikinės ir su AIDS susijusios sarkomos gydymo būdai labai sutampa.

Asimptominiai pažeidimai dažnai nereikalauja gydymo.

Vienas ar keli paviršiniai pažeidimai gali būti pašalinti rezekcijos, krioterapijos ar elektrokoaguliacijos būdu arba gydomi intralesioniniu vinblastinu arba alfa interferonu.

Buvo pranešta, kad vietinis imikvimodas yra veiksmingas.

Daugybiniai pažeidimai, difuzinis pažeidimas ir limfmazgių ligos gydomi lokaliai taikant spindulinę terapiją 10-20 Gy dozėmis ir chemoterapija.

Pasikartojimas yra dažnas, o visišką išgydyti sunku.

Su AIDS susijusi sarkoma lengvai reaguoja į labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą, tikriausiai todėl, kad pagerėja CD4+ skaičius ir sumažėja ŽIV viruso kiekis; tačiau yra tam tikrų įrodymų, kad proteazės inhibitoriai pagal šį režimą gali užkirsti kelią angiogenezei.

AIDS sergantiems pacientams, sergantiems lokalizuota besimptome liga, kurių CD4+ > 150/mcL ir ŽIV RNR < 500 kopijų/ml, gali būti pridėtas intralesioninis vinblastinas.

Pomalidomidas taip pat gali būti naudojamas esant silpnesniems pažeidimams. Pacientai, sergantys sudėtingesne liga arba visceraline liga, gali vartoti pegiliuotą liposominį doksorubiciną 20 mg/m2 EV kas 2–3 savaites.

Paklitakselis yra alternatyvus pirmos eilės gydymas arba gali būti skiriamas, jei pegiliuotas liposominis doksorubicinas nepadeda.

Kiti agentai, tirti kaip adjuvantai, yra interleukinas-12, deoksiferrioksaminas ir geriamieji retinoidai.

Kapoši sarkomos gydymas nepailgina daugumos AIDS sergančių pacientų gyvenimo trukmės, nes klinikinėje eigoje dominuoja infekciniai reiškiniai.

Jatrogeninė Kapoši sarkoma geriausiai reaguoja nutraukus imunosupresinį gydymą.

Pacientams, kuriems persodintas, sumažinus imunosupresinių vaistų dozę dažnai sumažėja Kapoši sarkomos pažeidimų.

Jei dozės mažinti neįmanoma, turi būti taikomas įprastinis vietinis ir sisteminis gydymas, taikomas kitoms Kapoši sarkomos formoms gydyti.

Sirolimuzas taip pat gali pagerinti jatrogeninę Kapoši sarkomą.

Endeminės Kapoši sarkomos gydymas yra sudėtingas ir paprastai yra paliatyvus.

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

„Sanofi Pasteur“ tyrimas parodė veiksmingumą skiriant kartu vakcinas nuo COVID ir gripo

PSO: „Pandemija tęsis tol, kol skiepai nebus išplatinti neturtingoms šalims“

Covidas ir ŽIV: „monokloniniai antikūnai, skirti ateities gydymui“

Iavi ir Moderna atliko ŽIV, MRNR vakcinos tyrimą

šaltinis:

"MSD"